《特发性间质性肺炎》PPT课件.ppt

特发性间质性肺炎 n特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并 包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组 非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和 肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。 n不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。 分类 疾病 已知原因ILD 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 肉芽肿性ILD 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等 少见ILD 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。 ILD/DPLD分类 特发性肺纤维化（IPF） n病理类型UIP n病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流 n发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复 n临床表现：好发50岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底Velcro罗音 ，杵状指（趾） n肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低 。 n血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低 nBALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主 IPF影像 nX线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节 状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴 肺容积减少。3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺） 。 nHRCT：典型UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底部 ；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵 拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。 n可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格 状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不 符合UIP任何一项。 n不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支 气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧 、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝 费区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实 变。 诊断标准 n排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔 组织病） n未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见； n进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特 定的组合。 治疗 n乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合； n乙酰半胱氨酸 n抗凝治疗 n吡非尼酮 n急性加重：激素 非特异性间质性肺炎（NSIP） n对激素治疗效果较好 n细胞型、纤维化型、混合型 n发病中位年龄低于IPF，为40-50岁 n起病慢，干咳、逐渐加重的呼吸困难 n两肺Velcro罗音 n限制性肺通气功能降低，肺活量、肺总量、弥散功能降低 n血气：病情进展出现低氧，二氧化碳正常或降低 NSIP影像 nX线：两下肺为主的磨玻璃影或班片影，也可见部分网格 状影； nCT: 支持NSIP表现：（1）双下肺对称分布；（2）磨玻璃影； （3）网状阴影；（4）牵拉性支气管扩张；（5）下肺体 积缩小；细胞型NSIP主要为磨玻璃影，纤维化型为磨玻璃 影和其他所见混在。 不支持NSIP所见：（1）弥漫性小结节影；（2）囊性病变 ；（3）局灶性低密度影或马赛克样改变； NSIP诊断 n除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢 性过敏性肺泡炎等； n慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄； n咳嗽、呼吸困难，可有乏力； nCT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气 管扩张，病变常沿支气管血管分布； n组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。 IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点 发病年龄 老年多见 中、老年多 起病情况 隐匿、慢性 隐匿、亚急或慢性 症状 干咳、呼吸困难 咳嗽、呼吸困难，可伴发热 杵状指 50%-80% 10%-35% 肺HRCT 网状影、蜂窝肺， 片状磨玻璃影、蜂窝肺少， 双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布 BALF 中性粒细胞 淋巴细胞 糖皮质激素 疗效差 疗效好于IPF IPF/UIP NSIP NSIP治疗 n糖皮质激素 n方案：泼尼松 急性间质性肺炎（AIP） n病因不明，起病急剧，发热、咳嗽、气急，继之呼吸衰竭 。 n病理：弥漫性肺泡损伤，急性期（渗出期）、机化期（增 殖期）。 n发病年龄49岁，发病突然，急性上呼吸道感染，发热、酸 痛、寒战。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要症状。 n气促、发绀，部分杵状指（趾），半数闻及Velccro罗音。 n肺功能：限制性、弥散功能降低。 AIP影像 nX线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并 可出现弥漫网格和条索影。 nHRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间 隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。 AIP诊断 n符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性 呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据 ；排除其他已知原因肺损伤。 AIP治疗 n类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。 隐源性机化性肺炎（COP） n不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。 n病理：细支气管、肺泡管、肺泡腔内机化性炎症；病灶片 状分布，均匀一致；不破坏原有肺组织结构。 n临床表现：亚急性起病，流感样症状，干咳、不同程度呼 吸困难。多数Velcro罗音。 n实验室：血沉增快、白细胞轻中度增高、CRP增高。 n肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低。 n血气：多数低氧血症。 nBALF：淋巴细胞数增高 影像学 n多发性斑片状肺炎型：双肺多发斑片状浸润影；HRCT： 磨玻璃阴影或实变阴影，可见支气管气象，阴影的游走性 是最重要特征； n弥漫性间质肺炎型：双肺弥漫性不对称浸润影还可表现为 网状、结节状或网状结节状。 n孤立局灶性肺炎性：孤立的局灶性肺浸润阴影多发生于肺 上野、肺段分布，病灶见支气管气相，偶有空洞。 COP诊断 n亚急性起病；持续性干咳、不同程度呼吸困难，双肺闻及 Velcro罗音，无杵状指；X线弥漫分布的肺泡和（或）间 质浸润影，具有多发性、多形性、多变性。BALF淋巴细 胞数比例增加；抗感染治疗无效；不符合其他。 COP治疗 n口服泼尼松，疗程6至12月。 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB -ILD） n与DIP与吸烟密切相关 n病理：RB-ILD:斑片状分布；呼吸性细支气管及其 远端气腔含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累 及远端气腔；明显的呼吸性细支气管炎；肺泡间 隔增宽；无纤维化和蜂窝肺。DIP：病变弥漫分 布；累及远端气腔；呼吸性细支气管炎表现较轻 。 n临床表现：吸烟史；隐匿起病，亚急性起病居多。干咳、 进行性呼吸困难，部分咳少量粘痰。胸痛、乏力、体重减 轻。Velcro罗音。1/4杵状指。 n肺功能：阻塞性、限制性、混合性通气功能障碍。弥散功 能降低。 nHRCT：RB-ILD:双肺弥漫分布；中央支气管和周围支气管 的管壁增厚；小叶中心性结节影；班驳磨玻璃阴影；主要 位于上叶的小叶中心型肺气肿。DIP：双肺中下野分布为 主的弥漫性磨玻璃影和网格、条索影。 RB-ILD治疗 n戒烟 n糖皮质激素用于肺功能受损和病情进展的患者。 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） n间质内以淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润；小叶间隔和肺 泡隔增厚宽；细支气管周围反应性淋巴滤泡形成；严重者 间质纤维化或蜂窝样改变；肺泡内蛋白水肿液聚集、单核