造血系统疾病患儿的护理课件

P202 主要内容主要内容 贫血概述贫血概述 造血、血液特点造血、血液特点 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 第一节第一节 第二节第二节 第三节第三节 第四节第四节 第一节第一节 小儿造血和血液的特点小儿造血和血液的特点 一、小儿造血特点一、小儿造血特点 二、小儿血液特点二、小儿血液特点 中胚叶造血期中胚叶造血期 肝造血期肝造血期 骨髓造血期骨髓造血期 骨髓造血骨髓造血 骨髓外造血骨髓外造血 一、小儿造血特点一、小儿造血特点 （一）胚胎期造血（一）胚胎期造血 （二）生后造血（二）生后造血 （一）胚胎期造血（一）胚胎期造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期 所有骨髓均为红髓，全部参与造血。 57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的 造血功能。 （二）生后造血 1. 骨髓造血 在婴幼儿期发生严重感染、贫血 等造血需要增加时，出现肝、脾、淋 巴结肿大，同时外周血中可出现有核 红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这 是小儿造血器官的一种特殊反应。 2. 骨髓外造血 （二）生后造血 1 3 5 7 9 天 1 3 5 7 9 11 岁 血象特点 白细胞分类及其变化 (%)70 60 50 40 30 20 10 不 同 细 胞 所 占 百 分 比 淋巴细胞 中性粒细胞 46岁46天 由于生后红细胞破坏较多，循环血量 迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量 逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降 至31012/L左右，血红蛋白量降至 110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理 性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。 生理性贫血 第二节 小儿贫血概述 贫血是指末梢血中单位容积 内的红细胞数、血红蛋白量或红 细胞比容低于正常。 新生儿期 145 14个月 90 46个月 100 我 国 6个月6岁 110 6 14岁 120 世界卫生组织 二、贫血的分类 病因分类 生成不足 溶血性 失血性 形态分类 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 贫血 分类 造血功能障碍缺乏 造血物质 红细胞外在因素 红细胞内在异常 慢性失血 急性失血 轻轻 度度中中 度度重重 度度极重度极重度 HB(g/L) 1209090606030 30 新生儿HB 144120120909060 60 RBC （ 1012/L） 43 32 21 1 一、贫血的分度 第三节 营养性缺铁性贫血 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成 减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中 最常见。临床上以小细胞低色素性贫血 、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特 点。任何年龄均可发病，以6个月2岁 婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重 点防治的“四病”之一。 铁的代谢 30% 5% 64% 合成肌红蛋白 及含铁酶 贮存铁 合成血红蛋白 血浆中铁 1% 铁的铁的 分布分布 铁的代谢 衰老的红 细胞释放 黑木耳、海带、动物 肝、肉类、豆类、蛋 类、蔬菜等食物 食物中摄取 铁铁 铁铁 铁铁 铁铁 铁铁 铁铁 1.部位：十二指肠 空肠上部 2.形式： Fe 2+ 酸性环境下易吸收 铁的代谢 铁的代谢 铁铁 骨 髓 幼红 细胞 幼红细胞 铁原卟啉 + + 血红素 + + 珠蛋白 血红蛋白 （Hb） 致病因素 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁贮存 不足 生长 发育快 铁摄入 不足 吸收利 用障碍 铁丢失 过多 胎儿在孕期最后3个月从母体获 得的铁足够其生后45个月造血所需 ，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母 患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁 减少。 铁贮存不足 是缺铁性贫血的主要原因。人乳 、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收 率也不同，如不及时添加含铁较多的 辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿 偏食、挑食或摄入动物性食品过少等 可导致铁摄入量不足。 铁摄入不足铁摄入不足 婴儿期、青春期生长发育迅速，婴儿期、青春期生长发育迅速， 血容量增加较快，需铁量增加，如不血容量增加较快，需铁量增加，如不 及时添加含铁丰富的辅食就很容易造及时添加含铁丰富的辅食就很容易造 成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长 发育更快，更易发生缺铁。发育更快，更易发生缺铁。 