医学]13内分泌系统疾病.ppt

第二节 甲 状 腺 疾 病 第一节 垂 体 疾 病 第四节 胰 岛 疾 病 第十三章 内分泌系统疾病 第三节 肾 上 腺 疾 病 概 述 概 述 内分泌系统与神经系统共 同实现对机体各器官的调节，维 持内环境的相对稳定。 内分泌系统包括各内分泌腺 体、内分泌组织及弥散分布的神 经内分泌细胞。激素的合成与分 泌受到神经系统和下丘脑-垂体- 靶器官之间的调节机制的双重调 控。 机体重要的内分泌腺有脑垂 体、甲状腺、甲状旁腺、胰岛、 肾上腺和性腺等。 第一节 垂体疾病 一、下丘脑的内分泌 (一)下丘脑与垂体间 的功能联系： 下丘脑 N垂体 下丘脑垂体束 下丘脑 腺垂体 垂体门脉 第二节 甲状腺疾病 3、正常解剖组织学复习 甲状软骨 甲状腺 The thyroid gland has a right lobe and a left lobe connected by a narrow isthmus. 单层立方上皮 胶质 亦称单纯性甲状腺肿(simple goiter)，是 由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素 (TSH)分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生、胶 质堆积而使甲状腺肿大，一般不伴甲亢。常 常呈地方性分布，又称地方性甲状腺肿 (endemic goiter)，但也可为散发性。据报导 ，目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区 ，我国病区人口超过3亿，大多位于内陆山 区及半山区。本病主要是颈部甲状腺肿大， 一般无症状，少数病人后期可引起压迫、窒 息、吞咽和呼吸困难。少数患者可伴甲亢或 甲低等症状，极少数可癌变。 一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (diffuse nontoxic goiter) 1缺碘 地方性缺碘及青春期、妊娠和哺乳期对碘需求增加 ，甲状腺素合成减少，通过反馈刺激垂体TSH分泌增多，甲状 腺滤泡上皮增生，另一方面滤泡腔内充满胶质，使甲状腺肿大 。 2致甲状腺肿因子的作用 水中钙和氟可影响肠道碘的吸 收；某些食物(如卷心菜、木薯、菜花、大头菜等)可致甲状腺 肿；硫氰酸盐及过氯酸盐妨碍碘聚集；药物：硫脲类药、 磺胺药、锂、钴及高氯酸盐等。 3高碘 常年饮用含高碘的水，因碘摄食过高，过氧化物酶 的功能基团过多的被占用，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺 呈代偿性肿大。 4遗传与免疫 （一）病因、发病机制 （二）病理变化 根据该病的发生、发展过程和病变特点，可分为三个期: 1增生期 肉眼观，甲状腺表面光滑，呈弥漫性对称性肿大 ，一般150g(正常2040g)。镜下，滤泡上皮增生呈立方或低 柱状，伴小滤泡和小假乳头形成，胶质较少，间质充血。 2胶质贮积期 肉眼观，表面光滑，弥漫性对称性显著增大 ，重约200300g（可达500g）。切面呈棕褐色，半透明胶冻状 。光镜下，少数上皮增生呈扁平状，可有小滤泡或假乳头形成 ，滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积。 3结节期 肉眼观，由于滤泡上皮增生与复旧或萎缩不一致 ，分布不均，呈不对称结节状增大，结节大小不一，有的结节 境界清楚(无包膜)，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和瘢 痕形成。镜下，滤泡大小不一，部分上皮呈柱状或乳头状增生 ，可形成小滤泡；滤泡高度扩张，胶质贮积，直径可达300 400m。间质纤维组织增生、形成大小不一的结节状病灶。 1、Stage of hyperplasia Diffuse hyperplastic goiter 小滤泡大量增生，胶质少 2、 Stage of stored colloid Diffuse colloid goiter 弥漫性非毒性甲状腺肿 甲状腺滤泡显著扩大，腔 内充满均匀的胶质，上皮细胞 变扁平 弥漫性非毒性甲状腺肿 少数上皮增生呈扁平状，可有小滤泡或假乳头形成，滤泡 腔高度扩大，大量胶质贮积。 滤泡扩张，大量胶质贮积 3、Stage of nodule Nodular goiter 甲状腺显著肿大， 有结节形成。 This diffusely enlarged thyroid gland is somewhat nodular. This patient was euthyroid The red arrow points to an area of scarring. The blue arrow points to a large and the yellow to a small follicle The follicular cells have round to oval nuclei with small visible nucleoli. The follicle cell cytoplasm is scant 可见结节形成，部分滤泡显著 扩张，部分滤泡增生、萎缩。 是指血中甲状腺素过多，作用于全 身各组织所引起的临床综合征，临床 上统称为甲状腺功能亢进症 (hyperthyroidism)，简称甲亢，由于 约有13患者有眼球突出，故又称为 突眼性甲状腺肿。本病多见于女性， 男女之比为1:46，2040岁最多见 。 临床表现：甲状腺肿大，基础代 谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多 汗、烦热、潮汗、脉搏快、手震颤、 多食、消瘦、乏力和突眼等。 一、弥漫性毒性甲状腺肿 (diffuse toxic goiter) 病因尚不清楚，但目前一般认为本病是一种自身免 疫性疾病，其根据是：甲亢患者血中球蛋白增高，且 常与一些自身免疫性疾病并存；血中存在与促甲状腺 素（TSH）受体结合的抗体，具有类似TSH的作用，TSH 通过激活腺苷环化酶和磷脂酰肌醇通路而引起甲状腺素 过多分泌，甲状腺生长免疫球蛋白（TGI）则刺激甲状 腺滤泡上皮增生；可能与遗传有关某些患者亲属中也 患有此病或其它自身免疫性疾病；有的因精神创伤， 可能干扰了免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。 （一）病因、发病机制 （二）病理变化 肉眼观，甲状腺弥漫性对称性增大(约24 倍)，表面光滑，较软，切面灰红,呈分叶状， 胶质含量少。镜下，以小滤泡为主，上皮呈立 方状。大滤泡上皮多呈高柱状增生，有的呈乳 头状增生，胞浆透亮。滤泡腔内胶质稀薄，甚 至不见胶质，滤泡周边胶质出现许多大小不一 的上皮细胞吸收空泡。