《有关贫血的》PPT课件.ppt

贫血 分类：按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl ） MCHC（%）常见疾病 大细 胞性 1003235 1.巨幼细胞贫血 2.溶血性贫血网织红增多时 3.肝病 正常 细胞性 80-1003235 1.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 小细胞 低色 素性 8032 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血（海 洋性；地中海） 3.铁粒幼细胞性贫血 4.某些慢性病贫血 平均血红蛋白浓度 平均红细胞体积 血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 贫血的定义 我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb64.4mol/L（代表潜力） 只有结合力增高 乘客 转铁蛋白：座位 上座率 空座 血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于 A.海洋性贫血 B.感染性贫血 C.缺铁性贫血 D.再生障碍性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血 诊断 症状（贫血+组织缺铁） 血象（小细胞低色素-80,32） 骨髓象（核老浆幼） 化验（铁蛋白；血清铁） 下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义 A.红细胞平均体积降低 B.红细胞平均血红蛋白浓度降低 C.红细胞平均直径变小 D.血清铁降低 E.骨髓象幼红细胞增生活跃 IDA的治疗 根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂 补铁治疗: 首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右 旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受 ，与维生素C同服可加强铁的吸收。 口服铁剂有效的表现 先是外周血网织红细胞增多，高峰 在开始治疗后510天 2周后血红蛋白浓度上升 一般2个月左右恢复正常 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常 后至少持续46个月， 待铁蛋白恢复正常后开始停药。 若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌 内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。 治疗缺铁性贫血的主要目的是 A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常 缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是 A.红细胞总数增高 B.血清铁增加 C.骨髓外铁增加 D.网织红细胞数升高 E.红细胞平均直径恢复正常 口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是 A.不间断地服用68周 B.一直服用到血红蛋白达到正常水平 C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平 D.服至血红蛋白高于正常水平，以免复发 E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月 阶段提问 缺铁性贫血首先是什么减少？ 组织缺铁会有什么特殊表现？ 缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC） 缺铁性贫血治疗到什么时候结束？ 治疗先是什么升高？用二价铁还是三价 80,32 再生障碍性贫血 获得性骨髓造血功能衰竭症 特点： 1，骨髓造血功能低下、全血细胞减少 2，贫血、出血、感染 再生障碍性贫血的定义 本质：骨髓造血减低 粒， 红，（巨核）板 出血贫血感染 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B 19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常 发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 种子 土壤 虫子 临床表现 快速进展的贫血 感染（最多见呼吸道）、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道 实验室检查 一、血象 SAA呈重度全血细胞 WBC2109L N 骨髓造血代偿能力贫血 本质：寿命变短破坏过多贫血 诊断溶血性贫血最可靠的指标是 A.网织红细胞明显增高 B.尿胆原排泄增加 C.尿含铁血黄素阳性 D.血清结合珠蛋白降低 E.红细胞寿命缩短 临床分类 一、红细胞内部异常所致 (一)遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二)遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三)遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 膜 酶 蛋白 二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破 坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 （二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 异常红细胞破坏的场所 原位 血管内 血管外 原位溶血 发生在骨髓的溶血 异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液 血红蛋白 血管内溶血的过程 血红蛋白结合体 结合珠蛋白 红细胞破坏 高铁血红蛋白血红素 高胆红素血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原 血红蛋白 血管内溶血特点： 血红蛋白血症 血红蛋白尿，含铁血黄素尿 慢性急性 血红蛋白 含铁血黄素是变性的铁蛋白 血管内溶血的主要实验室检查为 A.红细胞及血红蛋白下降 B.粪胆原排泄增高 C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性 D.网织红细胞计数增高 E.骨髓中幼红细胞增生明显 诊断慢性血管内溶血的重要依据是 A.贫血与黄疸 B.脾肿大 C.血红蛋白尿 D.尿含铁血黄素阳性 E.粪胆原增加 血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症 胆红素 血管外溶血 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 小结 血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿 血管外：胆红素增高 红 细 胞 血红 蛋白 血 红 素 胆 红 素 溶血部分阶段 溶血全部过程 （1）急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便-血红蛋白尿 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （堵塞-引起急性肾功能不全） （2）慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大 临床表现 热，痛，血红蛋白尿 急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为 A.出现黄疸 B.出现贫血 C.出现乏力头晕 D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿 E.出现心率快，气短，心前区杂音 急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服 红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 周围血出现晚幼红细胞 关于网织红细胞小结 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 增高溶血 减低再障 缺铁性贫血治疗中首先升高 男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量 100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12， C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，其诊断为 A.感染中毒性休克 B.慢性肾炎急性发作 C.感染中毒性肾功不全 D.急性溶血性贫血伴肾功不全 E.以上均不可能 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是 A.周围血出现晚幼红细胞 B.周围血出现破碎红细胞 C.血清胆红素增高 D.血清结合珠蛋白降低 E.尿含铁血黄素试验阳性 评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（抗人球蛋白试验 ）-自免贫（温抗体型；冷 抗体型） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生 成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病） （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血 审视自己 自免贫：Coombs试验 抗人球蛋白试验 下列哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性 A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症 B.海洋性贫血 C.遗传性球形细胞增多症 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿 E.自身免疫性溶血性贫血 低渗液 六个蚕豆 G6PD 靶型红细胞海洋性贫血 下列溶血性贫血的检查哪组是错误的 A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血 B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿 C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症 D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血 E.血红蛋白电泳-蚕豆病 诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是 A.Ham 试验 B.Coombs试验 C.红细胞渗透脆性试验 D.免疫球蛋白测定 E.血红蛋白电泳 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶 血性贫血 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞 HA的治疗 溶血性贫血脾切除治疗的指征 对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾 破坏者