生长发育快生长发育快 食物搭配不合理可使铁吸收减少 ，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物 质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、 牛乳、钙剂等影响铁的吸收。 吸收利用障碍吸收利用障碍 消化道畸形、慢性腹泻、钩虫消化道畸形、慢性腹泻、钩虫 病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或 丢失过多。丢失过多。 不经加热处理的鲜牛乳可因对不经加热处理的鲜牛乳可因对 蛋白过敏出现少量肠出血（每日失蛋白过敏出现少量肠出血（每日失 血约血约0.7ml0.7ml）而致铁丢失。）而致铁丢失。 铁丢失过多铁丢失过多 血红素生成不足 细胞的分裂 增殖影响小 血红蛋白合成减少 红细胞胞浆少 红细胞数量减少不明显 血红蛋白减少明显 红细胞体积变小 小细胞低色素性贫血 发病机制 缺铁缺铁 护理 措施 护理 目标 护理 评估 护理 评价 护理 诊断 重点评估母亲孕期有无贫血重点评估母亲孕期有无贫血 ，是否早产、多胎；患儿年龄、，是否早产、多胎；患儿年龄、 生长发育情况、喂养方法或饮食生长发育情况、喂养方法或饮食 习惯、辅食添加的时间及种类；习惯、辅食添加的时间及种类； 患儿有无消化道畸形、慢性腹泻患儿有无消化道畸形、慢性腹泻 、钩虫病、肠息肉或反复感染等、钩虫病、肠息肉或反复感染等 疾病以及用药情况。疾病以及用药情况。 【护理评估护理评估】 一般贫血表现 骨髓外造血表现 非造血系统表现 【护理评估护理评估】 一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、 口腔粘膜及甲床最为明显。易疲 乏无力，体重不增或增加缓慢。 年长儿可诉头晕、耳鸣等。 贫血与正常儿童 骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻 度肿大；年龄愈小、病程 愈久、贫血愈重，肝脾肿 大愈明显。 神经系统神经系统 烦躁、易激惹烦躁、易激惹 或萎靡不振或萎靡不振 记忆力减退记忆力减退 合并感染合并感染 （细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下） 指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑 甚至反甲甚至反甲 （舟状指）（舟状指） 心血管系统心血管系统 明显贫血时 心率增快 心脏 扩大重者可发 生心力衰竭 消化系统消化系统 食欲减退食欲减退 、腹泻、腹泻 舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩 异食癖异食癖 非造血系统表现 病情较重、病程较长的年长病情较重、病程较长的年长 儿学习时注意力不易集中，记忆儿学习时注意力不易集中，记忆 力减退、理解力较差，学习成绩力减退、理解力较差，学习成绩 下降，这些都会造成焦虑、抑郁下降，这些都会造成焦虑、抑郁 、自卑、厌学等心理问题。、自卑、厌学等心理问题。 家长可产生焦虑、歉疚的的家长可产生焦虑、歉疚的的 心理，家长和社会对有异食癖的心理，家长和社会对有异食癖的 患儿过多的责备，甚至歧视。患儿过多的责备，甚至歧视。 【护理评估护理评估】 血象 末梢血中血红蛋白量较红末梢血中血红蛋白量较红 细胞数减少更明显，呈小细胞细胞数减少更明显，呈小细胞 低色素性贫血。涂片可见红细低色素性贫血。涂片可见红细 胞大小不等，以小细胞为多，胞大小不等，以小细胞为多， 中央淡染区扩大。中央淡染区扩大。 【护理评估护理评估】 骨髓象 涂片可见幼红细胞增涂片可见幼红细胞增 生活跃，以中晚幼红细胞生活跃，以中晚幼红细胞 增生为主。各期红细胞均增生为主。各期红细胞均 较小，骨髓可染铁明显减较小，骨髓可染铁明显减 少。少。 有关铁代谢的检查 血清铁 血清铁蛋白 降低 转铁蛋白饱和度 红细胞游离原卟啉 升高 总铁结合力 祛除病因 补充铁剂 输血治疗 【护理评估护理评估】 【护理诊断及合作性问题护理诊断及合作性问题】 营养失调：营养失调： 低于机体需要量低于机体需要量 与摄入不足或丢失过多等有关 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险有感染的危险与免疫功能降低有关 潜在并发症潜在并发症心力衰竭 患儿食欲恢复正常；体内铁代谢 检查指标恢复正常；红细胞计数和血 红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力有 所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后 无心慌、气短；患儿不发生感染。 【护理目标护理目标】 1.调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养 及时添加富含铁的辅食 人工喂养鲜牛奶须加热 纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境 【护理措施护理措施】 提供含铁丰富的食品种类，如 动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、 紫菜、海带、黑木耳等 注意食物搭配，避免和影响铁 吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙 片等同食。 2. 按医嘱应用铁剂 （）口服铁剂 1）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。 