小儿癫痫的鉴别诊断 ppt课件.ppt

小儿癫痫 的鉴别诊 断 1 癫痫临 床特点 发作性 反复性 小儿癫痫发 作形式多样性 2 小儿癫痫鉴别诊 断的难点 患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主 观感觉不会描述。 有时家长不能正确反映病情，而且与文化 程度、“关心”程度不相关，有时用医学术 语干扰医师思考。 小儿某些正常生理活动与癫痫发 作不易 鉴别 小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。 3 类似癫痫样发 作与年龄的关系（一 ） 症状或综合征 02岁28岁818岁 A、异常动作 交叉擦腿动作+ 颤抖（shuddering）+ 良性睡眠肌阵挛+ 过度惊吓反应+ 阵发 性斜颈+ 自我刺激行为+ TICS+ 舞蹈动作+ 发作性手足徐动或肌张力不全+ 假性动作+ 异常眼球运动+ 非癫痫 性强直样动 作+ 4 类似癫痫样发 作与年龄的关系（二 ） 症状或综合征02岁28岁818岁 B、张力丧失或意识丧 失 晕厥+ 摔倒发作 发作性睡病/猝倒+ 注意力缺陷+ C、呼吸异常 呼吸暂停+ 屏气发作+ 过度换气综合征+ 5 类似癫痫样发 作与年龄的关系（三 ） 症状或综合征02岁28岁818岁 D、感觉障碍 头晕+ 头痛+ 腹痛+ E、行为障碍 撞头+ 夜惊+ 夜游+ 梦魇+ 狂怒+ 精神错乱+ 恐惧+ 6 新生儿时时期 需与癫痫鉴别癫痫鉴别 的疾病和行为为 周期性呼吸 非惊厥性呼吸暂停 颤动 过度警觉状态 良性新生儿睡眠肌阵挛 良性新生儿惊厥 7 新生儿时期惊厥形式除强直 及阵挛发 作外，最常见的形 式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。 8 微小发作表现 眼 斜视、震颤、转动、眨眼、 瞳孔散 大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下 9 周期性呼吸（periodic breathing） 不属病理过程，与神经系统成 熟程度有关，可见于50%的未成 熟儿，呼吸很不规则 ，有时很慢 或完全停止，暂停的时间 很短， 通常36秒，很少超过10秒，不 伴有心率、血压、体温和肤色的 改变，呼吸暂停以后，可能出现 呼吸深快。 10 非惊厥性呼吸暂停（ nonconvulsive apnea） 早产儿和足月儿均可见到， 持续1019秒，常伴有心率 减慢。呼吸暂停时间 越长， 心率减慢越明显。呼吸暂停以 后可有青紫发作，肌张力低下 。 11 颤动 （jitteriness） 新生儿唤醒刺激的过度反应 ，表现为下颌及肢体有频率 较低的、振幅较大的抖动。 不伴有眼球异常运动，无呼 吸暂停，不伴有面色改变。 12 颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能 眼球异常运动 无 经常有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 脑电图 正常 异常 13 过度警觉状态 轻度窒息的新生儿常可见到， 表现为 在生后有短暂的嗜睡， 随之即转为过 度兴奋 状态，醒 觉时间长 ，眼睁大，但眼球不 随物转动 ，易激惹，常常出现 颤动 。 14 良性新生儿睡眠肌阵挛 （benign neonatal sleep myoclonus） 新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠 ，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时 发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛 可单个出现或有节律的成串连续出现，成串 的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现， 神经系统检查 及脑电图检查 均正常。出 生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗 。 15 良性新生儿惊厥 (Benign neonatal convulsions) ILAE1989年列为癫痫综 合征，2001 年又提出“可不诊断为癫痫 ”。 1977年 Dehan 首次报导，多发生于足月 新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五 日风”（Fifth days fits）。多灶性阵挛发 作 ，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异 常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停 止。 16 婴婴幼儿时时期需与癫痫鉴别癫痫鉴别 的疾病和行为为 屏气发作 点头痉挛 非癫痫 性强直样发 作 婴儿早期良性肌阵挛 颤抖发作 婴儿一过性肌张力不全 情感性交叉擦腿动作 过度惊吓症 17 屏气发作 （breath holding sepll） 首次发作多见于6个月1岁半之间 多有明显诱因 啼哭后哭声停止，呼吸停止在呼气相 有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三 下。 脑电图 在发作间期正常，发作期有节律性 慢波。 