急性淋巴细胞白血病.doc

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的护理查房【病史汇报】患儿，女，4岁，广东台山人主诉：双小腿疼痛，伴发热10天现病史：患儿10天前无明显诱因出现双小腿疼痛，压痛明显，不能站立，伴发热，最高达39.0，无畏寒寒战，于深圳医院门诊查血常规WBC2.47109/L，ANC0.4109/L ,Hb93.6109/L ,PLT95109/L,予头孢孟多抗感染1天后，热稍退，疼痛未见明显改善，遂住院检查示：双踝关节软组织肿胀并关节积液；1/4日行骨穿，骨髓检查示ALL-L1。诊断为急性淋巴细胞白血病。予抗感染治疗后，热退，双小腿疼痛消失。为进一步明确诊断，3/4日至我院就诊，遂予强的松实验口服。8/4日血常规WBC2.93109/L，ANC0.68109/L ,MO0.08109/L ,Hb78109/L ,PLT143109/L。起病以来，患儿无头痛、呕吐，无腹痛、腹泻，无鼻衄、牙龈出血及口腔溃疡，无肉眼血尿及黑便。睡眠尚可，胃纳一般，大小便正常。现患儿无发热，无诉疼痛等不适。家长对白血病相关知识不了解，表示忧虑和担心。既往史、个人史及家族史均无异常。体格检查：面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，无皮疹、出血点及黄染，双下颌及颈部可触及多个黄豆大小的淋巴结，质中、光滑，无明显压痛。肝右肋下缘1.5cm可触及。其余检查无异常。【疾病概述】白血病是造血系统的恶性增生性疾病，主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。我国小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高。十岁以下小儿白血病发生率3/10万4/10万，男性高于女性，任何年龄均可发病，但以学龄前和学龄期多见。急性占90%以上。临床主要表现为发热、贫血、出血和白细胞浸润所致的肝脾淋巴结肿大和骨关节疼痛等。目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则。疗程大约 2.53 年。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解，巩固强化，防治髓外白血病，及维持加强四个阶段。【护理诊断及措施】一、有感染的危险 与机体免疫力低下有关 依据：ANC 0.68109/L 护理措施：防止感染1、保护性隔离：入住无菌单人层流床，禁止探视，避免交叉感染。病室每日紫外线消毒。医务人员进入病室前需洗手、戴口罩。2、观察感染早期征象：1）密切监测体温、血象变化。体温超过 38.5 时，遵医嘱抽取血培养；2）检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感。评估皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现异常时，报告医生及时处理；3）观察患儿精神状况，注意有无精神不振、嗜睡等； 3、严格执行无菌技术操作：医护人员接触患儿之前要认真清洗双手。进行有创操作必须严格消毒。4、避免预防接种：避免用麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎等减毒活疫苗和脊髓灰质炎糖丸预防接种.5、注意个人卫生：1）教会家长及患儿正确洗手方法；2）保持口腔清洁，进食前后苯扎氯铵漱口；3）易用软毛牙刷刷牙，以免损伤口腔黏膜及牙龈；4）勤换衣裤，每日沐浴，以利汗液排泄，减少皮肤感染。5）保持大便通畅，便后用温开水或苯扎氯铵清洁肛周，以防肛周脓肿。二、知识缺乏 家长缺乏白血病护理的相关知识依据：家长对白血病相关知识不了解，表示忧虑和担心。护理措施：做好心理护理和健康宣教1、经常与家长交谈，尽可能帮助患儿及其家长适应医院的环境，用微笑、亲切问候语或拥抱，拉近与患儿之间的距离，热情帮助、关心患儿让其感到温暖；2、向家长简单介绍的特点及国内外的治疗新进展，用治愈实例进行宣教，让其树立战胜疾病的信心；3、向家长介绍小儿急性淋巴细胞白血病的临床表现，教会家长如何预防感染和观察感染及出血征象；4、向家长讲解血常规检查的意义，使其掌握各种血细胞的正常值及异常结果的护理注意事项；5、教会家长指导患儿正确应用激素类药物，告知其可能引起的各种不良反应；6、为患儿家长提供相互交流的机会，如定期召开家长座谈会，让家长相互交流配合治疗、护理的经验和教训、采取积极应对措施，从而提高应对能力，增强治愈的信心；7、组织家长定期参加医院健康教育部的活动或聘请心理及社会工作者开办专门的知识讲座，建立家长支持小组，进行个别心理辅导，支持、陪伴家长走过这段艰难之路。三、活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 依据：Hb78109/L，面色苍白，全身皮肤黏膜苍白1、休息1）患儿需卧床休息，但一般不需绝对卧床，待病情好转后可逐渐增加活动量；2）可鼓励患儿进行适度床上活动，如下棋、看动漫等，但应注意安全，同时避免剧烈活动；3）尽量减少患儿下层流床，禁止出病房活动；4）引导患儿早睡早起，规律作息。