2）用量 口服元素铁剂量为每日 46mg/kg，分23次口服 小剂量 全量 两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、VitC 、果汁等酸性物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙 、蛋类等同服 （）注射铁剂 （慎用） 1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv 2) 注意事项 精确计算剂量。 分次深部肌注、不同针头、更换部位。 注射右旋糖酐铁 首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、 关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克 3）疗效观察： 网织红细胞 34天： ，710天达最高 23周后 渐至正常 血红蛋白 2周后： 34周正常 4）疗 程： 血红蛋白正常后再用 2个月 1. 轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息 2. 对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴， 避免激惹 3. 对严重贫血患儿 半卧位卧床休息， 酌情吸氧 1. 保护性隔离 2. 做好口腔护理 一般每日2次，鼓励患儿多饮水 3. 保持皮肤清洁 应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身， 防止发生压疮 1. 观察病情变化 2. 预防心衰的发生 3. 输血时观察与护理 输血前认真检验血型及交叉配血 输血过程严格按无菌技术操作 以输入新鲜浓缩红细胞为宜 每次23ml/kg。贫血愈重，一 次输血量应愈小，速度应愈慢 密切观察输血过程 1.1.适度活动适度活动 注意休息注意休息 2.2.指导用药指导用药 注意副作用注意副作用 3.加强护理 预防感染 4.关心患儿 重视心理疏导 5.贫血预防宣教 1适度活动，注意休息 合理安排患儿的日常生活，解 释患儿适度活动和休息的意义，指 导家长观察和调整患儿活动的强度 和时间。 2指导用药，注意药物副作用 坚持正确用药和全疗程，详细告 诉家长口服铁剂的注意事项、服药的 时间及服药后的反应，正确应对。 3加强护理，预防交互感染 注意个人卫生，保持口腔清洁和皮 肤清洁。避免到人多的公共场所，避免 与感染性疾病的患儿接触，以防交互感 染。积极防治慢性腹泻、感染及慢性失 血性疾病。 4关心患儿，重视心理疏导 对因贫血导致智力减退、成绩下 降者，应加强教育与训练，减轻自卑 心理；对有异食癖患儿不应过多责备 和歧视，应热心看护和引导，鼓励患 儿纠正不良嗜好。 5贫血预防宣教 大力宣传科学育儿知识和母亲孕期 及哺乳期营养的重要性，指导孕妇 及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食 物，患贫血应及时治疗。 提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅 食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁 饮食的意义 早产儿和低体重儿宜自2个月左右给予 铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C 及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也 可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、 动物血等含铁多且易消化吸收的食物。 人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及 时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理 ，以减少牛乳过敏所致肠道失血。 贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食 ，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食 等不良饮食习惯。 经过治疗和护理患儿是否达到 ：食欲恢复正常，体内铁代谢检查 指标恢复正常；红细胞计数和血红 蛋白量恢复正常；患儿活动后无心 慌、气短；患儿住院期间未发生感 染。 【护理评价护理评价】 第四节第四节 营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 由于缺乏维生素由于缺乏维生素B B12 12或（和）叶酸所引起 或（和）叶酸所引起 的一种大细胞性贫血。多见于的一种大细胞性贫血。多见于6 6个月个月2 2岁。岁。 主要临床特点为贫血、神经精神症状、主要临床特点为贫血、神经精神症状、 红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红 细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用 维生素维生素B B12 12或（和）叶酸治疗有效。 或（和）叶酸治疗有效。 