18 屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常 19 点头痉挛 （spasmus nutans） 38个月小儿最多见 眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不大 ，可为水平、垂直或旋转性眼震。 头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动 作，直立位时加重 。 持续4个月数年自然缓解 不遗留后遗症 需与先天性眼震区别，多在生后6个月以 内起病，90%伴有视觉异常 。 20 非癫痫性强直样发作 婴儿期发生，起始年龄211月，平均6 个月。 清醒时，时间 短暂，表现形式多样。 有时可被语言或姿势所诱发 。发作可被 外界刺激所中断。 发作后立即恢复原来状态。 发作间期及发作时脑电图 均正常。 与颤抖发作（ shuddering attacks）类似 21 婴儿早期良性肌阵挛 （benign myoclonus of early infancy） 本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年 首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。表现 为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作 ，符合强直痉挛样发 作，非常像West 综合征。发作 时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或 摩擦面颈部而诱发。 脑电图 在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正 常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗， 预后良好，精神发育正常。 22 小儿良性阵发 性强直性向上注视 720个月间起病 突然出现双眼阵发 性强直性向上凝 视 发作持续28秒，可在数分钟内成 簇出现，神智清楚 常伴共济失调 发作时EEG正常 12岁后消失 23 婴儿一过性阵发 性肌张力不全 （transient paroxysmal dystonia in infancy） 起病年龄在28个月，表现为肌张力不全 ，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状 ，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数 次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发 性 斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（ transient paroxysmal torticollis in infancy） ，头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持 续时间长 短不等，脑电图 正常。 24 情感性交叉擦腿动作 常见于13岁小儿，也有1岁以 内发病的报道。 女孩发生比男孩明显为 多 均在清醒状态 神智始终清楚 强制改变其体位时能终止 智力低下小儿往往持续到较大年 龄 25 过度惊吓症（startle disease） 新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异 常的惊吓反应。 基因定位在5q33-35。 突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的 惊吓反应。 持续约1015秒，然后逐渐缓解。 婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表 现精神紧张和恐惧感。 脑电图 在发作期间呈正常，肌电图及CT检 查正常。 26 儿童及青春期需与癫痫鉴别 的 疾病或行为 多发性抽动症 过度换气综合征 晕厥 儿童期良性阵发性眩晕 发作性运动诱发 性运动障碍 偏头痛 癔病 暴怒发作 恐怖症 27 多发发性抽动动症 男孩明显多于女孩 抽动均发生在清醒时，而且可自 我控制片刻。 不会出现意识丧 失或持续状态 无癫痫发 作后经常出现的发作后 状态。 脑电图检查 正常。 28 过度换气综合征 年长儿、青春期前后发病 自诉呼吸困难、胸闷、胸疼 发作时呼吸浅快不规律，常有叹气 样深呼吸 常有焦虑或精神障碍 精神治疗、抗焦虑治疗有效 29 晕晕厥 多种原因所致的暂时 性脑血流灌注 不足所引起的一过性意识障碍。 血管迷走性晕厥是最常见的一种 晕厥的病人偶尔也可见到阵挛 性运 动，出现在晕厥时间较长 的病人中 。 颈动 脉窦性晕厥在小儿很少见 排尿性晕厥 30 儿童期良性阵发 性眩晕 （Benign paroxysmal vertigo of childhood) 4岁后起病 突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼 步态不稳，跌倒、恐惧 持续20秒30分钟 E E G正常 31 发作性运动诱发 性运动障碍 （paroxysmal kinesigenic movement disorder） 儿童及青少年期起病 男孩比女孩多见 突然运动所诱发 一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样 表现，严重时可致跌到。 