2、加强营养 1）给予高蛋白、高维生素易消化饮食，少量多餐；2）饮食要多样化，尽量做到色、香、味俱全，以增进食欲；3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；4）注意饮食卫生，食物应清洁、卫生，食具应消毒。急性淋巴细胞白血病：患者服务手册 发布时间：2010-7-22 文章来源： 急性淋巴细胞白血病（ALL）是恶性血液疾病的一种，又称急性原始淋巴细胞白血病或急性淋巴样白血病，简称急淋。在2007年，美国约有13.5万人被诊断出恶性血液疾病，其中5200人被诊断为急淋。 这本小册子是为急淋患者、患者家属和护理人员编写的，旨在帮助大家了解急淋及其治疗的相关知识。认识急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病是一种源于骨髓的恶性肿瘤。在更深入地探讨白血病之前，以下内容将帮助您初步了解血细胞和骨髓。任何年龄段的人都可能罹患急性淋巴细胞白血病。儿童和成人患这种病的风险总的来说是很小的，然而对于15岁以下的儿童而言，它是最常见的白 血病。从45岁起，罹患成人急性淋巴细胞白血病的风险随着年龄的增加而提高。关于骨髓、血液和血细胞血细胞产生于骨髓。干细胞是血细胞的起始细胞，干细胞在骨髓中分化成红细胞、白细胞和血小板等，然后进入血液。血小板能防止出血，并在受创伤后形成血栓帮助止血。红细胞的功能是把氧气输送到身体各处。当红细胞数量低于正常水平时即为贫血。贫血会引起身体倦怠、脸色苍白或呼吸急促。白细胞在体内的作用是抵抗感染。白细胞可分为两大类：吞噬细胞（中性粒细胞和单核细胞）和淋巴细胞。淋巴细胞可分为B淋巴细胞、T淋巴细胞 和自然杀伤细胞，这些细胞都帮助抵抗感染。血浆是血液的的又一成分。其主要成分是水， 此外还包括维生素、矿物质、蛋白质、激素和其他天然化学物质。病因、体征和症状急性淋巴细胞白血病是从骨髓中一个细胞的病变开始的。 医生们尚不了解大多数急性淋巴细胞白血病病例的起因。急性淋巴细胞白血病的体征和症状在许多疾病中都很常见。急性淋巴细胞白血病患者可能有 四肢、臀部疼痛 不明原因的瘀青 淋巴结肿大 没有明显原因的发烧 肤色苍白 皮下出现针头大小的红点 小伤口长时间出血 运动中呼吸短促 疲劳或无力 呕吐诊断为了诊断是否患有急性淋巴细胞白血病，您需要进行血液检查来： 对红细胞、白细胞和血小板进行计数 查看是否存在急淋细胞骨髓穿刺和活组织检查通常用于： 进一步观察急淋细胞 确定骨髓中急淋细胞的数目细胞需要在显微镜下观察。医生们在骨髓穿刺的细胞样品中查看细胞的类型比如原始细胞。此外，细胞样品也可用于细胞遗传学分析和免疫表型分析。细胞遗传学分析是一种用来检查急淋原始细胞的染色体的实验室检测方法。我们身体的每个细胞中都含有携带基因的染色体，而基因则发出指令，指 导着细胞的生命活动。免疫表型分析是用来区别急淋细胞的具体类型（属于B细胞，还是属于T细胞）的一种检测方法。大多数急淋患者是B细胞来源， B细胞来源的急淋患者中，大多数则是“前体B细胞急淋”。医生们使用以上这些检测方法获得的信息来决定： 病人所需药物治疗的类型 治疗所需时间的长短此外，治疗的类型和时间还取决于病人的年龄。血液检查时，医生用注射针从病人手臂上抽取少量血液，将其收集到试管中，并送到实验室进行检查。骨髓穿刺是从病人骨髓中抽取细胞样品。骨髓活组织检查是从病人体内抽取少量含有骨髓细胞的骨组织。骨髓穿刺和活组织检查都需要一种特殊的针具。某些病人可在清醒状态下进行手术操作。操作时，医生先用药物对病人身上要获取细胞样品的部位进 行局部麻醉。获取的部位通常是病人的髋骨。某些病人需要服用镇静剂（睡着状态）才能进行手术操作。血液和骨髓检测可以在诊所或医院里进行。骨髓穿刺和活组织检查通常需同时进行。血液和骨髓检测也可以在治疗中或治疗后进行。医生重复进行这些检测，以观察治疗是否正在消灭急淋细胞。急性淋巴细胞白血病的治疗在一家治疗急淋经验丰富的治疗中心进行急淋治疗是十分重要的。急性淋巴细胞白血病的治疗分三个阶段，分别是诱导治疗、巩固治疗（也称强化治疗）和维持治疗。 巩固治疗和维持治疗在诱导治疗结束后进行。这些将在第13页开始详细介绍。急性淋巴细胞白血病的治疗目的是治愈疾病。大多数患有急性淋巴细胞白血病的儿童在接受治疗后都能痊愈。这些年来，成年患者中 完全缓解（没有白血病表现）的人数有所增加，完全缓解的时间也更长。诱导治疗诱导治疗是化疗的开始阶段。患者一经确诊就要立即进行诱导化疗。诱导治疗通常要持续4到5周的时间，其中的2到3周可能需要病人在医院中度过。诱导治疗的目的是： 尽可能多地杀死急淋细胞 恢复正常的血细胞计数 继续治疗消除所有疾病表现化疗是一种用药物杀死或损伤癌细胞的治疗方法。有些药物可以口服，其他药物则要通过中心静脉导管、输液港（俗称人工血管）或外周中心 静脉导管（PICC）等方式进入体内。可以联合使用三四种药物进行诱导期的治疗。多种不同的药物可用来杀死急淋细胞。