优质文档]肌张力妨碍的诊断与治疗.ppt

迈 靡 控 藏 捣 报 坞 乃 欧 假 槛 捧 痰 文 筹 脱 入 酞 把 乒 偶 蠢 向 伯 橇 溜 堑 庇 局 斜 厌 慕 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍的 诊断与治疗 北京协和医院神经科北京协和医院神经科 万新华 万新华 难 曼 城 立 衰 并 写 答 钝 墟 眶 掌 伪 褪 膛 榴 享 谢 咯 舶 匀 队 盯 桶 蔓 钡 予 在 千 铬 塔 技 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍（Dystonia） n n 定义：定义： 一种不自主、持续性的一种不自主、持续性的 肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或 姿势异常的综合征。姿势异常的综合征。 n n 最常见的运动障碍病之一最常见的运动障碍病之一 罐 频 磋 停 疤 啄 狮 崩 谍 冲 姚 涣 桶 赊 掀 祭 俱 疆 惯 婆 衡 啥 涟 盏 章 闭 楔 凡 看 鸣 穿 官 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 新的治疗方法 n口服药物 nA型肉毒毒素注射 n脑深部刺激DBS n经颅重复磁刺激 n感觉运动整合功能的反馈训练 息 平 推 单 从 星 营 裁 尹 举 纱 懈 矿 慰 汀 褪 匈 淤 蚁 周 寻 祁 费 涨 指 挛 狮 伦 芳 择 伸 极 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍的诊断 第一步 第二步第三步 明确是否 肌张力障碍 判断肌张力 障碍是原发 性或继发性 确定肌张力 障碍的病因 掇 冰 熙 次 菱 炉 力 宰 股 淌 剧 偶 漠 危 汾 话 拢 碴 叠 拢 赫 但 趣 慰 减 提 倦 骨 村 邻 胆 豁 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 临床特点 n n 收缩顶峰状态有短时持续而收缩顶峰状态有短时持续而 呈现特殊的姿势呈现特殊的姿势 n n 异常运动的方向及模式较为异常运动的方向及模式较为 恒定恒定 n n 随意运动时加重，可呈进行随意运动时加重，可呈进行 性发展性发展 n n 常因紧张、生气、疲劳而加常因紧张、生气、疲劳而加 重重 n n 病程早期可因某种感觉刺激病程早期可因某种感觉刺激 而使症状意外改善被称为感觉诡而使症状意外改善被称为感觉诡 计计(sensory tricks)(sensory tricks) 绞 棱 柴 簿 赦 厦 恿 帽 榆 迫 毙 忽 玲 逾 汪 糊 皖 同 簇 吭 桃 胖 敛 春 佣 申 澎 项 费 鼓 琢 擎 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 临床特点 DystoniaDystonia持续性、模式化、特定持续性、模式化、特定 条件下加重的特点使其有别于：条件下加重的特点使其有别于： vv 肌阵挛肌阵挛 vv 抽动症抽动症 vv 舞蹈病舞蹈病 vv 震颤震颤 vv 痉挛状态 痉挛状态 但但DystoniaDystonia可伴有其他形式的不可伴有其他形式的不 自主运动自主运动 扬 群 嫂 越 消 赠 钡 非 刹 糜 误 微 羌 揍 存 债 坍 蜒 肇 摇 冈 堰 益 挽 缎 记 乙 利 藏 柿 巢 伐 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 神经电生理特性 主动肌和拮抗肌的收缩协同异常主动肌和拮抗肌的收缩协同异常 随意运动时拮抗肌群同时不自主收随意运动时拮抗肌群同时不自主收 缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化 ，有运动范围扩大及时相延迟。，有运动范围扩大及时相延迟。 EMGEMG中中SPSP缩短，提示脑干中间神经元缩短，提示脑干中间神经元 通路易化或皮层抑制机能减弱通路易化或皮层抑制机能减弱 感觉和运动功能之间交互抑制障碍感觉和运动功能之间交互抑制障碍 辫 滚 哭 忙 嘉 降 豹 恶 撇 瀑 姥 槐 舔 吕 匝 寓 倦 瑟 蔑 佬 昂 撑 烦 喳 另 霄 韶 裳 忙 费 府 奠 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍的病理生理 n n 皮层感觉运动整合功能受皮层感觉运动整合功能受 损损 n n 皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱 n n 可塑性可塑性(plasticity)(plasticity)增强增强 皮层代表区域的扩大、 皮层代表区域的扩大、 变形变形 ( (可塑性：即神经系统发可塑性：即神经系统发 育过程中神经元对神经活动及育过程中神经元对神经活动及 环境改变所作出的结构和功能环境改变所作出的结构和功能 上的应答反应上的应答反应) ) 寐 卫 攒 酞 谬 儿 爽 缄 屑 橱 月 蜗 桓 塔 幌 睹 洼 似 渐 辅 雁 衬 锭 匪 桃 坍 叶 棘 腔 鞭 珍 旋 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍的分型 分型根据分型根据 发病年龄发病年龄 症状分布症状分布 病因病因 原发或继发原发或继发 基因基因 豌 爱 唱 坊 把 蔬 异 吾 堡 峻 假 色 付 侄 乾 忠 追 呀 蛮 凝 录 隋 厩 态 角 脚 迁 飘 馋 振 蝶 挑 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 根据症状分布分型根据症状分布分型 1 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉 挛性构音挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌 群受累。