视神经及视路疾病课件

视神经及视路疾病 神经眼科学 眼睛是重要的感觉器官 眼睛与大脑中枢有密切的关系 12对颅神经与眼部相关 中枢38神经与眼睛有关 65颅内疾病有眼征 轻者视力减退，重者失明或危及生命 病因诊断 定位诊断 2 第 视神经疾病 3 视神经结构 4 组成: 视网膜神经节细胞轴索 分段: 1. 眼内段(视视乳头头)1mm 2. 眶内段 2530mm 3. 管内段 610mm 4. 颅颅内段 10mm 视神经走形 5 视神经形态 6 视神经解剖 视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相 连续 1. 外层硬脑膜 2. 中层蛛网膜 3. 内层软脑膜 鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通 硬膜下腔、蛛网膜下腔 7 8 视神经 特点 由视网膜神经节 细胞的轴素组 成 ，每眼视神经约 含110万根轴突 视神经轴突在离 开巩膜筛板后即 有鞘膜包裹。 视神经外围的三 层脑膜与颅内的 三层脑膜相连续 。 视神经是中枢神 经系统的一部分 。受损后不易再 生。 9 由视网膜神经节细 胞的轴素组成，每 眼视神经约含110万 根轴突 视路： 视觉信息从视网膜光感 受器开始到大脑枕叶视 中枢的传导通路。 临床上通常指从视神经 开始，经视交叉、视束 、外侧膝状体、视放射 到枕叶视中枢的神经传 导路径。 10 视野缺损 11 视神经 形态：检眼镜 B超 X线 CTMRI 功能：视力视野 电生理 荧光造影 色觉 瞳孔 暗适应 12 13 向前方固视时所见的空间范围 中心视野 距注视点30以内范围 周边视野 30以外范围 视野（visual field) 视野视野 特发性1575 脱髓鞘疾病 儿童传染性疾病 周围组织炎症眼内、眼外 全身感染性疾病 中毒 遗传性疾病 26 视乳头炎 早期中性粒细胞聚集 神经纤维肿胀、崩解 中期巨噬细胞出现 慢性淋巴细胞、浆细胞 胶质细胞增生 27 病理病理 视乳头炎 青壮年/儿童 单/双眼 突然发病视力骤降 前额痛，眼球转动痛 28 临床表现临床表现 视乳头炎 眼科常规 瞳孔散大，直接光反射消失，ARPD(+) 视盘充血水肿，边界模糊，小出血点 视野中心暗点/向心性缩小 FFA 视盘周围荧光渗漏 电生理 VEP P100波潜伏期延长 振幅降低 （鉴别球后视神经炎） 29 体征及辅助检查体征及辅助检查 30 视盘充血 轻度水肿 静脉增粗 动脉正常 视乳头炎 32 FFA动脉期视乳头表面 扩张的Cap强荧光，随后 荧光素从扩张的Cap渗漏 视乳头及其周围强荧光 33 Visual field CT CTCT、视野、视野 假性视乳头炎 视乳头玻璃膜疣 Leber病 视乳头水肿 34 鉴别诊断鉴别诊断 病因治疗 糖皮质激素： 减少复发 缩短病程 联合抗生素 其它：维生素B族，血管扩张剂 35 治疗治疗 球后视神经炎（一） Retrobulbar neuritis 病因多发性硬化 症状与体征 视力骤降 眼底早期无异常 视野中心暗点，向心性缩小 36 球后视神经炎（三） 诊断 远近视力障碍 内外眼均正常 视野中心暗点 急性转动痛，瞳孔 鉴别诊断 颅内占位病变早期 屈光不正 伪盲 癔病 黄斑病变 37 球后视神经炎（四） 检查 验光视野 电生理FFA 治疗 激素神经营养 预后 较好 38 缺血性视神经病变 39 以视网膜中央动脉在球后以视网膜中央动脉在球后9-11mm9-11mm 进入视神经处为界进入视神经处为界 Anterior ischemic optic neuropathyAnterior ischemic optic neuropathy（AIONAION） Posterior ischemic optic neuropathyPosterior ischemic optic neuropathy（PIONPION） 缺血性视神经病变 AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘 供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿 PION:筛板后至视交叉见的视神经血管 发生急性循环障碍 40 前部缺血性视神经病变 anterior ischemic optic neuropathy AION 为为供应筛应筛 板前的后睫状动动脉循环环障碍 造成的视视神经经乳头头供血不足，引起视视 乳头头急性缺氧水肿肿。 41 视神经血管分布 视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化 眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄 眼内压升高 血粘度增加 43 眼内压眼内压 动脉灌注压动脉灌注压 病因病因 突发无痛性、非进行性视力减退 双眼先后发病 50岁以上 44 临床表现临床表现 AION 45 眼底照相眼底照相 眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血 视野：与生理盲点相连的弧形缺损 荧光造影：荧光强弱不对称， 与视野缺损部位一致 46 体征及辅检体征及辅检 非动脉炎性（动脉硬化）： 4060岁糖尿病、高血压、高血脂 2540 累及双眼 动脉炎性： 7080岁颞动脉炎 较少见症状明显，双眼同时发病 47 诊断诊断 激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作 活血化瘀改善微循环 减低眼内压 体外反搏、高压氧舱 48 治疗治疗 