精品多发性抽动症第二临床医学院儿科杨丽新课件

多发性抽动症 第二临床医学院儿科 杨丽新,教学目的,1.了解多发性抽动症的概念与诊断； 2.熟悉多发性抽动症的病因病机； 3.掌握多发性抽动症的辩证治疗。 重点：多发性抽动症的辩证治疗。 难点：多发性抽动症的病因病机、诊断。,概述,定义 多发性抽动症（multiple tics,MT）又称抽动秽语综合征、Tourettes 综合征。是一种慢性神经精神障碍性疾病。临床表现为不自主的、反复的、快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声性抽动的综合征 ，并可伴有诸多行为问题，如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠障碍和情绪障碍等。,概述,发病情况 国外儿童患病率为0.151.1，我国为0.24; 起病在215岁之间； 病程持续时间长； 可自行缓解或加重； 发病无季节性； 男孩发病率较女孩约高35倍。,概述,范围：属于中医的慢惊风、肝风、瘈疭等范畴。 小儿药证直诀肝有风甚指出：“凡病或新或久，皆引肝风，风动而止于头目，目属肝，风入于目，上下左右如风吹，不轻不重，儿不能任，故目连箚也。” 证治准绳幼科慢惊：“水生肝木，木为风化，木克脾土，胃为脾之腑，故胃中有风，瘈疭渐生，其瘈疭症状，两肩微耸，两手下垂，时腹动摇不已”,病因病机,多发性抽动症的病因是多方面的，与先天禀赋不足、病后失养、内伤饮食、情志失调等因素有关 病位主要在肝，与心、脾、肾密切相关 其标在风痰，其本在脏腑功能失调，往往虚实并见，风痰并存,情志失调 气机不畅,痰浊内生,肝风挟痰上扰走窜,病后失养 内伤饮食,损伤脾胃,脾虚痰聚 脾虚肝旺,禀赋不足 肾阴虚亏,阴虚风动,病因病机示意图,水不涵木,气郁化火,引动肝风,痰郁化热,痰火扰心,西医病因,1.遗传因素：抽动症可有家族聚集性，病儿家族成员中患抽动症者较为多见，故认为可能与遗传因素有关。 2.中枢神经递质失衡：主要是基底节纹状体多巴胺受体超敏感。,西医病因,3.病理因素：围生期损害，如母亲怀孕期间受惊吓、先兆流产、产伤、窒息、早产、过期产、难产、剖腹产、新生儿黄疸等因素可能与本症有关。 4.精神因素：父母关系紧张，离异，训斥或打骂孩子 、过严家教、学习负担过重、受惊吓等。 5.免疫病理损害：链球菌、病毒感染。,临床表现,1运动抽动常由眼、面部开始，逐渐发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢。 简单性运动抽动：眨眼、眼球转动、皱额、缩鼻、努嘴、伸舌、舔唇、张口、摇头、点头、伸脖、耸肩、甩臂、搓指、握拳、挺胸、扭腰、收腹、抖腿等。 复杂性运动抽动：表现为各种形态奇特的抽动，如冲动性地触摸东西、刺戳动作、跺脚、似触电样全身抖动、走路回旋、转动腰臀、蹲下跪地 等。,临床表现,2发声抽动 清嗓、干咳、哼声、吠叫声、啊叫声、吸鼻、喷鼻声、咂舌声、深吸气等。也可表现复杂性发声，如重复言语或无意义的语音、无聊的语调，极少数儿童出现秽语症，如重复刻板同一秽语。,临床表现,多发性抽动症的抽动症状可以时轻时重，呈波浪式进展，新的抽动症状可以代替旧的抽动症状，或在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状，也可自然缓解一段时间，但不超过2个月。,影响抽动症状的因素,加重抽动的因素：紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳、看惊险电视、小说及刺激的动画片、感冒发热等。 减轻抽动的因素：注意力集中、放松、情绪好等。