药物类型不同，杀死细胞的作用机理不同。不同类型药物的联合使用可以加强药效。一些治疗急淋的常用药物见本手册第10和11页上的列表。 某些药物经批准用于特殊的用途。比如： 克罗拉滨（Clolar）被用于对其他急淋治疗方法无效的儿童患者（121岁)。 奈拉滨（阿仑恩）被用于T细胞复发的急淋患者。 伊马替尼（格列卫）和达沙替尼（Sprycel）被用于Ph阳性的急淋患者。 尼罗替尼（Tasigna）正处于针对Ph阳性急淋患者的临床试验中。1 新的联合用药方法正在研究之中，已批准药物的新用途也处于研究阶段。更多信息见本手册第24至26页。1. 译者abmis注：目前临床试验结束，已经批准上市。中心静脉导管、输液港和经外周穿刺置入中心静脉导管中心静脉导管，输液港，经外周穿刺置入中心静脉导管都可以用来输注药物、营养物质和血细胞，也可以用来采集血样。这三种装置都可以持久放置数周或数 月。你可以与你的医生沟通来为你或你的孩子选择其中最合适的一种。中心静脉导管中心静脉导管（Central Line，catheter）这是一种可稳定地植入皮下并导入胸腔内大静脉的细管。输液港输液港(Port)是一种植入胸腔皮下的小型装置，可以通过中心静脉导管进入静脉。伤口在愈合之后，不需要继续使用敷料或特殊护理。当需要 输注药物、营养物质或采集血样的时候，医生或护士就可以在使用麻醉软膏的情况下，将针头插入皮下输液港进行操作。经外周穿刺置入中心静脉导管经外周穿刺置入中心静脉导管(percutaneously inserted central venous catheter，缩写为 PICC或 PIC)是一种插入手臂静脉的导管。用于治疗急性淋巴细胞血病的一些药物抗代谢药氯法拉滨（Clolar）* 阿糖胞苷（cytosine arabinoside; ara-C，赛德萨U） 巯基嘌呤（Purinethol）硫鸟嘌呤（Tabloid）奈拉滨（阿仑恩）* 抗肿瘤抗生素柔红霉素（Cerubidine） 阿霉素（多柔比星） 米托蒽醌（能灭瘤） 依达比星（Idamycin）DNA修复酶抑制剂依托泊苷（VP-16, VePesid）DNA损伤剂环磷酰胺（Cytoxan）细胞分裂抑制剂 长春新碱（Oncovin）抑制细胞存活的药物门冬酰胺酶（Elspar） 培门冬酰胺酶（PEG-L asparaginase; Oncaspar）酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（格列卫） 达沙替尼（Sprycel） 尼罗替尼（Tasigna）糖皮质激素泼尼松 泼尼松龙 地塞米松批准用于特殊用途的药物（见第8页）。药物副作用见第18页。许多急淋患者血液中会出现尿酸积累。化疗同样会提高体内的尿酸浓度。尿酸是体内产生的一种化学物质，但高浓度的尿酸会导致肾结石。尿酸浓度过高的患者可以使用别嘌呤醇（Aloprim）。这种药可以口服或通过中心静脉导管、输液港（俗称人工血管）或外周中心静脉置管 进行输注。除别嘌呤醇外，拉布立酶（Elitek）也可以治疗尿酸过高。急性淋巴细胞白血病诱导治疗药物简介 柔红霉素（Cerubidine）或阿霉素（多柔比星），通过中心静脉导管、输液港或外周中心静脉置管进行输注。 天门冬酰胺酶（爱施巴）或培门冬酰胺酶（Oncaspar），注射。 长春新碱（Oncovin），通过中心静脉导管、输液港或外周中心静脉置管进行输注。 地塞米松或泼尼松（皮质类固醇类），口服。 甲氨蝶呤，鞘内注射。 阿糖胞苷（cytosine arabinoside，ara-C，赛德萨U），鞘内注射。中枢神经系统白血病的预防和治疗中枢神经系统白血病的预防急性淋巴细胞白血病患者的脑和脊髓内膜中可能含有急淋细胞。抽取脑脊液（也称腰椎穿刺）可用来检查患者脑脊液中是否含有急淋细胞。每一位急淋患者不 论脑脊液中是否含有急淋细胞，都需要接受预防中枢神经系统白血病的治疗。脑和脊髓是人体内化疗药物不易到达的部位。这些部位的治疗可以采用脑脊液鞘内注射的方法。甲氨蝶呤、阿糖胞苷和皮质醇等药物被注射到患者的 脑脊液中，以预防中枢神经系统白血病的发生。中枢神经系统白血病的治疗急淋患者的脑脊液中发现含有急淋细胞，就需要接受中枢神经系统白血病的治疗。治疗时，需要做腰椎穿刺，吸出部分脑脊液，并将化疗药物注入脊椎管内。 对脑和脊髓还可采用放疗。有时候，化疗（甲氨蝶呤、阿糖胞苷和氢化可的松）和放疗可以同时使用。腰椎穿刺需要进行多次，以检测急淋巴细胞被杀灭的效果。巩固和维持治疗急性淋巴细胞白血病患者即使病情已有所缓解，仍需要接受进一步治疗，称为巩固治疗和维持治疗。这是因为，患者体内可能 仍残留一些血常规和骨髓检测难以发现的急淋细胞。巩固治疗的疗程通常持续4至6个月，维持治疗则通常持续2年。对于大多数患者来说，在巩固治疗和维持治疗 中使用的药物与在诱导治疗中使用的有所不同。医生在决定患者所需的巩固治疗和维持治疗的类型、剂量和疗程之前，需要考虑许多因素，例如： 诱导治疗杀死急淋细胞了吗？ 患者体内急淋细胞的染色体发生改变了吗？一些类型的急淋，例如T细胞性急淋或者是婴幼儿或成人的急淋，在诱导治疗、巩固治疗和维持治疗期间通常使用较高剂量的药物。