小儿血尿的鉴别诊断 ppt课件.ppt

血尿的血尿的鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊 断及研究断及研究进进进进展展 1 2 定定义义义义 尿中有超尿中有超过过过过正常数量的正常数量的红细红细红细红细 胞（胞（RBCRBC ） 尿常尿常规规规规 离心尿：离心尿： RBC RBC 3 3个个HPHP 非离心尿：非离心尿：RBCRBC11个个/HP/HP 尿尿红细红细红细红细 胞胞计计计计数数 RBCRBC 0.8 0.8万个万个/ml/ml 1 1小小时时时时尿尿红细红细红细红细 胞排泄率超胞排泄率超过过过过1010万万 或或1212小小时时时时尿沉渣尿沉渣计计计计数超数超过过过过5050万万 3 血尿的发病机制血尿的发病机制 vv致病因素的直接损害致病因素的直接损害 vv免疫反应损伤免疫反应损伤 vv肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧 vv凝血机制障碍凝血机制障碍 vv肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高 4 分分类类类类 肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 指血尿来源于指血尿来源于肾肾肾肾小球小球 非非肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 1 1）血尿来源于）血尿来源于肾肾肾肾小球以下泌尿系小球以下泌尿系 统统统统 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 5 肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 vv原原发发发发性性肾肾肾肾小球疾病小球疾病 vv继发继发继发继发 性性肾肾肾肾小球疾病小球疾病 vv遗传遗传遗传遗传 性性肾肾肾肾小球疾病小球疾病 vv剧剧剧剧烈运烈运动动动动后一后一过过过过性血尿性血尿 6 非非肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 1 1）血尿来源于）血尿来源于肾肾肾肾小球以下泌尿系小球以下泌尿系统统统统 vv泌尿道急性或慢性感染或泌尿系泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结结结结核核 vv泌尿系畸形：多囊泌尿系畸形：多囊肾肾肾肾、肾积肾积肾积肾积 水、膀胱憩室水、膀胱憩室 vv泌尿系泌尿系肿肿肿肿瘤：瘤：肾肾肾肾母母细细细细胞瘤（胞瘤（WilmWilm瘤瘤) ) vv泌尿系泌尿系结结结结石：石：肾肾肾肾孟、孟、输输输输尿管、膀胱尿管、膀胱结结结结石石 vv特特发发发发性高性高钙钙钙钙尿症尿症 vv胡挑胡挑夹现夹现夹现夹现 象或左象或左肾肾肾肾静脉受静脉受压综压综压综压综 合征合征 vv高草酸尿症高草酸尿症 vv药药药药物所致物所致肾肾肾肾及膀胱及膀胱损伤损伤损伤损伤 如如环环环环磷磷酰酰酰酰胺、磺胺胺、磺胺 等等 vv其他：球其他：球门门门门血管病血管病、肾肾肾肾盂静脉盂静脉- -肾肾肾肾盂瘘盂瘘 等等 7 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非非肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 vv血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 vv血友病血友病 vv弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 8 鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊 断步断步骤骤骤骤 判断真假性血尿判断真假性血尿 判断血尿来源判断血尿来源 病史及体病史及体检检检检初步判断疾病初步判断疾病 选择选择选择选择 相相应应应应的的检查检查检查检查 9 判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿假性血尿见见见见于于 红红红红色尿：色尿：指潜血指潜血试验试验试验试验 及及镜检红细镜检红细镜检红细镜检红细 胞均阴性胞均阴性 尿中代尿中代谢产谢产谢产谢产 物如物如卟卟卟卟琳尿、尿黑酸尿琳尿、尿黑酸尿 药药药药物如酚物如酚红红红红、氨基比林、利福平等、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出新生儿尿中排出较较较较多的尿酸多的尿酸盐时盐时盐时盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致某些食物或蔬菜中的色素也可致红红红红色尿。