合并巨淀粉酶血症图文课件

,病例汇报 -才下眉头，却上心头- 汇报人：王芳,病情介绍,患者女，74岁，类风湿关节炎10余年。 主诉：周身大小关节疼痛10余年，左腹疼痛2个月。 入院症见：双肩、双肘、双手近端指间关节、掌指关节疼痛，劳累后腰痛，左膝关节疼痛，双踝不持力，双足跖趾关节疼痛。晨僵约半小时，阴雨天症状加重，周身偶有瘙痒，口干，纳一般，眠差，大便2-3日一行，质干。舌淡红，苔白，脉滑数。 查体：双手尺偏畸形，双足大趾趾指关节肿大变形。左侧腹部压痛，无反跳痛。,病情介绍,2014-11-20辅助检查 ： 结核杆菌抗体（-），感染系列（-），甲状腺功能（-），ANA-IIF 1:100核颗粒型，ANA谱（-），肿瘤系列 铁蛋白273.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 总蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 碱性磷酸酶652U/L -谷氨酰转移酶283U/L 直接胆红素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。 血常规：血小板计数 366109/L。 血沉 ：53mm/Hr。 尿常规：白细胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潜血（-）。尿淀粉酶4U/L。,病情介绍,2014-11-20 腹部CT： 肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊肿。 2014-11-21 腹部彩超： 胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠清晰。双肾囊肿。,诊断,中医诊断：尪痹 西医诊断：类风湿关节炎 高淀粉酶血症-胰腺？ 肾？,背景资料,淀粉酶,胰淀粉酶,唾液淀粉酶,血淀粉酶,尿淀粉酶,淀粉酶主要来自胰腺、唾液腺，另外， 近段十二指肠、肺、子宫、泌乳期的乳腺 等也有少量分泌。,背景资料,血淀粉酶,升高,降低,胰腺型淀粉酶增加 唾液腺型淀粉酶增加 两者淀粉酶均增加 巨淀粉酶血症,胰腺淀粉酶减少 唾液腺淀粉酶减少,背景资料,胰腺型 淀粉酶 增加,胰腺疾病-炎、囊肿、肿瘤 药物-缩胆囊素、噻嗪类、固醇类 胰液从消化道漏出、吸收 胰液逆流,病例分析,胰腺？-饮食，查体，影像学检查 肾？-肾功能正常，影像学检查-肾囊肿 药物？-强的松 漏出吸收？ 逆流？ 唾液腺？口干,会诊,会诊：2014-11-21 脾胃科会诊意见： 近2月来左上腹阵发性针扎样疼痛，无恶心呕吐， 无发热。查体：腹软，无压痛、反跳痛。 诊断印象 ：巨淀粉酶血症。 处理意见：积极排查巨淀粉酶血症相关疾病， 如淋巴瘤、多发性骨髓瘤及相关免疫性疾病。,会诊,2014-11-26 脾胃科会诊意见： 上腹痛呈束带状反复发作2月余，每因过食肥甘引发。经前期积极治疗腹痛已经有所减轻。 诊断印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎观察，巨淀粉酶血症观察，血小板升高原因待查。 处理意见：暂禁饮食；继续抑制胰酶分泌；加强营养支持，注意水电解质、酸碱平衡；请血液科会诊；检查凝血四项、D-二聚体。,处理方案,原治疗方案基础上： 暂停口服药-强的松 禁饮食+营养支持 奥曲肽0.6mg持续泵入（11-20至12-04）,治疗效果,恢复饮食后未再腹痛。 查体：腹软，无压痛，无反跳痛。,治疗效果,11-21 781 4 571 11-22 666 2 679 自免肝（-） 11-23 655 6 11-24 559 4 787 11-26 566 2 843 11-27 558 凝血四项（-）ANCA（-） 11-29 628 4 593 12-02 535 2 461 12-03 546 380,P-AMY （U/L）,U-AMY （U/L）,PLT （109/L）,最终诊断,类风湿关节炎 胰腺炎 巨淀粉酶血症 多发肾囊肿,背景资料-巨淀粉酶血症：,血液中出现巨淀粉酶-一种分子量巨大的淀粉酶复合物。这种复合物具有淀粉酶的活性，但无法通过肾排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出。巨淀粉酶血症是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量达16，0000-20，0000的大分子淀粉酶复合物，难以从肾滤出。因此在血液内贮留而致高淀粉酶血症，而尿液中淀粉酶正常或降低。,背景资料-巨淀粉酶血症：,背景资料-巨淀粉酶血症：,体征： 巨淀粉酶血症不引起任何体征。 实验室： （1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。 （2）血清淀粉酶与肌酐清除率比值： (尿AMS浓度血肌酐浓度)/(血AMS浓度尿肌酐浓度)100% 参考值3.0%5.2% 急性胰腺炎平均为9.8% 巨淀粉酶血症1% （3）尿中淀粉酶活性与淀粉酶活性沉淀,背景资料-巨淀粉酶血症：,目前已经确认或推测的原因： （1）淀粉酶和免疫球蛋白结合 （2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白结合 （3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）结合 （4）淀粉酶的重合，但详细机制待研究,背景资料血小板：,（1）炎症反应-原发病、胰腺炎 （2）高淀粉酶血症还能够促进血液内血红蛋白的过氧化，造成血液内血小板增加进而出现粘连现象，出现动脉内阻塞，慢慢发展成为动脉硬化。 -高淀粉酶血症98例病因分析，袁建军,背景资料碱性磷酸酶：,ALP广泛分布于人体肝脏、骨骼、肠、肾和胎盘等组织经肝脏向胆外排出。 它不是单一的酶，而是一组同功酶。目前已发现有AKP1、AKP2、AKP3、AKP4、AKP5与AKP6六种同功酶。其中第1、2、6种均来自肝脏，第3种来自骨细胞，第4种产生于胎盘及癌细胞，而第5种则来自小肠绒毛上皮与成纤维细胞。 临床上测定ALP主要用于骨骼、肝胆系统疾病的诊断和鉴别诊断。,背景资料碱性磷酸酶：,1.生理性增高 儿童在生理性的骨骼发育期，碱性磷酸酶活力可比正常人高12倍。生长期的青少年、孕妇、进食脂肪含量高的食物后均可以升高。 2.病理性升高 （1）骨骼疾病如佝偻病、软骨病、骨恶性肿瘤、恶性肿瘤骨转移等； （2）肝胆疾病如肝外胆道阻塞、肝癌、肝硬化、毛细胆管性肝炎等； （3）其他疾病如甲状旁腺机能亢进。,背景资料-肾囊肿,成年人肾脏最常见的一种结构异常，可单侧或双侧，一个或多个，直径一般2cm左右，也有直径达10cm，多发于男性。 随年龄增长，发生率越来越高，3040岁单纯肾囊肿发生率为10%左右，80岁时，单纯性肾囊肿的发生率达50%以上。,背景资料-