对一些急淋患者来说，异基因造血干细胞移植（同种异体移植）也许是一种很好的疗法。有关同种异体移植的内容将从第15页开始进行说明。 巩固与维持治疗的一些疗法 长春新碱（Oncovin），静脉注射 泼尼松或地塞米松 ，口服 巯基嘌呤（Purinethol），口服 甲氨蝶呤，口服、静脉注射或鞘内注射 阿糖胞苷（cytosine arabinoside，ara-C，赛德萨U），静脉注射或鞘内注射 天门冬酰胺酶（爱施巴）或培门冬酰胺酶（Oncaspar），注射 依托泊苷（VePesid）或替尼泊甙（Vumon） 环磷酰胺（Cytoxan） 阿霉素（多柔比星） 硫鸟嘌呤（Tabloid） 氢化可的松，鞘内注射 头部放疗或脊髓放疗Ph 阳性急淋诱导治疗大约五分之一的成年急淋患者和小部分的儿童急淋患者（24）属于Ph阳性急淋。 Ph阳性急淋可用伊马替尼（格列卫）或达沙替尼（Sprycel）与其他化疗药物联合用药进行治疗。尼罗替尼（Tasigna）正在进行疗效 研究（译者注abmis：已批准）。格列卫、Sprycel和Tasigna都是口服使用。Ph 阳性急淋巩固和维持治疗格列卫通常用于大多数Ph阳性急淋患者的诱导治疗，有些患者则可能要用达沙替尼（Sprycel）或尼罗替尼（Tasigna）。在巩固和维 持治疗中，格列卫或达沙替尼（Sprycel）与其他药物联合使用。尼罗替尼（Tasigna）正在进行疗效研究1。 维持化疗结束后，通常Ph阳性的急淋患者继续使用格列卫、达沙替尼（Sprycel）或尼罗替尼（Tasigna）。关于Ph阳性急淋治疗的临床试验见第25页。1. 译者注abmis：已批准异基因造血干细胞移植（同种异体移植）异基因造血干细胞移植可用于治疗某些急性淋巴细胞白血病患者。异基因造血干细胞移植的主要目的是，采用高剂量的放疗或化疗手段来杀死患者体内的急淋细胞。 这种治疗要在医院进行。首先，患者接受高剂量的放疗或化疗。接着，从供者体内提取造血干细胞。干细胞供者可以是患者的兄弟姐妹，也可以是与患者配型 相符的其他人。然后，供者的造血干细胞通过静脉导管或中央静脉导管输入患者体内。供者干细胞通过患者的血液到达骨髓，开始产生新的红细胞、白细胞和血小 板。在下列情况，异基因造血干细胞移植可以作为成年急淋患者的一种治疗选择： 其他方法疗效不明显 干细胞移植的预期收益超过风险 有合适的供体干细胞移植一般不适合儿童患者，除非符合下列情况： 医生判定化疗对该儿童患者的急淋类型可能无效 化疗效果不明显 急淋复发异基因造血干细胞移植风险很高，因而可能不适合某些急淋患者。 自体造血干细胞回输 (自体移植)没有找到匹配的异体移植捐赠者或者疗效不佳的病人，可在医院接受高剂量的化疗后进行自体干细胞移植。自体干细胞移植并不是治疗急性淋巴细胞白血病的 常规疗法。自体干细胞移植使用患者自身的干细胞。化疗前先将干细胞从患者的血液或骨髓中取出并保存好，在化疗结束之后，再将干细胞重新输回患者的血液 中。自体干细胞移植的目的是使机体在接受高剂量的化疗之后恢复正常的造血功能。 脐血干细胞移植用于移植的干细胞可以来自血液、骨髓以及新生儿的脐带。脐血干细胞移植适用于需要异体干细胞移植却没有其他干细胞来源的患者。捐赠移植用脐带血是婴儿分娩时从脐带和胎盘获得的。所得脐带血须经筛选，符合标准的冻存于脐血库，以备将来所需。治疗的副作用治疗急性淋巴细胞白血病的目的是杀死急淋细胞。然而，治疗过程中同时也会损伤健康细胞。“副作用”这一术语用于描述治疗对健康细胞的损害。 治疗的副作用血细胞计数 红细胞的数量可能会减少（贫血症）。为了增加红细胞的数量，可能需要进行红细胞输注。 患者的血小板数量也有可能减少。如果患者血小板计数极低，则可能需要进行血小板输注，以预防出血。 白细胞骤减可能会导致感染。通常用抗生素治疗此类感染。感染的症状可能仅为发热或受寒。感染的患者同时也可能出现： 咳嗽 咽喉疼痛 尿痛 频繁腹泻对于成人患者，有时会使用生长因子来增加白细胞数量。G-CSF (Neupogen)和GM-CSF (Leukine) 就是用来增加白细胞数量的药物。医生或许会谈及“中性粒细胞绝对计数”或“ANC”，它指的是人体内用于对抗感染的中性粒细胞（一种白细胞） 的数量。为了降低感染的风险，需要注意下列事项： 患者、探病者以及医护人员应认真洗手。 患者的中心静脉导管必须保持清洁。 正在接受化疗的患者应注意保护好牙齿和牙龈。其他治疗副作用化疗会影响体内细胞更新较快的部位，这些部位包括口腔、肠道、皮肤和毛发等。化疗中常见的副作用如下： 口腔溃疡 腹泻 脱发 皮疹 恶心 呕吐并非所有患者在化疗过程中都会出现上述副作用。有些副作用，如恶心、呕吐、腹泻和口腔溃疡，是可以预防或治疗的。 关于治疗的长期效应和迟发效应的内容将从第 22页开始介绍。难治性与复发性急淋大多数急淋患儿能被治愈。但是在治疗后，有些孩子或成人的骨髓中可能仍然存在急淋细胞，这被称为难治性急淋。有些患者 治疗后疾病缓解，但之后急淋细胞又会重新出现，这被称为复发性急淋。针对难治性急淋患者，可使用一些在第一轮治疗中没有使用过的药物。此外，患者还有可能要进行异体移植。