致病因素 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 摄入量摄入量 不足不足 吸收吸收 障碍障碍 需要量需要量 增加增加 疾病或疾病或 药物药物 动物性食物中乳类维生素B12含量 少，故单纯用乳品喂养而未及时 添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏 储存不足 分解破坏：叶酸经加热易被分解 摄入量不足摄入量不足 婴幼儿生长发育较快，尤其 是早产儿，对维生素B12和叶酸 的需要量也增加，如不及时添加 辅食易造成缺乏。 需要量增加需要量增加 吸收障碍吸收障碍 胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因 子）缺乏可引起维生素B12吸收减少 ；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸 收减少。 维生素C缺乏、严重感染均可使维 生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠 疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸 收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸 代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏 。 疾病或药物因素疾病或药物因素 维生素维生素B B12 12和叶酸缺乏 和叶酸缺乏 四氢叶酸减少 DNA合成减少 形成巨幼变 RNA的合成不受影响 细胞核发育落后于胞浆 细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大 【护理评估护理评估】 【护理诊断护理诊断】 【护理措施护理措施】 重点评估母亲孕期情况、胎 龄及胎次，乳母营养情况；患 儿年龄、生长发育情况、喂养 方法或饮食习惯、辅食添加的 时间及种类；患儿有无疾病及 用药情况。 【护理评估护理评估】 （一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面 轻度浮肿，严重者皮肤有出血点 或瘀斑。 【护理评估护理评估】 （二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、 指甲等处明显苍白。疲乏无力， 常伴有轻度肝脾肿大。 【护理评估护理评估】 （三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌） 肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失 【护理评估护理评估】 （四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、恶心、 呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。 （五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭； 易发生感染和出血。 【护理评估护理评估】 较严重的贫血不但会影响小 儿的体格发育，而且会影响神经 、精神的发育和心理行为的发展 。家长出现焦虑、担忧、歉疚等 心理。 【护理评估护理评估】 （一）血液检查 1. 血常规：RBC，Hb。 网织红、WBC、PLT 2. 血涂片：RBC大小不等， 以大细胞为主， 中央淡染区不明显。 【护理评估护理评估】 （三）骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变 （二）血生化 1. VitB12 ： 100ng/L 2. 叶 酸 ： 3ug/L 【护理评估护理评估】 祛除 病因 对症 治疗 防治 感染 补B12 叶酸 治疗 要点 【护理评估护理评估】 【护理诊断护理诊断】 营养失调：营养失调： 低于机体需要量低于机体需要量 与摄入不足或吸收不良等有关 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有受伤的危险有受伤的危险与肢体震颤及抽搐有关 补充维生素补充维生素B B1212和（或）叶酸和（或）叶酸 注意休息，适当活动注意休息，适当活动 防止受伤的护理防止受伤的护理 健康指导健康指导 【护理措施护理措施】 1改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生 素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海 产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新 鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾 等； （一）补充维生素（一）补充维生素B B1212和（或）叶酸和（或）叶酸 2 合理搭配患儿食物，年长儿防止 偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼 儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调 方法，注意食物的色、香、味、形的 调配，以引起患儿食欲。对震颤严重 不能吞咽者可改用鼻饲。 3按医嘱合理用药，观察用药效果 1）用 法： VitB12 im 叶酸 po 2）注意事项： 与VitC同服 恢复期加用铁剂 单纯VitB12，不加 叶酸。 观察用药效果 一般24天患儿精神症状好 转、食欲增加，随即网织红细胞 上升，约26周红细胞和血红蛋 白恢复正常，但