《局限性硬皮病》word版.doc

局限性硬皮病局限性硬皮病简介局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。局限性硬皮病 - 疾病分类1、硬斑病：(1)点滴状硬斑病;(2)斑块状硬斑病;(3)泛发性硬斑病。2、线状硬皮病：伴颜面偏萎缩。局限性硬皮病 - 症状体征1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达110cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自114岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其它部位可有典型硬斑病表现。局限性硬皮病病理病因该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关：1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-类抗原表达较常人明显增高。2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。1局限性硬皮病 - 诊断检查1、检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。2、根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。局限性硬皮病 - 治疗方案然而，硬皮病目前无药可医，只有手术方式才能控制病情的发展。“胸导管淋巴液引流术”是目前唯一能治疗硬皮病的先进手术方式。它由我国知名硬皮病老专家、杭州同济医院院长黄继宗教授所独创。“胸导管淋巴液引流术”开拓者黄继宗教授简介：主任医师，国内唯一一位以淋巴液引流手术治疗硬皮病、重症肌无力、难治性支气管哮喘的专家。浙江医学会理事，加拿大中华医学科学研究所专科名医，原杭州铁路淋巴研究所所长，现任杭州同济医院院长。从事免疫系统及呼吸疾病临床工作40多年，其专利发明的“胸导管淋巴液引流”使广大硬皮病患者成功进行了手术，病情得到逆转，效果十分显著。该技术多次受到省市级、国家级荣誉奖章，并得到了医学专家及患者的充分肯定。黄继宗教授也因此被称为治疗硬皮病 “第一人” “泰斗级老专家”。黄继宗科技成果“胸导管淋巴液引流术”重塑患者完美人生!“胸导管淋巴液引流术”是由取得国家国务院津贴的资深外科老专家黄继宗，根据40多年临床实践经验，探索研究的治疗硬皮病当前唯一有效的手术方式。“胸导管淋巴液引流术”技术原理：硬皮病的产生使人体的淋巴液产生过多的毒素，毒素的增多使人体不堪负重，病情加剧。“做这个手术，就好比把充满脏水的水库放空，让清洁的水注入进去一样。”黄主任在给即将做手术的患者讲解到，“手术会在左 侧锁骨上，切一小口，将充满毒素的淋巴细胞排除，让新生的健康的淋巴细胞在人体内生成并“工作”，如此的新陈代谢就会将毒素带出体外，硬皮病的病症就会改变。”这项手术可以避免无选择性杀伤组织细胞的不良后果，但是这项手术难度系数高，目前只有临床实战经验丰富的老专家黄继宗可以施与手术，以最大程度保护患者生命安全.“胸导管淋巴液引流术”优势1、手术创伤小：手术只需在患者左侧锁骨上，局部麻醉，插切一小口，找到胸导管，将淋巴毒液引流出 去即可，无需动大刀，给身体造成重大创伤，术后伤口的愈合的速度也较快。2、软化皮肤，恢复弹性与光泽手术后不久，患者的皮肤开始变软、变白功能逐渐恢复，食道硬化、吞咽困难者术后7 天也能恢复进食。再辅以免疫调节、中药活血化瘀可使治疗达到最佳状态。3、治疗时间短，见效较快引流约一周，伤口愈合快，术后710天 便可出院。经过治疗后，病人症状明显好转， 一般不会产生不良反应及并发症，安全高效，复发率低。4、改善生活质量，延长患者寿命得了硬皮病后，患者的病情发展迅速， 有人五年之内，即可进入萎缩期，丧失生命。经过淋巴液引流术后可明显改善患者艰难的生活方式，延长生命时间。“胸导管淋巴液引流术”治疗效果杭州同济医院至今已为20000多名海内外 硬皮病患者成功进行了手术，使病情得 到逆转，效果十分显著，得到了医学专 家及患者的充分肯定。除了省内外的患 者外，多位海外患者也慕名而来，在同