对于急淋复发的患者，可使用跟此前治疗相同或不同的药物。也可进行异体移植。经FDA批准，在常规治疗无效时，可以使用克罗拉滨(Clolar)这种药物，来治疗某些患有难治或复发性急淋的孩子（年龄1到12 岁）。Clolar治疗后，再进行异体移植可能治愈患有难治或复发性急淋的孩子。治疗的长期效应和迟发效应长期效应是指治疗结束后持续数月或数年存在的医学问题。疲劳就是其中一例。迟发效应是指治疗结束数年后才会出现的医学问题。心脏病就是其中一例。并不是所有接受过治疗的急性淋巴细胞白血病患者都会出现长期或迟发效应。是否出现这些问题取决于患者的年龄、整体健康状况以及治疗情况。 接受过治疗的急淋儿童患者和成年患者都需要接受医生的随访检查。接受过治疗的急淋儿童患者可能会出现： 生长问题 生育问题（今后生育孩子的能力） 骨骼问题 学习能力问题接受过治疗的急淋成年患者可能会出现： 生育问题 甲状腺问题 集中注意力的问题 持续疲劳问题患者应向医生咨询治疗可能出现的任何长期或迟发效应。患儿父母还应向医生咨询何时需对孩子进行学习能力的检测。随访医疗随访对每一个急淋患者都很重要。随访有助于医生了解患者是否需要进一步治疗。患者需向医生询问随访的频率，需要做哪些检测以及多久做一次。随访内容包括体检和抽血化验，有时也会进行骨髓检测。如果处于以下情况，医生可能会建议两次随访的时间相隔加长： 长期没有急淋症状。 长期效应或迟发效应不需要进行医疗护理。临床试验临床试验是用来研究： 新药 新的治疗方法 批准药品或疗法的新用途大多数患有急淋的孩子都是在临床试验中进行治疗。患有急淋的成年人应该与医生交流，以确认对于他们所患的这种类型的急淋，临床试验是不是一种好的治 疗方法。以下是正在进行的一些研究类型：科学家正在研究导致正常细胞变成急淋细胞的确切的基因改变。这项研究将为新疗法带来进展。这些疗法能够阻断致癌基因的致癌作用。有风险的临床试验治疗可以为急淋患者提供未来的特殊的治疗目标。这就意味着，通过对患者的急淋细胞进行研究，可以确定何种诱导治疗、巩固治 疗和维持治疗对患者最有效。不同于其他患者，有些患者的急淋细胞不易被药物所杀死。这种情况被称为耐药性。科学家正在设法弄清楚为什么有些急淋细胞能够抵抗化疗。这将 有助于他们研发新的治疗方法。科学家正在研究免疫疗法。这是一种增强身体天然防御的疗法。目的就是杀死急淋细胞或预防急淋细胞的生长。细胞因子是由细胞制造的天然物质，也可以在实验室中进行制备。细胞因子可用于帮助： 在治疗中恢复正常的血细胞数目 建立免疫系统来攻击急淋细胞。对于Ph-阳性的急淋，科学家正在研究新的有针对性的疗法。有些药物，如尼罗替尼(Tasigna)或博舒替尼(SKI-606) 可以用于治疗使用伊马替尼(Gleevec)或达沙替尼(Sprycel)无效的患者。另外，被称为aurora蛋白激酶的药物也在治疗Ph-阳性急淋的研究中。aurora蛋白激酶可以用于治疗使用Gleevec或其它药 物无效的患者。患有T-细胞急淋的成年患者可使用奈拉滨(Arranon)。科学家正在研究用此药来治疗新近诊断的T-细胞急淋年轻患者。科学家正在研究克罗拉滨（Clolar)与其他药物的联合使用，用于难治和复发性急淋的儿童、青少年及成年患者的治疗。医生们正在研究一种异体移植，称为减低化疗强度移植（也称非清髓性干细胞移植）。这种类型的移植开始时减少了化疗剂量。患者需要服用专门药 物，以抑制其免疫系统对移植干细胞的排斥。随着时间的推移，供者干细胞取代患者的血液和免疫系统的细胞。供者干细胞还可攻击患者的急淋细胞。应对急淋你或你的孩子患了急淋的消息会让人百感交集，不知道接下来面对的是什么。你和家人可以与保健小组一起讨论你的担忧与焦虑。首先你可能想集中精力学习 一些关于急淋和患者在治疗中需要知道的东西，然后计划未来，希望病情缓解和康复。选择治疗方案的会有很多压力，此时向卫生保健小组寻求帮助和指导就非常重要。与之谈论任何医学问题都会对作选择有帮助，保健小组也可以提供 情感上的支持，并指导你寻求经济援助。急淋患者也许也想和家人和朋友交流自己的感受，亲友能帮你应付前面的困难，还能在你治疗时陪伴你。急淋患者之间也可以经常互相了解，这样的友谊也对治疗有所帮助。如果一段时间后，病人的情绪仍没能够改善，那么这时候寻求专业的建议很重要。正在接受急淋治疗期间，也应给予病人抗抑郁治疗。帮助儿童应对急性淋巴细胞白血病急淋患儿可能会感到害怕和绝望。由于太年轻，他们可能不能理解这种疾病及其治疗。急淋患儿不得不克服对学校、朋友和爱好的想念。他们可能因医生和护士“伤害”他们感到生气；也可能对父母发火认为是父母让自己生病的； 或许他们会对父母让自己接受检查和治疗而发怒。让患儿尽快接受患病而带来的生活改变的方法之一是让他们尽快地参与到医生认可的“正常”活动中去。急淋患儿的兄弟姐妹也需要特别关照。他们一方面或许会害怕也患上急淋，另一方面可能会因兄弟姐妹生病而情绪低落，也可能因父母不常在身边而 难过或生气。急淋患儿的父母也许想同孩子的医疗小组讨论关于如何： 才有足够的时间来安排好每件事 支付治疗的费用 最好地帮助他们的孩子医生咨询请和你的主治医生讨论急性淋巴细胞白血病的相关问题，并了解医生设计的治疗方案。