间质血管丰富、充血， 较多淋巴细胞浸润，可伴有生发中心形成。免 疫组化显示，大部分淋巴细胞为T细胞。 甲亢手术前往往须经碘治疗，治疗后甲状 腺病变有所减轻，甲状腺体积缩小、质变实， 似牛肉样外观。光镜下上皮细胞变矮、增生减 轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。间质血管 减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。 除甲状腺病变外，全身淋巴组织增生，胸 腺和脾增大；心脏肥大、心腔扩张，心肌可有 坏死及纤维化；肝细胞可有脂肪变性，甚至坏 死及纤维化。眼球突出的原因是眼球外肌水肿 、球后纤维脂肪组织增生、淋巴细胞浸润和粘 液水肿。 弥漫性毒性甲状腺肿 滤泡增生，有的扩大，上皮呈立方 或高柱状，并乳头状突起。滤泡腔内胶 质稀薄，周边有大小不等空泡 弥漫性毒性甲状腺肿 滤泡增生，有的扩大，上皮呈立方或高柱状，并乳头状突起。滤泡腔 内胶质稀薄，周边有大小不等空泡 A diffusely enlarged thyroid gland associated with hyperthyroidism is known as Graves disease. At low power here, note the prominent infoldings of the hyperplastic epithelium. At high power, the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid. 甲状腺腺瘤 Thyroid adenoma 甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生 的最常见的甲状腺良性肿瘤，多见于青 中年妇女，腺瘤生长缓慢，大部分病人 无明显症状，约1%的患者可出现甲亢。 、Conception 、Pathological feature 肉眼:多为单发,呈圆形或椭圆形，大 小从直径数毫米到3-5cm，局限在一侧腺 体内，质地稍硬，表面光滑，无压痛，能 随吞咽上下移动，有完整包膜，肿瘤中心 有时可见囊性变，纤维化或钙化。 、Pathological feature Here is a surgical excision of a small mass from the thyroid gland that has been cut in half. The mass is well-circumscribed. Grossly it felt firm. By scintigraphic scan it was “cold.“ This is a follicular adenoma. Here is another follicular neoplasm (a follicular adenoma histologically) that is surrounded by a thin white capsule. It is sometimes difficult to tell a well-differentiated follicular carcinoma from a follicular adenoma. 病理组织学分型: 滤泡型腺瘤 单纯型腺瘤 胶样型腺瘤 胎儿型腺瘤 胚胎型腺瘤 嗜酸性细胞腺瘤 病理组织学分型: The red arrow points to the predominantly small follicles contained in the adenoma. The blue arrows point to compressed normal thyroid. The yellow arros points to normal thyroid with much larger follicles than most of those within the adenoma. The red arrow is located within the adenoma. Although composed of follicular cells, little colloid is seen. The blue arrow points to the capsule of the adenoma, a few strands of connective tissue. The yellow arrow points to colloid within a large normal follicle Simple adenoma Colloid adenoma Fetal adenoma Embryonal adenoma 前者周围甲状腺组织无压迫现象，临近甲 状腺内与结节内有相似病变；后者周围有压 迫现象，周围与远处甲状腺组织均正常。 鉴别： 结节性甲状腺肿常为多个结节，无完整包 膜；腺瘤多单发,有完整包膜； 前者滤泡大小不一致，一般比正常大；后 者则相反； 第四节 胰岛疾病第四节 胰岛疾病 一、糖尿病一、糖尿病（diabetes mellitus） 是由于胰岛素缺乏或（和）胰岛素的生物 效应降低而引起的代谢障碍，为以持续的血糖 升高和出现糖尿为主征的常见病， 临床表现为多饮、多食、多尿和体重减少 （即“三多一少”）。 发病率为12。 病因和发病机制 糖尿病依病因可分为原发性及继发性两类。继发 性糖尿病是由于炎症、肿瘤、手术等已知疾病造成胰 岛广泛破坏，或由于其他内分泌的异常影响胰岛素的 分泌所导致的糖尿病。日常所称糖尿病乃指原发性糖 尿病，按其病因、发病机制、病变、临床表现及预后 的不同可分为以下两种。 （一）胰岛素依赖型糖尿病 胰鸟素依赖型糖尿病（IDDM）又称型糖尿病， 占糖尿病的1020，患者多为青少年，发病时年 龄小于20岁，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素明显降 低，易合并酮血症甚至昏迷，治疗依赖胰岛素。目前 认为其发病是在遗传易感性素质的基础上，胰岛感染 了病毒（如腮腺炎病毒、风疹病毒及柯萨奇B4病毒等） 或受毒性化学物质（如吡甲硝苯脲等）的影响，使胰 岛B细胞损伤，释放出致敏蛋白，引起自身免疫反应（ 包括细胞免疫及体液免疫），导致胰岛的自身免疫性 炎症，进一步引起胰岛B细胞严重破坏。 （二）非胰岛素依赖型糖尿病 非胰岛素依赖型糖尿病（non-insulin dependent diabetes mellitus，NIDDM）又称型糖尿病，发病 年龄多在40岁以上，没有胰岛炎症，胰岛数目正常或 轻度减少。血中胰岛素开始不降，甚至增高，无抗胰 岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现。本型虽然 也有家族性，一卵性