视盘水肿 Papilloedema 颅内压眼内压 病因 颅内压增高 颅内肿瘤、炎症、先天畸形 颅内压正常 视神经病变：炎症、缺血、中毒 浸润性视神经病变 局部血管性视神经病变 49 视盘水肿 发病机理 颅内压增高眼内压增高/降低 轴突受压 轴浆流阻滞 轴浆流运输受阻 轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙 50 视盘水肿 病理改变 神经纤维肿胀 细胞外液集聚 血管充血 51 视盘水肿 临床表现 双眼发病轻度视力下降 伴头痛、恶心、呕吐、精神症状 慢性视野缺损、视力丧失 52 视盘水肿 53 早期 分型 鉴别颅内肿瘤良恶性 视盘水肿 中期发展 视盘水肿 55 晚期萎缩 视盘水肿 视野：生理盲点扩大 FFA 56 视盘水肿 鉴别诊断 假性视盘水肿 视神经炎 AION Leber视神经病变 57 视盘水肿 治疗 寻找病因及时治疗 降低颅内高压 脱水剂 视神经鞘减压术 58 视神经萎缩 Optic Atrophy 定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神 经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导 功能障碍 59 视神经萎缩 分类 原发性(下行性)筛板后的视神经，视交叉, 视束, 外侧膝状体以前 继发性视乳头水肿, 视神经炎 上行性视网膜, 脉络膜病变 60 原发性原发性继发性继发性 轴突纤维萎缩轴突纤维萎缩 + 星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生 - - + 视乳头苍白视乳头苍白 + 视盘隆起视盘隆起 - - + 视乳头边界不清视乳头边界不清 - - + 视网膜血管，黄斑视网膜血管，黄斑 正常正常A A变细，白鞘变细，白鞘 渗出，出血渗出，出血 61 视神经萎缩 62 视神经萎缩 临床表现 视力减退 瞳孔光反射异常 视盘-苍白/蜡黄色 视野红色视标 色觉红绿 电生理 63 视神经萎缩 诊断 病因诊断 双眼颅内占位 单眼外伤（儿童） 64 视神经萎缩 治疗 病因治疗 早期-糖皮质激素 中晚期-神经营养 活血化瘀 预后 原发可有惊人的视力恢复 继发视力较差 65 视神经肿瘤 视神经胶质瘤 glioma of optic nerve 视神经脑膜瘤 meningioma of optic nerve 66 视神经胶质瘤 概况 良性/低度恶性 40岁 女性 年龄越小，恶性程度越高 72 视神经脑膜瘤 临床表现 先突眼 后视力下降 坚硬肿块，不光滑，不能移动 眼球运动障碍 眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、 视睫状短路血管四联征 73 视神经脑膜瘤 诊断 74 视神经脑膜瘤 B超 75 视神经脑膜瘤 治疗 及早手术 晚期眶内容剜出术 放疗不敏感 复发率 15% 76 其它肿瘤 视乳头血管瘤 激光治疗视力预后不良 黑色素细胞瘤 发展缓慢不影响视力无特殊处理 77 视交叉病变 解剖 78 视交叉病变 特点： 双眼视力下降 典型视野缺损 眼征+体征- 79 视交叉病变 视野特征 单/双眼颞侧偏盲 以垂直分界线为界 周边视野 中心视野30 80 视交叉病变 视交叉病变 垂体腺瘤pituitary adenoma 最常见原因 单眼/双眼 典型视野损害顺序 视力障碍 原发性视神经萎缩 内分泌障碍 83 84 垂体瘤 视交叉病变 颅咽管瘤 craniopharyngioma 多见于儿童 鞍上型肿瘤 压迫视交叉后上方 视野颞下方先受累 视力，视野有波动-特征之一 影像学鞍上钙化影 85 视交叉病变 鞍结节脑膜瘤 tuberculum sellae meningioma 成人多见 进行性视力减退 单/双眼颞侧偏盲 眼底正常/原发性视神经萎缩 X片：-CT/MRI：+ 86 视交叉病变 血管性病变 老年人 女性多见 不明原因逐渐出现 视野缺损 动脉硬化史 87 视交叉以上的病变 视束病变 同侧偏盲 原发性视神经萎缩 Wernicke偏盲型瞳孔强直 88 视交叉以上的病变 外侧膝状病 较罕见 血管性病变 出血多见 对侧同侧偏盲 无瞳孔强直 MRI 89 视交叉以上的病变 视放射疾病 病变越近视反射后部一致性越强 视野有特征 伴大脑病变体征 90 视交叉以上的病变 内囊病变三偏征 颞叶病变双眼上象限同侧偏盲 顶叶病变双眼下象限同侧偏盲 枕叶病变同侧偏盲伴黄斑回避 91 视交叉以上的病变 皮质盲 cortical blindness 双眼全盲 眼睑闭合反射消失 眼底无异常 血管障碍引起 外侧膝状体以上病变 92 视交叉以上的病变 黄斑回避 macular sparing 同侧偏盲 保留中心13视野 外侧膝状体以上病变 黄斑分裂 macular splitting 垂直分界线将黄斑注视区分裂 93 全身病与视神经病变 维生素B1缺乏脚气病（beriberi） 球后视神经炎、视神经萎缩 多发性硬化 球后视神经炎 药物反应 奎宁、乙胺丁醇、氯喹 肿瘤侵犯 95 小结 视路的解剖结构 视神经病变常用检查方法 视野 与 定位诊断 视神经炎、视盘水肿、AION、 视 神经萎缩、视交叉病变 全身病与视神经病变 96 鉴别诊断 视乳头炎视乳头炎视盘水肿视盘水肿AIONAION视乳头血视乳头血 管炎管炎 假性视乳头炎假性视乳头炎 流行病流行病儿童、儿童、 青壮年青壮年 颅内压颅内压 增高增高 中老年中老年过敏有关过敏有关先天异常先天异常 视力视力骤降骤降早期正常早期正常突降突降轻度下降轻度下降正常正常/ / 不良不良 眼别眼别单单/ /双双双双单单/ /双