这样可以帮助你参与到你或孩子的治疗中，并有助于你做出选择。例如： 这些血液和骨髓检查说明了什么？这些结果和正常指标比较如何？何种情况下这些检查需要重复？ 您会将相关更新资料寄给我的家庭医生吗？ 针对这种疾病的治疗目标是怎样的？ 针对这种疾病的治疗有无标准的治疗方案？ 您认为哪些治疗措施是必须的？您是不是能推荐一个优于其他的治疗方案？为什么选择这个方案而不是其他？ 我或孩子将在哪里接受治疗？需要多少种治疗措施？ 您会使用哪些药物？如何施药？ 我或孩子将接受试验性的临床治疗吗？ 治疗会有哪些副作用？如何能减少副作用对机体的影响？ 我或孩子需要改变日常习惯、避免运动吗？ 这家医院有治疗急性淋巴细胞白血病的经验吗？ 这项治疗的费用包含在我的医疗保险中吗？ 关于这项治疗的长期或后发效应有什么需要我了解的吗？ 我或孩子需要间隔多久进行一次随访？记录下以上这些问题的答案，之后经常回顾是十分有益的。你可能希望让一位家人或朋友陪同你就医，这个人可以听取并记录相关信息，给予你支持。一些病人认为录下医生的回答，在家里听录音更简单易行。更多建议以下是对患者及患儿父母的更多的建议： 按医生的指示服药。 按约定和医生见面。 听从医生的建议来预防感染，比如勤洗手。 健康饮食。每天可用4或5份小餐来代替三餐。 如果患者没有食欲，需向治疗小组咨询以保证营养。 禁止抽烟帮助有抽烟习惯的患者戒烟。 睡眠充足，适量运动，在运动之前请先咨询医生。您可以通过访问网站www.LLS.org，点击患者服务-初诊-问题指南（“What to Ask”）1， 获得问题指南,可打印并携带前往拜访您的主治医生。这些指南留有空格以便于您记录主治医生的关于专家选择、治疗方法的讨论、了解临床试验以及更多问题的回 答。1. 英文，待译经译爱项目组授权用于宁波第一医院血液科网站非商业、非盈利、非广告性目的公开发表，原始出处原版手册著作权人 白血病淋巴瘤协会。原版手册著作权人声明This publication is designed to provide accurate and authoritative information about the subject matter covered. It is distributed as a public service by The Leukemia & Lymphoma Society with the understanding that The Leukemia & Lymphoma Society is not engaged in rendering medical or other professional services.本出版物旨在提供准确而权威的信息，这些信息涵盖了书名所指出的领域。白血病淋巴瘤协会发行这本手册，作为本协会提供公共服务的一部分。阅读者需明确，白血病淋巴 瘤协会无意用此手册代替医疗或其他专业服务。关闭 白血病基础知识 发布时间：2010-7-22 文章来源：/wiki/Understanding_leukemia 点击次数：181 简介白血病基础知识原版手册封面本手册写给所有关心白血病的人士。书中讲解了白血病的四种主要类型，如何诊断白血病，常见治疗方法以及白血病和淋巴瘤协会实施的帮助。白血病治疗领域所取得的进展给了患者及其照料者带来更多的希望。这些治疗包括药物治疗、单克隆抗体治疗、干细胞移植，以及针对某些患者的放 射治疗。引言本手册是为所有期望知道更多白血病知识的人士编写的。书中讲解了白血病的四种主要类型，并介绍了白血病的诊断、常规治疗方法以及怎样 从白血病淋巴瘤协会获得更多帮助。白血病治疗领域所取得的进展带给患者和照料者比过去更多的希望。现在已有的治疗方法包括药物治疗、单克隆抗体治疗、干细胞移植以及针对某些 患者的放射治疗。更多关于各种类型白血病及特定治疗方法的信息,参见本协会的以下免费手册：急性淋巴细胞白血病：患者和家属服务手册急性髓细胞白血病：患者和家属服务手册慢性淋巴细胞白血病：患者和家属服务手册（英文版）慢性髓细胞白血病：患者和家属服务手册内 容简介这本手册由白血病和淋巴瘤协会制作，仅提供了有关白血病的基本信息。其他关于疾病和治疗的具体信息参见协会的其他免费刊物。协会不提供治疗意见或医 疗服务。这本手册由疾病控制预防中心No.U58/CCU224200-03协作协议书提供支持。本书内容由作者负责，并不代表疾病预防控制中心的 官方观点。 什么是白血病？3 白血病是如何发展的？5 哪些人容易得白血病？8 体征和症状 10 诊断 12 治疗 13 白 血病的社会与情感问题 16 我们提供的帮助 17 什么是白血病?“白血病”是四种不同类型的恶性血液疾病的总称： ALL 急性淋巴细胞白血病(急淋) AML 急性髓细胞白血病 CLL 慢性淋巴细胞白血病(慢淋) CML 慢性髓细胞白血病(慢粒) 了解不同类型白血病在病因和治疗上的差异非常重要。这四种类型的白血病有一个共同的特点都来源于骨髓中的单个细胞。这个细胞发生了改变，成为一 个某种类型的白血病细胞。骨髓位于骨骼中心，成海绵状，是制造血细胞和淋巴细胞的场所。血细胞起源于“干”细胞。 