![Sturge-weber综合征.ppt_第1页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2019-1/16/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e1.gif)
![Sturge-weber综合征.ppt_第2页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2019-1/16/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e2.gif)
![Sturge-weber综合征.ppt_第3页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2019-1/16/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e3.gif)
![Sturge-weber综合征.ppt_第4页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2019-1/16/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e4.gif)
![Sturge-weber综合征.ppt_第5页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2019-1/16/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e/6bfcee9f-eafc-4446-a313-af7cd7c5b41e5.gif)
已阅读5页,还剩12页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
病史: 阵发性抽搐5年,出生后发现 右眼睑,右额头皮血管痣,5月后 抽搐,左侧肢体无力。 Sturge-weber综合征 吴凤鸣 斯特奇-韦伯综合征(SWS),是一种罕见 的先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜 、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管 瘤为特征。 又称脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病 。 病理机制 主要病理变化: 1、累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼 脉络膜的血管瘤。 2、受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤 滞常有局部萎缩、钙化。 病理生理机制 软脑膜血管瘤形成 静脉血淤积 脑 深部侧枝静脉扩张迂曲 病变区皮质静 脉引流由离心性变为向心性 海绵窦静 脉血增多 眶静脉和海绵窦之间压力差 逆转 眶静脉及眼周静脉扩张 颜 面部葡萄酒色斑。 受累脑区静脉瘀滞 灌注减少 缺 血缺氧 神经元变性缺失,胶质细胞 增生,脑组织萎缩钙化。 临床表现: 颜面部血管瘤(葡萄酒色斑)、癫痫、青 光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛。 特殊类型sturge-weber综合征:无面部血管 瘤的SWS。 最新研究发现: sturge-weber综合征所有 症状和体征都源于局部原发性静脉发育异 常,通过持续性的交通静脉通路和代偿性 的侧枝静脉通路效应,将静脉高压传递到 周围区域。 影像学特征性表现 不同程度的脑膜强化。 局限性脑萎缩。 脑实质内增粗增多的异常静脉。 侧脑室内脉络丛增大、强化。 皮质不同程度钙化。 颅骨不对称,表现为局部的增厚。 CT:左侧顶枕叶脑回状钙化。 MRI:软脑膜明显强化。 双侧颞顶枕叶斑片状、脑回状多发钙化灶 ,脑沟裂增宽。 1、左顶枕叶不规则锯齿样钙化。2、相应区域大 脑皮质代谢稍减低。3、软脑膜增厚,见迂回的小 血管并淤血。4、扩张静脉血管及皮层下钙化。 1、静脉性血管瘤,血管壁增厚。2、皮质内神经 元丢失,胶质细胞增生。3、白质内见钙化灶。4 、神经元排列紊乱。 功能MR成像的研究进展 DTI:病变侧皮质脊髓束FA值明显低于对侧, ADC值明显升高。 SWI:显示颅内异常静脉。 SWI+DTI+PET:反映认知功能受损情况(IQ值减 低)。 MRS+DTI:反映反复癫痫病人NAA减少,胆碱增 加。 MRDWI+MRS:病变区呈现低灌注(MTT升高) 和低代谢(NAA/Cr减低)。 PET、SPET:显示低灌注和低代谢。 Sturge-weber综合征的诊断 结合 影像学:软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回 样钙化、深部静脉扩张、脉络丛的扩大。 临床症状:癫痫、颜面部葡萄酒色斑、青 光眼。 Sturge-weber综合征即可得到确诊。 鉴别诊断 主要与脑内血管畸形如动静脉畸形鉴别。 SWS可为海绵状血管瘤,也可为静脉性血 管瘤。 动静脉畸形,有扩大的供应动脉存在,MRI 可鉴别。 治疗 手术切除是控制sturge-weber综合征的有效 方法,且术后患者癫痫控制满意。 手术方
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 2022人教版六年级上册数学期末考试卷【轻巧夺冠】
- 人教版六年级上册数学期末模拟卷附答案【能力提升】
- 艺考培训体系的调查与研究 论文
- 2023春北师大版六年级下册数学期末测试卷含答案(能力提升)
- 人教版六年级下册数学期末考试卷加下载答案
- 2022人教版数学六年级上册期中测试卷(能力提升)
- 2022部编版三年级上册道德与法治期末测试卷1套
- 人教版三年级上册数学期中考试试卷附答案(完整版)
- 2022人教版三年级上册数学期中测试卷及参考答案【突破训练】
- 人教版小学五年级上册数学期中考试试卷及参考答案(考试直接用)
- 《锅炉水容积测试技术规范》团体标准
- 《牛传染病学》课件牛传染性胸膜肺炎
- 桥式起重机(行车)基础知识培训课件
- 大学生创业PPT演示课件(PPT 76页)
- 2022最新生理学期末试卷及答案
- 市级课题中期报告《戏曲进校园实践研究》(优秀等次)
- 人教版(PEP)小学英语单词表(按年级)
- 玻璃幕墙使用维护说明书
- 需要专家论证的工程范围
- 二年级语文看拼音写词语(人教版)
- 胃肠减压护理
评论
0/150
提交评论