风湿热new课件

风 湿 热 Rheumatic Fever 中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 概 述 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身 结缔组织的非化脓性炎性疾病。 主要侵犯心脏和关节，其它如脑、皮肤、 浆膜和血管等亦可受累，但以心脏为本病惟一 留有后患的器官，其它损害可自愈。 概 述 秦汉时期“历节风” 1788年David 风湿热与心脏病 1810年Wells 风湿热和风湿性心内膜炎 1865年Trousseau 风湿热与猩红热 1884年法人Laseque 舔关节、咬心脏 1944年Lancefield A族链球菌 发病情况：全球性疾病、发病率22/10万 好发于615岁 无明显性别差异，大多冬春发病 临床表现的变迁：临床表现的变迁：发病率下降 病情变轻，不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 概 述 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约1%3%病例于14周后发生风湿热，取决于： 1.链球菌在咽部存在的时间 2.致病菌株 5、14、24 “致风湿株” 3.患儿遗传学背景，易患性免疫反应基因 病因与发病机理 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组链球菌 相同的抗原性产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的自体免疫反应 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 急性渗出期 增生期 硬化期 三期可交错存在，持续约46个月。 分 期 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出 早期表现，对抗炎治疗有效 急性渗出期（exudative phase 1个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组 织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动 可能对抗炎药物无效 增生期（hyperplasia phase 34个月 ） 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 病理切片 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成 以心脏瓣膜损害最突出， 在瓣膜的闭锁线上出现 赘生物，使瓣膜增厚 硬化期（sclerosis phase 23个月 ） 瓣膜赘生物（箭头处）vegetation 瓣膜赘生物（箭头处） 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%） 其它表现 临床表现 一般表现 急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体 炎或猩红热感染史 发热 急性起病. 3840 2周后低热 隐匿起病. 低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 心脏炎(Carditis) 最重要，40%50% 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现 心脏炎症状，易漏诊 心肌、心内膜（瓣膜炎）、心包均可受累 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎 心脏炎 心肌炎(Myocarditis)： 心脏扩大，左房室为主 心动过速，睡眠时亦快 充血性心衰 ECG：P-R间期延长，ST-T改变 心脏炎 心内膜炎(Endocarditis)： 心尖部收缩期杂音，左腋下及背部传导 心尖部舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心脏炎 心包炎心包炎(Pericarditis)(Pericarditis)： 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大 提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭 关节炎(Arthritis) 特点：为多发性、游走性大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍 不典型的仅表现关节痛 每1个关节不超过1周，发病很少超过1个月 不留畸形 关节炎重者心脏炎多轻或幸免 舞蹈病(Chorea) 1.1.3%-10%3%-10% 2.812岁的女孩多见 3.不自主、突发、无目的的快速运动 4.可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主 5.在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失 6.链感后16月发生，也可为首发症状 7.自限性，2-3个月 皮肤症状 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红 斑，时隐时现，可持续数周 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、 额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛， 24周消失 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑 Erythema marginatum Subcutaneous nodule 环形红斑（箭头处） 环形、半环形边界清楚粉红 色斑 不痛、不痒 一分钱币大小，中心白，边 缘高 躯干、四肢近端屈侧 一过性，时隐时现 圆形、硬、无痛结节；粟米至黄豆大小 与皮肤无粘连 见于肘、膝、腕、踝等关节伸面 24周消失 其它表现其它表现 风湿性肺炎 胸膜炎 肾炎 脑炎 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 n 链球菌感染 n 风湿活动 n 心脏损害 无特异性的辅助检查 链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO升高：1周上升，2个月下降 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） 风湿热活动指标 ESR增快 CRP和粘蛋白增高 WBC计数增高 心脏损害依据 X X线检查线检查 ：严重的出现心胸比例增大严重的出现心胸比例增大 心电图心电图: : 常见常见P-RP-R间期延长和间期延长和I-AVBI-AVB 可出现可出现ST-TST-T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常 超声心动图超声心动图: : 可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小 结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风 湿热活动) 有无心功能不全 诊断内容 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 * 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长* Jones 标准的例外 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 排除其他原因的舞蹈病 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发 是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性 鉴别诊断 幼年型特发性关节炎 3岁以下多见 常侵犯指趾小关节，无游走性 可遗留关节畸形 X线检查:显示关节面破坏 发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别 鉴别诊断 急性白血病 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据 鉴别诊断鉴别诊断 病毒性心肌炎 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 治 疗 一般治疗 清除链球菌感染 抗风湿药物治疗 风湿心治疗 舞蹈病治疗 一般治疗和护理 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复 后34周 清除链球菌感染 青霉素 2周 青霉素过敏改用大环内酯类 1928年弗莱明发明青霉素，1941年上市， 标志着人类进入抗生素时代 青霉素在二 战硝烟中神 奇的疗效使 所有人都为 之欢呼！ 抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd） （最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室 活动指标正常，可逐渐减量，疗程4 8周 抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d) 12周减量，先快后慢 早期、足量，疗程812周 停药前2周加用阿司匹林替代，防反跳 风湿心的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用 洋地黄类药物 血管活性药物、利尿剂 手术 舞蹈病的治疗 无特效药物 心理支持 镇静剂 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 初发的预防（一级预防） 增强体质，预防呼吸道感染 居住环境通风，避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前 及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防（二级预防） 长效青霉素（120 万u im ，1次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身 对青霉素过敏者可选用红霉素，每月服6-7天 良好 早发现，规范治疗 预 后 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 影响预后因素 病理临床表现 辅助检查 治疗 诊断标准 思考题 10岁患儿，发热近1月 ，游走性关节痛10余 天，伴胸闷，心慌1周。 查体：T38， P 150次/分，BP 100/65mmHg。 精神差。扁桃体度肿大。HR 150次/分，心