色尿。 10 判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿假性血尿见见见见于于 血血红红红红蛋白尿及肌蛋白尿及肌红红红红蛋白尿：蛋白尿： 潜血阳性，但潜血阳性，但镜检镜检镜检镜检 阴性阴性 阵发阵发阵发阵发 性睡眠性血性睡眠性血红红红红蛋白尿蛋白尿 溶血性溶血性贫贫贫贫血等。血等。 非泌尿道出血：非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、 月月经污经污经污经污 染。染。 11 判断真假性血尿判断真假性血尿 血尿血尿应应应应以以镜检为标镜检为标镜检为标镜检为标 准准 潜血阳性而潜血阳性而镜检镜检镜检镜检 阴性阴性为为为为假性血尿假性血尿 其他其他 uu有氧化有氧化剂剂剂剂如用家用漂白如用家用漂白剂剂剂剂清清洁洁洁洁器具后留尿器具后留尿 uu尿中尿中红细红细红细红细 胞溶解破坏：胞溶解破坏：标标标标本留置本留置过过过过久久 uu低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿 12 判断血尿来源判断血尿来源 肉眼肉眼观观观观察察 分分为为为为肉眼血尿和肉眼血尿和镜镜镜镜下血尿下血尿 vv暗暗红红红红色尿多来自色尿多来自肾实质肾实质肾实质肾实质 或或肾肾肾肾盂盂 vv鲜红鲜红鲜红鲜红 色或色或带带带带有血有血块块块块者常提示非者常提示非肾肾肾肾小球性疾患出血小球性疾患出血 vv血血块较块较块较块较 大者可能来自膀胱出血大者可能来自膀胱出血 vv尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道 13 判断血尿来源判断血尿来源 尿三杯尿三杯试验试验试验试验 vv非全程血尿提示非非全程血尿提示非肾肾肾肾小球小球性性 初段血尿常初段血尿常见见见见于尿道疾病于尿道疾病 终终终终末血尿末血尿见见见见于膀胱于膀胱颈颈颈颈、三角区、后尿道及前、三角区、后尿道及前 列腺疾病列腺疾病 vv全程血尿全程血尿则则则则提示提示肾脏肾脏肾脏肾脏 、输输输输尿管及膀胱疾病尿管及膀胱疾病 14 判断血尿来源判断血尿来源 尿常尿常规检查规检查规检查规检查 vv血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时时时时考考虑虑虑虑病病变变变变在在肾肾肾肾小球小球 vv尿沉渣中如尿沉渣中如发现发现发现发现 管型、特管型、特别别别别是是红细红细红细红细 胞管胞管 型型 多多为肾实质为肾实质为肾实质为肾实质 病病变变变变 vv血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结盐结盐结盐结 晶者要除晶者要除 外高外高钙钙钙钙尿症、尿症、结结结结石石 15 判断血尿来源判断血尿来源 尿尿红细红细红细红细 胞形胞形态检查态检查态检查态检查 vv肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 大小不等、各种各大小不等、各种各样样样样的形的形态变态变态变态变 化、即化、即变变变变形的形的红细红细红细红细 胞胞为为为为 主主 vv非非肾肾肾肾小球性血尿小球性血尿 尿尿红细红细红细红细 胞形胞形态态态态基本都是正常均一的基本都是正常均一的 注意：注意：尿中尿中RBC1g/d1g/d者预后较差者预后较差 uu肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管- -间质病变，间质病变， 上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良 IgAIgA肾肾肾肾病病 47 AlportAlport综综综综合征合征 本病本病临临临临床以床以肾肾肾肾小球性血尿，神小球性血尿，神经经经经性耳性耳聋聋聋聋，眼，眼 异常，异常，进进进进行性行性肾肾肾肾功能不全，病理以功能不全，病理以电镜电镜电镜电镜 下下肾肾肾肾小小 球基膜增厚，撕裂，分球基膜增厚，撕裂，分层为层为层为层为 特点特点 48 遗传方式遗传方式 ： uu编码编码编码编码 型胶原型胶原55链链链链的基因的基因COL4A5COL4A5突突变变变变的的X X连锁显连锁显连锁显连锁显 性性遗遗遗遗 传传传传型；型； uu编码编码编码编码 型胶原型胶原55链链链链的基因的基因COL4A5COL4A5和和编码编码编码编码 型胶原型胶原66 链链链链的基因的基因COL4A6COL4A6均突均突变变变变的的X X连锁显连锁显连锁显连锁显 性性遗传遗传遗传遗传 型；型； uu编码编码编码编码 型胶原型胶原33链链链链的基因的基因COL4A3COL4A3或或编码编码编码编码 型胶原型胶原44 链链链链的基因的基因COL4A4COL4A4突突变变变变的常染色体的常染色体隐隐隐隐性性遗传遗传遗传遗传 型；型； uu尚未确定突尚未确定突变变变变基因基因类类类类型的常染色体型的常染色体显显显显性性遗传遗传遗传遗传 型型 AlportAlport综综综综合征合征 49 uuAlportAlport综综综综合征根据合征根据临临临临床表床表现现现现、阳性家庭史以及、阳性家庭史以及电镜电镜电镜电镜 下下组织组织组织组织 的特殊病理的特殊病理变变变变化可作出化可作出诊诊诊诊断，其中断，其中肾组织肾组织肾组织肾组织 的的 电镜检查电镜检查电镜检查电镜检查 一直被一直被认为认为认为认为 是确是确诊该诊该诊该诊该 病的重要和唯一的依病的重要和唯一的依 据。据。 uu FlinterFlinter等等认为认为认为认为 如果血尿或慢性如果血尿或慢性肾肾肾肾衰或二者均有的患衰或二者均有的患 者，再符合如下四者，再符合如下四项项项项的三的三项项项项便可便可诊诊诊诊断：断：血尿或慢性血尿或慢性 肾肾肾肾衰家族史；衰家族史；肾肾肾肾活活检电镜检查检电镜检查检电镜检查检电镜检查 有典型病有典型病变变变变；进进进进 行性感音神行性感音神经经经经性耳性耳聋聋聋聋；眼病眼病变变变变 AlportAlport综综综综合征合征 诊诊 断断 50 薄基膜薄基膜肾肾肾肾病病（TBMNTBMN） Thin basement membrane nephrology (TBMN) Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病理病理检查检查检查检查 以以肾肾肾肾小球基膜弥漫性小球基膜弥漫性变变变变薄薄为为为为特征的一种特征的一种遗传遗传遗传遗传 性性肾脏肾脏肾脏肾脏 疾疾 病病。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，又称家族性血尿或家族性良性血尿，临临临临床表床表现为现为现为现为 持持续镜续镜续镜续镜 下血尿，下血尿，间间间间歇肉眼血尿。肉眼血尿常歇肉眼血尿。肉眼血尿常发发发发生于呼吸道感染生于呼吸道感染 之后。血之后。血压压压压、肾肾肾肾功能正常，不伴蛋白尿。功能正常，不伴蛋白尿。 TBMNTBMN在持在持续续续续性性镜镜镜镜下血尿患者中下血尿患者中发发发发生率生率为为为为26%-51%26%-51%， 在在发发发发作性肉眼血尿患者中作性肉眼血尿患者中发发发发生率生率为为为为10%10%，占孤立性，占孤立性镜镜镜镜下下 血尿血尿11.5%11.5%，占，占肾肾肾肾活活检检检检病理病理3.7%-17.8%3.7%-17.8% 51 遗传遗传遗传遗传 方式及确切的方式及确切的发发发发病机制尚不清楚，多数学者病机制尚不清楚，多数学者认认认认 为为为为TBMNTBMN为为为为常染色体常染色体显显显显形形遗传遗传遗传遗传 性性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常常 染色体染色体隐隐隐隐性性遗传遗传遗传遗传 。 通通过过过过基因基因连锁连锁连锁连锁 分析，分析，进进进进一步将一步将TBMNTBMN致病基因定位致病基因定位 第二号常染色体第二号常染色体COLCOL 4 4A A3 3 /COL/COL 4 4A A4 4 基因区域，有基因区域，有报报报报道道 TBMNTBMN与与COLCOL 4 4A A3 3 /COL/COL 4 4A A4 4 基因突基因突变变变变有关有关 薄基膜薄基膜肾肾肾肾病病（TBMNTBMN） 52 有人有人认为认为认为认为 AlportAlport与与薄基膜薄基膜肾肾肾肾病病可能是同一基因不同可能是同一基因不同 分子缺陷分子缺陷导导导导致的致的轻轻轻轻重不一的重不一的临临临临床症候群。床症候群。 