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文档简介
主动脉夹层,1,概 述,主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD) 系主动脉腔内的血液通过主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜 ,导致主动脉管壁分层,并沿主动脉长轴方向扩张 发病率 在美国年发病率为 2530/100万人 国内无详细统计资料,我院每年收治30例左右 最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31,2,3,4,病因病理及发病机制,本病主要病理变化为主动脉中层囊样退行性变 , 大多数患者基本病因不清楚,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病 主要易患因素 高血压、主动脉粥样硬化:约占 70% 9 0% 主动脉中层病变:Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征 内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 妊娠、主动脉炎、创伤等,5,6,病理分型,分型方法 根据夹层的起源及受累的部位及范围分型 DeBakey分型:、型 Stanford分型:和型,7,DeBakey分 型,型:起自升主动脉 ,累及主动脉弓到降主动脉,甚至腹主动脉,此型最常见 型:起源并局限于升主动脉 型:起自降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展 ,可直至腹主动脉,8,Stanford 分型,Stanford和型 型:不论起源,所有累及升主动脉的夹层为型,相当于 DeBakey 型和型 型 起源于降主动脉未累及升主动脉的夹层为型,相当于DeBakey 型,9,解剖示意图,型 型 型 DeBakey 分型,10,11,12,13,14,病程分类,急性期 起病2周以内 慢性期 起病超过2月 亚急性期 2周2月,15,临床表现,特点: 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 血压变化 心血管系统表现:主动脉瓣关闭不全和心力衰竭、心肌梗死、心脏压塞 脏器或肢体缺血,16,疼痛 为本病最主要和常见的表现 约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 或胸背痛,持续不缓解,可向腹部及下肢放射 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型 腹部剧痛 常见于型,17,血压变化 95%以上患者合并高血压 双上肢或上下肢血压相差较大 低血压见于出现心脏压塞、血胸或冠脉受累引起心肌梗死的患者,夹层破裂大出血时可出现休克,18,主动脉瓣关闭不全 见于约半数的型及型患者 其发病原因可能系夹层引起瓣环扩张或瓣叶受累 可出现心力衰竭 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,19,急性心肌梗塞 升主动脉夹层可导致冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗死,多数影响右冠,导致下壁心肌梗死 这种情况可能掩盖AD的诊断,如进行溶栓治疗会引起大出血,死亡率高达71% 因此临床上急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行溶栓或抗凝治疗前,首先要除外AD,20,心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎,21,神经系统缺血症状 无名动脉或颈动脉受累造成脑缺血 夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血 头昏、一过性晕厥、精神失常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外,22,内脏缺血 累及肾动脉供血受累 ,可出现血尿、少尿及其他肾功能损害症状 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 肠系膜上动脉受累可引起肠坏死,23,其它罕见的临床表现,声音嘶哑 上呼吸道阻塞 吞咽困难 咳血或呕血等,24,体 征,血压与脉搏 心脏体征 胸部体征 腹部体征 神经系统体征,25,辅助检查,胸部平片:可见纵膈增宽,无特异性诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 计算机体层摄影 (增强CT) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG),26,27,主动脉造影,突出优点 是确诊的可靠诊断方法 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,28,增强CT、MRI,均有很高的诊断价值 其敏感性和特异性均可达 9 8%左右 目前被认为是诊断主动脉夹层的金标准,29,30,A,B,31,内膜撕裂,32,33,34,35,36,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为63-96%,优点在于可床旁检查 食管超声心动图 (TEE) 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达94%97%,37,38,Transesophageal Echocardiography of Aortic Dissection,39,A B,40,几种影像检查对AD实用性的评估,41,诊断要点,突发胸背部及上腹部撕裂样痛 ,伴虚脱表现 而血压下降不明显甚至升高 脉搏速弱甚至消失或两侧肢体血压明显不等 突然出现主动脉瓣关闭不全和 (或)心脏压塞体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞表现 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于增强CT、MRI等影像学技术,42,鉴别诊断,急性心肌梗死 肺栓塞 累及分支血管导致相应脏器缺血,引起的多种症状,需与相关疾病如脑血管意外、急腹症、肾功能不全等鉴别,43,预 后,为灾难性急危重症,死亡率高 如不及时诊治,发病第一个24小时内每小时死亡率约1%,48小时内死亡率可高达50% 半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡 型较型、型预后好,44,治 疗,药物治疗 外科手术 介入治疗,45,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性 药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗. 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。 的药物治疗有二个主要目标 一是降低血压至患者能耐受的最低水平(收缩压降至100-120mmHg或更低) ,使主动脉壁压力尽可能低 二是控制心率(60-70次/分)及降低左室收缩力,使搏动性张力下降,46,药物治疗,较理想的药物 可选用硝普钠静脉泵入 口服降压药 钙通道阻滞剂 利尿剂 血管紧张素受体拮抗剂 受体阻滞剂 镇痛剂 镇静剂 通便药,47,外科手术,手术治疗指征 近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) 主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即手术,48,外科手术,根部替换:Bentall术、David术、Cabrol术、 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换: Wheat术 弓部替换及象鼻手术:Elephant trunk 胸主动脉替换: 腹主动脉替换: 胸、腹主动脉替换: 全替换主动脉替换: 主动脉夹层内膜开窗术:,49,50,介入治疗,经皮主动脉内植入带膜支
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