发作时神智清楚 数秒至数十 秒 大多数脑电图 正常 抗癫痫药 物效果良好 32 偏头痛（migraine） 儿童期发病率大约在2%5% 之间，10岁以前男女发病率大 致相同，青春期（12岁以后）女 孩发病明显多于男孩。 33 有先兆的偏头痛 以往称为典型偏头痛 先兆多出现在头痛以前 ，多与视觉有关 极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、无 力或失语等。 先兆可持续数分钟1小时， 头痛开始往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位， 呈搏动性。 小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见。常出现恶心、 呕吐、腹痛等胃肠症状。 头痛持续的时间长 短不一，长时12天，短时数 小时。 发作后入睡，醒后头痛消失。 34 无先兆的偏头痛 以往又称为普通型偏头痛 此型较常见到，占75%。 头痛前没有先兆 头痛常为双侧额 或颞部 70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道 症状 发作持续30分钟至2小时左右 多数病人在睡眠后头痛消失。 35 复杂型偏头痛 又称变异型偏头痛 可分为以下几种类型 36 基底动脉型偏头痛（ basilar artery migraine） 年龄小的病儿发病较多。椎基 底动脉供血不足的表现，如发 作性头晕 、眩晕、共济失调、 构音障碍、视觉 模糊、管状视 野，或偏瘫、四肢瘫等，神经 系统症状持续时间 很短，随即 出现枕部的头痛。 37 眼肌麻痹型偏头痛（ ophthalmoplegic migraine） 眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性 或不全性麻痹。以上眼睑下垂最常 见、重者眼外肌全部麻痹，主要见 于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后出 现，多伴有同侧瞳孔散大。 38 偏瘫型偏头痛 （hemiplegic migraine） 头痛发作时或发作前后出现 对侧 肢体轻瘫 ，可同时有感觉 障碍，常可持续数日。 39 癔病 常见于年龄较 大的儿童，幼儿时 期也偶可见到。青春期后女性较 男性高。癔病发作临床表现多种 多样。 癔病发作往往持续时间较长 （ 超过5分钟），容易因暗示而发 病、加重或好转 。 癔病无论在发作期或发作间期， 脑电图 均无痫样 放电或节律紊乱 。 40 暴怒发作（rage attacks) 学龄期小儿多见 小事诱发 或无原因 伤人毁物 对发 作过程能回忆并懊悔 EEG正常 41 恐怖症（phobia） 恐惧发作有明显指向（某种动物 或物品） 发作时表现尖叫、回避、心跳加 快、呼吸急促、发抖、苍白 可伴有头疼、腹疼、呕吐 与个性可能有关 42 睡眠障碍 睡眠肌阵挛 夜惊（night terrors） 梦魇 即做噩梦 梦游 （sleep walking） 发作性睡眠 43 夜 惊 412岁小儿，男孩多见。 入睡后半小时2小时 父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任 何接触。 发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对 发作不能回忆。 EEG正常 44 梦 魇 作噩梦，R E M期。 醒后定向力迅速恢复，能回忆 刚才梦境内容。 由于恐惧及焦虑，很难立即再 继续 入睡。 45 发作性睡病（Narcolepsy） 主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠 幻觉。有些表现容易与癫痫发 作相混。 嗜睡 猝倒 大约70%80%病人有猝倒发作。个别肌群 可表现一过性无力，如面肌松弛、张口。 睡眠瘫痪 大约有30%有睡眠瘫痪 睡眠幻觉 20%30%会出现睡眠幻觉 脑电图检查 在清醒时多表现为正常，入睡初期很 快进入REM睡眠 。 46 代谢和内分泌障碍 1.低血糖 2.低血钙 3.甲状腺功能亢进 4.卟啉病 5.周期性麻痹 6.嗜铬细 胞瘤 47 低血糖 出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行 为改变 严重时意识丧失、惊厥 出现在清晨、空腹状态 胰岛素使用不当 糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖 48 甲状腺功能亢进 阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤 、心动过速等 49 卟啉病 遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障 碍 急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病 儿童期或青春期发病 剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状， 甚至惊厥、昏迷 苯巴比妥、水合氯醛可诱发 新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为 尿卟啉，呈红色 50 嗜铬细胞瘤 阵发 性或持续