在骨髓中产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。 这些细胞一旦形成便离开骨髓，进入血液。 骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官，髓细胞白血病即由此发源；同时也是生成淋巴细胞的器官， 属于免疫系统的一部分，是淋巴细胞白血病的发源地。若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，该白血病则称为“淋巴细胞白血病”或“成淋巴细胞白血病”；若癌变发 生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中，这种白血病便称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病”。不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异。“急性淋巴细胞白血病”和“急性髓细胞白血病”分别由不同的幼稚细胞，即“成淋巴细胞”和“成髓细胞”病变而 成。这些细胞有时称为“原始细胞”。急性白血病如不接受治疗则会迅速进展。“慢性”白血病少有或几乎没有原始细胞。与急性白血病相比，“慢性淋巴细胞白血病”、“慢性髓细胞白血病”的进程通常较为缓慢。白血病是如何发展的？大多数白血病的病因尚不清楚。医生们明确的是，一旦骨髓细胞发生了“白血病性”变化，就会增殖出很多细胞。白血病细胞比正常的细胞有更强的生 长和存活能力，随着时间的推移，他们会排挤正常细胞。骨髓中正常的干细胞产生三种主要细胞类型：红细胞，携带氧气到全身所有组织，比如心脏、肺和脑；血小板，防止出血，并在肌体受伤后形成“栓子”帮助 止血；白细胞，抵御机体感染。 白细胞有两种主要类型：吞噬细胞（中性粒细胞和单核细胞）及淋巴细胞，它们为机体提供抗感染免疫。 不同类型的白血病发展速度和白血病细胞取代正常血细胞、骨髓细胞方式各有差异。在急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病（急淋）中，初始的急性白血病细胞增殖形成万亿以上的白血病细胞。这 些细胞不能行使正常细胞的功能，因此被称为“无功能细胞”。它们还排挤骨髓中的正常细胞，而使骨髓中生成的新生正常细胞数量减少。这进一步导致红细胞计数 降低（即贫血）。在慢性粒细胞白血病（慢粒）中，起病的白血病细胞能产生功能近乎正常的血细胞（红细胞、白细胞和血小板）。红细胞的数量一般 比正常少而引起贫血，白细胞和血小板数量却产生较多。虽然白细胞的功能接近正常，但其数量较多并持续增长。未接受治疗的患者将会出现严重问题。如果不进行 治疗，白细胞数量会居高不下使血液流速变缓，并加重贫血。红细胞数目过少称为“贫血”，可表现为面色苍白，疲劳及气短。 在慢性淋巴细胞白血病（慢淋）中，起病的白血病细胞产生大量无功能的淋巴细胞。这些细胞取代了骨髓和淋巴结中的正常细胞，干扰正常淋 巴细胞的功能，削弱病人的免疫反应。骨髓中过多的的白血病细胞会排挤正常造血细胞，从而导致红细胞计数降低（即贫血）。骨髓中过多的白血病细胞也会降低白 细胞（中性粒细胞）和血小板计数。与其他三种白血病不同，部分慢淋患者的病情可能在长时间内不会发展。一些慢淋患者病情可以保持良好的健康状况并且在长时间内不需要治疗。而 大多数其他类型白血病的病人在确诊时或确诊后不久就需要接受治疗。美国每年确诊的患者例数估计为： 急性髓细胞白血病 约 12,000 慢性淋巴细胞白血病 约 10,000 慢性粒细胞白血病 约 4,500 急性淋巴细胞白血病 约 4,000 美国有大约208,000个患有白血病的生存者。 哪些人比较容易患白血病？任何年龄的人都可能患白血病，六十岁以上的最常见。成人最常见的白血病类型是急性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白 血病。每年大约有3500位儿童患上白血病。儿童白血病最常见的类型是急性淋巴细胞白血病。1 “危险因素”是指可能增加个体患白血病机率的因素。对于大多数类型的白血病，其危险因素和可能的病因并不清楚。对于急性髓细胞白血病，研究已发现一些特定的危险因素，但多数急性粒细胞白血病 患者并不具备这些危险因素。多数具备这些危险因素的人未患白血病，而多数白血病患者并不具备这些危险因素。 急性粒细胞白血病的一些危险因素包括: 治疗淋巴瘤或其他癌症所用的某些化学治疗 唐氏综合征和其他某些遗传性疾病 长期暴露于浓度超过安全限度的苯（如在工作场所） 用于治疗其他癌症的放疗 吸烟接受大剂量放射疗法也是急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病的危险因素。其他可能导致这四种白血病的危险因素还在不断研究中。 白血病不传染。1. 译注：此段所说的发病情况是指美国的情况，与中国略有不同，例如慢性淋巴细胞白血病在中国低发，这是由于人种差异造成的。体征和症状白血病的某些体征和症状类似于一些不太严重的常见疾病。