但但TBMNTBMN患者患者肾肾肾肾小球基膜小球基膜型胶原型胶原 3 3 、 4 4 和和 5 5 链链链链蛋白蛋白 质质质质无异常表达不支持无异常表达不支持 薄基膜薄基膜肾肾肾肾病病（TBMNTBMN） 53 治疗：治疗： 本病无特殊治本病无特殊治疗疗疗疗。 预预预预后好，极少后好，极少发发发发生生肾肾肾肾衰竭衰竭 薄基膜薄基膜肾肾肾肾病病（TBMNTBMN） 54 球球门门门门血管病血管病 uu球球门门门门血管病血管病主要指从主要指从肾门肾门肾门肾门 至至肾肾肾肾小球各小球各级级级级血管的异常血管的异常 ，主要，主要为为为为畸形或瘘（畸形或瘘（renal arteriovenous malformation renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMFand fistula, RAVMF），其），其发发发发生率生率约为约为约为约为 0.049%0.049%。 uu先天性指因先天性指因为发为发为发为发 育因素育因素导导导导致致肾肾肾肾盂黏膜下固有盂黏膜下固有层层层层的的动动动动 静脉主干及叶静脉主干及叶间间间间血管血管间间间间的异常的异常连连连连接，接，导导导导致血管的异常致血管的异常 粗大、扭曲或粗大、扭曲或团团团团状状结节结节结节结节 状、状、丛丛丛丛状、状、线线线线圈状改圈状改变变变变。 uu获获获获得性常是由于炎症、得性常是由于炎症、肿肿肿肿瘤、外瘤、外伤伤伤伤或手或手术术术术所致，所致，约约约约 占占RAVMFRAVMF的的70%70%以上，以上，MaldonadoMaldonado等等报报报报道道经经经经皮皮肾肾肾肾穿穿 者者48%48%出出现现现现RAVMFRAVMF。 55 球球门门门门血管病血管病 uu近年国外儿科近年国外儿科报报报报道在无症状血尿患儿部分道在无症状血尿患儿部分肾肾肾肾活活检检检检 病理病理检查发现检查发现检查发现检查发现 有部分病例在有部分病例在肾肾肾肾小球出入球小小球出入球小动动动动脉脉 壁有壁有C3 C3 沉沉积积积积，个，个别还别还别还别还 可有可有IgM IgM 和和C4C4沉沉积积积积。肾肾肾肾小球小球 系膜可系膜可轻轻轻轻度增生，局灶硬化，小度增生，局灶硬化，小动动动动脉壁透明脉壁透明样变纤样变纤样变纤样变纤 维维维维性内膜增厚等。性内膜增厚等。 uu其其发发发发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加 和血小板活化。在成人可有肝素凝血和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶酶凝血凝血时间时间时间时间 延延 长长长长和血中和血中5-5-羟羟羟羟色胺色胺(serotonin)(serotonin)增高。增高。 56 球球门门门门血管病血管病 uu临临临临床表床表现现现现取决于畸形血管的大小、部位及程度。取决于畸形血管的大小、部位及程度。 uu轻轻轻轻者可无任何症状，者可无任何症状，仅仅仅仅在在肾肾肾肾血管造影血管造影时发现时发现时发现时发现 。 uu如果肉眼血尿如果肉眼血尿严严严严重，持重，持续时间长续时间长续时间长续时间长 ，血，血浆浆浆浆蛋白可大蛋白可大 量流失到尿中而出量流失到尿中而出现现现现蛋白尿、低蛋白血症等表蛋白尿、低蛋白血症等表现现现现 uu有的病例有的病例还还还还伴有腰痛及患伴有腰痛及患侧肾侧肾侧肾侧肾 区叩区叩击击击击痛。痛。 uu少数畸形少数畸形严严严严重者可血重者可血压压压压升高，甚至同升高，甚至同时时时时由于静由于静脉脉 回心血量增加，心回心血量增加，心输输输输出量增大而出量增大而导导导导致心致心脏脏脏脏功能衰竭功能衰竭 57 球球门门门门血管病血管病 uu诊诊诊诊断：断： 本病本病诊诊诊诊断不易，断不易，临临临临床上出床上出现现现现反复肉眼血尿反复肉眼血尿 ，甚至血，甚至血块块块块，尿中，尿中红细红细红细红细 胞胞为为为为正常形正常形态态态态，排除各种常，排除各种常 见见见见的泌尿系的泌尿系统统统统疾病（如疾病（如结结结结石、石、肿肿肿肿瘤、感染）后瘤、感染）后应应应应考考 虑虑虑虑本病，确本病，确诊诊诊诊需影像学需影像学检查证实检查证实检查证实检查证实 。选择选择选择选择 性数字减影性数字减影 血管造影血管造影发现发现发现发现 异常的血管影像是异常的血管影像是诊诊诊诊断本病的关断本病的关键键键键。 uu治治疗疗疗疗：本病治本病治疗疗疗疗取决于血管病取决于血管病变严变严变严变严 重程度，重程度，轻轻轻轻者者 不需治不需治疗疗疗疗，重者引起，重者引起贫贫贫贫血、高血血、高血压压压压等表等表现则现则现则现则 可行可行肾肾肾肾 动动动动脉栓塞治脉栓塞治疗疗疗疗或外科手或外科手术术术术。 