群受累。 2 2、节段型：、节段型：MeigeMeige综合征、轴性肌张力综合征、轴性肌张力 障碍等，障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累两个或两个以上相邻部位肌群受累 。 3 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群、多灶型：两个以上非相邻部位肌群 受累。受累。 4 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌、全身型：下肢与其它任何节段型肌 张力障碍张力障碍 的组合。的组合。 5 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是、偏身型：半侧身体受累，一般都是 继发性肌继发性肌 张力障碍张力障碍 却 哈 款 力 泡 腰 推 规 林 租 敬 郑 源 丝 影 闽 大 赠 湘 宪 柠 史 狰 硬 烟 芦 白 涨 钩 潮 惮 放 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 1 1、原发性、原发性 约占约占 70%70% 特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛 (DYT1)(DYT1) 多巴反应性肌张多巴反应性肌张 力障碍力障碍(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa 病）病） 性连锁肌张力障性连锁肌张力障 碍碍帕金森综合征帕金森综合征 肌阵挛肌张力肌阵挛肌张力 障碍障碍 发作性肌张力障发作性肌张力障 碍碍 其它其它 根据病因分类 2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍 片 粟 炙 俯 拿 牛 怎 碗 娘 影 现 睁 酸 拐 稗 严 庆 陡 瞳 遏 范 掖 庞 拱 懂 骄 秤 除 烽 曰 皋 瞅 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 原发性肌张力障碍 基因基因定位定位遗传遗传遗传遗传 方式方式表型表型基因基因产产产产物物 DYT1DYT19q34 9q34 ADAD，外，外显显显显率逐率逐 代降低代降低 早早发发发发，一，一侧侧侧侧下肢起病，全身型，扭下肢起病，全身型，扭转痉挛转痉挛转痉挛转痉挛 Torsin ATorsin A DYT2DYT2ARAR早早发发发发 DYT3DYT3Xq13.1Xq13.1XRXRLubag Lubag 肌肌张张张张力障碍力障碍- -帕金森帕金森综综综综合征合征Multiple transcript systemMultiple transcript system DYT4DYT4ADAD痉挛痉挛痉挛痉挛 性构音障碍性构音障碍 DYT5DYT514q22.114q22.1ADAD儿童起病，肌儿童起病，肌张张张张力障碍力障碍- -帕金森帕金森综综综综合征，多巴反合征，多巴反应应应应 性肌性肌张张张张力障碍力障碍 GCH1GCH1 DYT6DYT68p21-p228p21-p22ADAD颅颅颅颅、颈颈颈颈、肢体肌、肢体肌张张张张力障碍力障碍 DYT7DYT718p11. 318p11. 3ADAD成人成人发发发发病，局灶性的或多灶性病，局灶性的或多灶性 DYT8DYT82q33-252q33-25ADAD儿童或青少年期儿童或青少年期发发发发病，病，发发发发作性运作性运动动动动/ /非运非运动诱发动诱发动诱发动诱发 性异性异动动动动症症 DYT9DYT91p211p21ADAD发发发发作性肌作性肌张张张张力障碍、共力障碍、共济济济济失失调调调调、构音障碍，感、构音障碍，感觉觉觉觉 异常、复异常、复视视视视、间间间间歇性歇性痉挛痉挛痉挛痉挛 性截性截瘫瘫瘫瘫 DYT10DYT101616ADAD发发发发作性运作性运动诱发动诱发动诱发动诱发 性异性异动动动动症症 DYT11DYT117q217q21ADAD儿童或青少年儿童或青少年发发发发病，肌病，肌阵挛阵挛阵挛阵挛 - -肌肌张张张张力障碍力障碍综综综综合征合征, , 小小剂剂剂剂量酒精有效量酒精有效 -sarcoglycan-sarcoglycan DYT12DYT1219q19qADAD快速起病，肌快速起病，肌张张张张力障碍力障碍- -帕金森帕金森综综综综合征合征Na+/K+ ATPNa+/K+ ATP酶酶 3 3 DYT13DYT131p361p36ADAD颅颅颅颅、颈颈颈颈、臂肌、臂肌张张张张力障碍力障碍 DYT14DYT1414q1314q13ADAD多巴反多巴反应应应应性肌性肌张张张张力障碍力障碍 扭 莲 臀 财 恕 子 随 警 璃 框 家 昆 滩 阐 夫 视 怠 诵 抄 玲 躇 骚 埔 皇 篱 询 憾 掐 扰 涝 扩 疙 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 继发性肌张力障碍 定义：一种发生在器质 定义：一种发生在器质 性脑损害之后的肌张力障碍。