因此，白血病的确诊需要进行专门的抽血化验和骨髓检测。不同类型的白血病有不同的体征和症状。急性白血病的症状包括： 感到疲劳无力 体力活动时呼吸短促 肤色苍白 低烧或盗汗 伤口愈合缓慢且出血量过多 不明原因的青瘢（瘀伤） 皮肤上有针尖大小的红点 骨痛、关节痛（例如膝盖、臀部或肩膀） 白细胞，尤其是单核细胞或中性粒细胞数量偏低患有慢淋或慢粒的人可能没有任何症状。有些患者是在例行体检中进行验血后，才知道自己患了慢淋或慢粒。有时候慢淋患者会注意到自己颈部、腋下或腹股沟等部位淋巴结肿大，然后去医院进行检查。如果慢淋较严重的话， 他会感觉到疲倦、呼吸短促（因贫血导致），或者经常发生感染。如果出现以上情况，验血就会发现淋巴细胞数增加。慢粒的体征和症状发展得比较缓慢。在进行日常活动的时候，慢粒患者会感觉到疲倦和呼吸短促。除此之外，他们还 会出现脾肿大（导致在左上腹部有一种“被牵拉”的感觉）、盗汗和体重减轻的症状。每种类型的白血病都可能会产生一些其他症状或体征，这些也会提醒人们去进行体检。持续的低烧、不明原因的体重减轻、易疲倦或呼吸急促，如果你具有这些症状的话，建议你最好去医院进行体检。 诊断全血细胞计数是一种可以诊断和监控很多疾病的检测方法。它也常用于诊断白血病。这项检测可以看出血液中的白细胞水平是多少，有没有白 血病细胞存在。有时候，白血病患者的血小板计数和红细胞计数也会偏低。骨髓检查（穿刺和活组织检查）常用于进一步的确诊及寻找染色体异常。以上这些检测可 以确定白血病的具体细胞类型。染色体是每个细胞中携带基因的那部分，而基因则指导着细胞的各种生命活动。 诊断白血病的类型会用到全血细胞计数和其他一些检测方法。这些方法在治疗开始后还会被重复使用，以评估治疗的效果。每种白血病大类还可分为不同的“亚型”，即同一大类的白血病患者可能有不同的疾病形式。患者的年龄、平时健康状况、所患白血 病的具体亚型这些因素可能会影响到最佳治疗方案的制订。血液和骨髓检查可用来确定急性髓细胞白血病、急淋、慢粒和慢淋的亚型。治疗治疗和结果取决于白血病的类型和亚型。请参见协会免费提供的针对急淋、急性髓细胞白血病、慢淋和慢粒的疾病与治疗小册子。 在一家有治疗白血病丰富经验的医疗中心进行治疗是非常重要的。白血病治疗以“完全缓解”为目标，这意味着经过治疗后白血病的体征将消 失，病人恢复健康。如今，在接受治疗后至少五年内，越来越多的白血病患者能得到完全缓解。急性白血病患者需立即开始治疗。一般来说，他们在入院后首先接受化疗。治疗的第一部分称作“诱导治疗”。即使 患者病情已缓解，通常仍需要进一步住院治疗，这叫做“巩固”或“诱导后”疗程。这部分包括伴随干细胞移植（有时也称作“骨髓 移植”）的化疗，或者没有干细胞移植的化疗。慢性髓细胞白血病（慢粒）患者一旦确诊就需要开始治疗。起初他们通常用口服药甲磺酸伊马替尼（格列卫Gleevec），该药不能治愈慢 粒，但多数患者可以在服药期间控制慢粒。其他药物有达沙替尼（Sprycel），为特定患者替代格列卫Gleevec用。异基因造血干细胞移植是目前唯一可以治愈慢粒的疗法，在年轻患者中尤为有效。但60岁以下的患者如有匹配捐献也可考虑此疗 法。异基因移植是一种高风险的疗法。长期而言，药物治疗和移植哪种方法对于慢粒患者效果更好，这个问题正在研究之中。一些慢性淋巴细胞白血病患者在确诊后较长时间内并不急需治疗。需要治疗的患者可单独或合并使用化疗和单克隆抗体疗法。异体干 细胞移植是针对特定患者的一种治疗方法。急淋、急性髓细胞白血病、慢淋和慢粒患者在缓解期需要定期找医生做检查和验血，间或做骨髓检查。如果患者持续保持健康，医生会建议其随访间 隔延长。患者及照料者应该与医生沟通恶性血液疾病治疗的长期效应和迟发效应。由恶性血液疾病引发的疲劳即是一种常见的长期效应。协会免费提供的成人白血病的长期效应与迟 发效应有更多相关信息。此外，协会的免费手册与病共存：满足孩子的 教育需求为患病儿童的照料者提供更多信息。新疗法新的白血病治疗方法正在临床试验中，这将帮助更多白血病患者缓解病痛、完全康复。白血病临床试验旨在研究更好和更新的疗法以实现： 诊断与治疗白血病和其他病症 预防和缓解治疗副作用 防止疾病复发 提高生活质量和舒适程度更多临床方面的相关信息，请参见协会免费手册恶性血液疾病临床试验基础知识1。社会与情感问题当听到“你患上了白血病”这种话,一个人可能觉得生活在瞬间彻底改变。有一点让人欣慰的是，许多白血病患者在确诊后，不仅存活很久，而且还过上了优 质的生活。 虽然起初难以接受这个事实，但是许多白血病患者还是能够去面对。这个过程需要时间。更多了解白血病及其治疗方法会使这个过程不那么困难。 患者可首先去了解所患的白血病类型和相应治疗方法，然后便能展望缓解和康复。患者可以向医护团队寻求帮助和指导，不仅是医学方面，而且与疾病和治疗有关的情感问题，包括患病儿童、家人或者朋友的特殊需求。选择治疗方式、安排治疗时间和筹措治疗费用会给患者带来许多压力。您可以联系白血病淋巴瘤协会，或求助于医护团队以得到指导和其它渠道以得 到帮助。如何获得帮助白血病和淋巴瘤协会通过各地区分会和信息资源中心向公众和癌症治疗专家提供培训和支持。地区分会项目包括一