58 胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象与血尿象与血尿 胡桃夹现象胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起 的左肾静脉淤血所致的临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状 临床特点临床特点: :临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现 为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道; ; 运动后症状加重；运动后症状加重；为非肾小为非肾小 球性血尿；球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索 静脉曲张；静脉曲张；B B超或超或CTCT示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血 尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；IVPIVP可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹 59 胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象与血尿象与血尿 uu国内曾有国内曾有认为认为认为认为 B B 超或超或CT CT 检查检查检查检查 左左肾肾肾肾静脉静脉远远远远端管径大于近端管径大于近 端端3 3 倍作倍作为诊为诊为诊为诊 断断标标标标准，但准，但发现发现发现发现 正常儿童正常儿童检检检检出率可达出率可达10%10%， 而而肾肾肾肾小球疾病患儿小球疾病患儿检检检检出率也高达出率也高达30%30%，且多数，且多数报报报报道不能提道不能提 出血尿是否来自左出血尿是否来自左输输输输尿管。尿管。 uu故故单单单单凭凭B B 超或超或CT CT 发现发现发现发现 左左肾肾肾肾静脉受静脉受压压压压是是难难难难以作以作为为为为血尿的血尿的 病因病因诊诊诊诊断的。断的。 uu注意：注意：对对对对于血尿伴蛋白尿者，不宜于血尿伴蛋白尿者，不宜诊诊诊诊断断为为为为胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象象 60 胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象与血尿象与血尿 uu目前目前认为认为认为认为 本症本症诊诊诊诊断的金指断的金指标标标标是是测测测测定左定左肾肾肾肾静脉与下腔静静脉与下腔静 脉脉压压压压力差，左力差，左肾肾肾肾静脉造影静脉造影发现侧发现侧发现侧发现侧 支静脉存在。支静脉存在。 uu伊滕提出的伊滕提出的诊诊诊诊断断标标标标准准为为为为： 一一侧侧侧侧性性肾肾肾肾出血；出血； 尿尿钙钙钙钙正常；正常； 尿尿红细红细红细红细 胞胞为为为为均一型；均一型； 肾肾肾肾活活检为检为检为检为 微小微小变变变变化；化； B B 超和超和CT CT 见见见见左左肾肾肾肾静脉静脉扩张扩张扩张扩张 ； 左左肾肾肾肾静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之间压间压间压间压 力差在力差在5cmH2O5cmH2O 61 胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象与血尿象与血尿 uu目前目前认为认为认为认为 本症本症诊诊诊诊断的金指断的金指标标标标是是测测测测定左定左肾肾肾肾静脉与下腔静静脉与下腔静 脉脉压压压压力差，左力差，左肾肾肾肾静脉造影静脉造影发现侧发现侧发现侧发现侧 支静脉存在。支静脉存在。 uu伊滕提出的伊滕提出的诊诊诊诊断断标标标标准准为为为为： 一一侧侧侧侧性性肾肾肾肾出血；出血； 尿尿钙钙钙钙正常；正常； 尿尿红细红细红细红细 胞胞为为为为均一型；均一型； 肾肾肾肾活活检为检为检为检为 微小微小变变变变化；化； B B 超和超和CT CT 见见见见左左肾肾肾肾静脉静脉扩张扩张扩张扩张 ； 左左肾肾肾肾静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之间压间压间压间压 力差在力差在5cmH2O5cmH2O 62 胡桃胡桃夹现夹现夹现夹现 象与血尿象与血