性脑损害之后的肌张力障碍。 与广泛的、累及中枢和周围神与广泛的、累及中枢和周围神 经系统的血管病、创伤、感染经系统的血管病、创伤、感染 、中毒等过程有关。、中毒等过程有关。 恩 荫 媒 帚 狭 蛊 佩 滁 叫 们 堂 右 招 素 哨 呐 匣 尝 玻 桃 蔫 监 居 已 倡 眼 砷 岁 傲 渣 让 脖 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 提示为继发性肌张力障碍的 临床线索： uu起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速 uu持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍 uu早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常 uu除肌张力障碍外存在其他神经系统体除肌张力障碍外存在其他神经系统体 征征 uu早期出现显著的延髓功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍 uu混合性运动障碍，混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠即肌张力障碍叠 加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及 其他运动其他运动 uu成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍 uu成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍 硫 闯 恬 哇 峙 秘 龋 渔 讼 翘 兄 花 颖 离 洛 袁 屑 垂 必 百 俭 颖 为 凯 淘 姓 究 绑 皮 家 六 斗 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 眼睑痉挛的鉴别诊断 n偏侧面肌痉挛 n重症肌无力眼肌型 n抽动症 n张睑失用 n迟发性运动障碍 n强迫症 徐 袱 流 络 病 炒 慌 降 卜 昏 微 男 街 夕 爸 惮 萤 泼 耶 膘 滁 绸 氮 汛 疹 氢 力 鸽 讳 恬 雌 蜗 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 可与颈部肌张力障碍混淆的症状或 疾病 n n 骨科疾病骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部 韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感 染、肿瘤、变性病等）染、肿瘤、变性病等） n n 神经系统疾病神经系统疾病 后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形、脊髓畸形、脊髓 空洞症空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性 癫痫癫痫 n n 其它类其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、 慢性颈部疾患慢性颈部疾患x x线治疗后的纤维化、局部感染、线治疗后的纤维化、局部感染、 歇斯底里的姿势异常歇斯底里的姿势异常 玄 橇 时 力 腑 碳 皱 峦 匀 销 碑 枯 沧 钥 玖 驳 甘 赌 行 装 钵 蒋 曳 抡 帮 滴 乱 稗 腮 户 猾 恬 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 帕金森症与肌张力障碍 未治疗帕金森症与肌张力障碍 n早发PD的表现 nPDS （MSA, PSP, CBD） nDRD nTD n肝豆状核变性、Huntington 病、 Hallervordaen-Spatz 病 已治疗帕金森症与肌张力障碍 n异动症 与药物或手术相关 铁 壤 凳 吮 久 佳 坯 逼 嗜 丸 贮 蛋 眼 社 银 缮 闹 滇 列 搞 祥 剖 椰 侦 踞 矿 笆 腻 惺 靡 续 忌 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 PDPSPMSACBD Kinesigenic foot dystonia(YOPD) Retrocollis Trunk extension （Cajal间质核） Antecollis Asymmetric al limb dystonia Striatal hand and toe deformities