免疫球蛋白增高鉴别诊断课件

免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高 鉴别诊断鉴别诊断 2014.1.22014.4.11 2014.1.22014.4.11 两个概念： 免疫球蛋白（Immunoglobulin, Ig）: 1968年和1972年世界卫生组织和国际免疫学会 联合会的专门委员会先后决定，将具有抗体活 性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫 球蛋白。 抗体(antibody，Ab) 是指能和相应抗原特异性结合的具有免疫功能 的球蛋白。 抗体和免疫球蛋白的关系：抗体是免疫球蛋白 ，并非所有的免疫球蛋白都具有抗体活性。 免疫球蛋白的结构免疫球蛋白的结构 免疫球蛋白升高的临床识别过程免疫球蛋白升高的临床识别过程 n n 肝功能：肝功能：A/GA/G n n 蛋白电泳：白蛋白，蛋白电泳：白蛋白， 1 1 ， 2 2 ，； n n 免疫球蛋白定量：免疫球蛋白定量：IgGIgG，IgAIgA，IgMIgM，IgDIgD，IgEIgE， ； n n 免疫固定电泳免疫固定电泳 以上检查按序进行，反应临床思考的过程以上检查按序进行，反应临床思考的过程 血清蛋白电泳原理血清蛋白电泳原理 在碱性环境中（在碱性环境中（PH8.6PH8.6）血清蛋白质均带负电，在电场）血清蛋白质均带负电，在电场 中向阳极移动，因各种蛋白质分子大小、等电点及所中向阳极移动，因各种蛋白质分子大小、等电点及所 带电荷不同，泳动速度也不同。电泳后从阳极开始依带电荷不同，泳动速度也不同。电泳后从阳极开始依 次为白蛋白、次为白蛋白、 1 1 球蛋白、球蛋白、 2 2 球蛋白、球蛋白、球蛋白、球蛋白、 球蛋白五个区带。球蛋白五个区带。 值得注意的是：值得注意的是： 单克隆免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白（MM蛋白）常位于快蛋白）常位于快区，与区，与临临 近，所以常描述为近，所以常描述为+M+M。 游离的轻链不能通过蛋白电泳的方法被检测。游离的轻链不能通过蛋白电泳的方法被检测。 + - 正常电泳图 +- 蛋白电泳 M峰 免疫球蛋白升高免疫球蛋白升高 单克隆性（肿瘤性）单克隆性（肿瘤性） 浆细胞病：浆细胞病： 合成或分泌免疫球蛋白合成或分泌免疫球蛋白 的的B B淋巴细胞或浆细胞的淋巴细胞或浆细胞的 克隆增生性疾病。克隆增生性疾病。 多克隆性（反应性）多克隆性（反应性） 肝炎和肝硬化肝炎和肝硬化 慢性感染慢性感染 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 实体肿瘤：淋巴系统肿实体肿瘤：淋巴系统肿 其它：其它：castlemancastleman病病 单克隆免疫球蛋白升高单克隆免疫球蛋白升高 浆细胞病浆细胞病 1. 1. 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 2.2.WaldenstromWaldenstrom巨球蛋白血症巨球蛋白血症 3.3.重链病重链病 4.4.原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性 5.5.意义未明的单克隆免疫球蛋白增高综合症意义未明的单克隆免疫球蛋白增高综合症 B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤WHOWHO诊断标准诊断标准 主要标准 n骨髓中浆细胞增多（30%） n组织活检证实有浆细胞瘤 nM成分：血清IgG35g/L或IgA20g/L或尿本-周蛋白 1g/24h 次要标准 n骨髓中浆细胞增多（10%30%） nM成分存在但水平低于上述水平 n有溶骨性病变 n正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG6000mg/L， IgA1000mg/L，IgM500mg/L 诊断：诊断： ； 小小 结结 球蛋白 增高 单克隆多克隆 ECT