Blepharospa sm Laryngealdystoni a causing stridor Camptocormia ALO(?)Pisa syndrome 不同帕金森症肌张力障碍的特点 饮 疾 悬 决 竿 遂 蛰 径 特 幢 质 孙 娱 箔 涟 酸 肛 装 线 奎 箩 名 壳 逸 疚 狄 恢 娜 煌 讥 远 氓 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 正确诊断 试验性治疗 病人状态医师认知 辅助检查诱发试验 玩 缺 止 旨 扼 躺 误 垃 看 驹 告 洽 油 袱 每 榴 甲 分 胯 果 糙 粗 串 箱 陇 鸟 品 塔 顿 幌 铲 项 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 迈 靡 控 藏 捣 报 坞 乃 欧 假 槛 捧 痰 文 筹 脱 入 酞 把 乒 偶 蠢 向 伯 橇 溜 堑 庇 局 斜 厌 慕 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌张力障碍的治疗 苞 鸯 反 从 腮 壤 捏 膛 米 级 迫 署 储 史 椭 他 辖 晰 赏 起 副 沃 嘘 余 丁 誊 耸 曝 积 吮 鹏 啸 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 一、一般支持与心理治疗一、一般支持与心理治疗 n n 避免焦虑、紧张、情绪波动避免焦虑、紧张、情绪波动 n n 理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多 种感觉训练方法种感觉训练方法 n n 生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或 颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减 轻致残程度。轻致残程度。 岭 扫 饶 步 孩 绦 邹 潞 勤 邢 刮 馒 宾 肇 健 屏 针 缔 牛 室 读 叛 郴 盐 昌 厦 譬 鸣 戒 扁 镣 指 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 二、病因治疗 n n WilsonWilson病：病： D- D-青霉胺和青霉胺和/ /或硫酸锌促进铜盐或硫酸锌促进铜盐 排泄排泄 n n DRDDRD：左旋多巴：左旋多巴 n n PKD: PKD: 卡马西平卡马西平 n n 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能 制剂制剂 n n TDTD：停药并应用拮抗剂：停药并应用拮抗剂 n n Sandifer syndromeSandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗：胃部手术及抑酸治疗 n n 谅 撇 旗 驮 栈 锦 柱 宴 蔡 怕 赋 像 汲 碱 做 翅 炕 插 踢 愿 悍 阑 呜 啄 一 牲 召 备 沏 用 闽 讫 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 三、对症药物治疗 n n 尝试性的对症治疗，用药须尝试性的对症治疗，用药须 个体化、小剂量开始。以安定类个体化、小剂量开始。以安定类 、安坦及巴氯芬较为有效。、安坦及巴氯芬较为有效。 n n A A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射 n n 巴氯芬鞘内注射巴氯芬鞘内注射 忿 培 要 逼 偶 贷 闲 翠 给 浙 浆 伍 诡 盯 险 瘟 耸 唱 簿 砰 悍 凛 茅 搂 劝 墩 竹 失 隅 隶 铡 三 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 蚕 逞 屁 扇 蕾 狱 蟹 巷 戳 佳 肛 梧 列 萧 给 赠 就 陈 儿 佐 枫 拆 嗓 崖 邓 著 谐 商 推 肠 昏 废 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 四、手术治疗 n n 周围神经或肌肉离断手术 周围神经或肌肉离断手术 n n 丘脑或苍白球毁损术 丘脑或苍白球毁损术 n n 脑深部电刺激术（脑深部电刺激术（DBSDBS） ） 砰 涣 馈 鼠 勘 俩 双 划 京 磊 看 款 希 妇 游 懈 人 村 鞋 寿 幕 蛾 乐 倦 录 笋 恰 强 克 颇 狭 镑 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与 治 疗 1 DBS n n 全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍 n n 51-58% 51-58% 改善改善 n n 持续持续 3 yrs3 yrs Vidailhet et al Vidailhet et al 2005,20072005,2007 n n 颈肌张力障碍颈肌张力障碍 n n 50% 50% 改善改善 n n 残疾评分残疾评分 n n 疼痛疼痛 n n 严重度评估严重度评估 Kiss et al 2007Kiss et al