,伴发行为症状,本病还常伴有行为障碍，轻者躁动不安、过分敏感、易激惹或行为退缩，重则注意力不集中、多动、强迫动作、强迫思想、冲动、攻击行为、自伤行为、学习困难以及情绪障碍等。但患儿智力正常，体格及神经系统检查未见异常。,临床诊断,参照中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订本（CCMD-2-R）中TS的诊断标准。 1.起病于21岁以前，多数在215岁之间； 2.主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在；,临床诊断,3.抽动症状一日发作多次，几乎日日如此，但在数周或数月内症状的强度有变化，并能受意志克制数分钟至数小时，病程至少持续1年，且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上； 4.排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌痉挛发作、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。,鉴别诊断,1.风湿性舞蹈病：6岁以后多见，女孩居多，是风湿热主要表现之一。表现为四肢较大幅度的无目的而不规则的舞蹈样动作，生活经常不能自理，常伴肌力及肌张力减低，并可有风湿热其他症状。,鉴别诊断,2. 肌阵挛：肌阵挛是癫痫中的一个类型，往往是一组肌群突然抽动，病儿可表现突然的前倾和后倒，肢体或屈或伸，不能受意志克制，脑电图异常。 3. 习惯性抽动：46岁多见。往往只有一组肌肉抽搐，如眨眼、缩鼻、努嘴或咳嗽。发病前常有某些诱因，此症一般轻，预后较好。有些病儿能发展为多发性抽动症。,治 疗,对症状较轻、病程较短者，以中医治疗，以平肝熄风为基本治则；症状严重、病程较长者可配合西药治疗，西药可用多巴胺受体阻滞剂。本病既有病理因素，也有心理因素参与，故心理行为治疗十分重要，要使每个初诊病人的家长掌握心理行为疗法。,1.肝亢风动 证候特点：起病较急，病程较短，面红目赤，烦躁易怒，挤眉眨眼，噘嘴喊叫，摇头耸肩，发作频繁，抽动有力，大便秘结，小便短赤，舌红苔黄脉弦数。 治法：清肝泻火，熄风镇惊。 方药：天麻钩藤饮加减,辨证论治,辨证论治,2.痰火内扰 证候特点：头面、躯干、四肢肌肉抽动，频繁有力，喉中痰鸣，怪声不断，甚或骂人，烦躁口渴，睡眠不安，舌红苔黄腻脉滑数。 治法：泻火涤痰，清心安神。 方药：黄连温胆汤加减。,3.脾虚肝旺 证候特点：面色萎黄，精神疲惫，胸闷不适，食欲不振，睡卧露睛，喉中作声，肌肉抽动，时作时止，时轻时重，舌质淡苔白或腻脉沉弦无力。 治法：健脾化痰，平肝熄风 方药：缓肝理脾汤合二陈汤加减,辨证论治,4.阴虚风动 证候特点：形体消瘦，两颧潮红，五心烦热，性情急躁，睡眠不安，口出秽语，挤眉眨眼，耸肩摇头，肢体震颤，大便干结，舌质红绛苔光剥脉细数无力。 治法 滋阴潜阳，柔肝熄风。 方药 大定风珠加减。,辨证论治,西药治疗,氟哌啶醇、泰必利、利培酮、可乐定、-氨酪酸、肌苷、维生素B6等。用药时间6个月1年，重者12年，甚至到青春期。有效率7080。,其他疗法,1.中药成药 2.推拿疗法 3针灸疗法 体针、耳针 4.耳穴贴压,心理治疗,1.心理转移法：当儿童抽动发作时，不要强制其控制，最好采用转移法，如发现患儿抽动明显时，可让他帮你把报纸递过来或做些轻松的事。这样通过减轻由抽动带来的紧张焦虑和自卑感，通过肢体的有目的活动而逐渐减轻和缓解抽动症状。,心理治疗,2.认知支持疗法：儿童常因挤眉弄眼等抽动症状而深感自卑，如果此时父母还唠叨、过分限制、没完没了地指责，犹如雪上加霜。所以，最好的办法就是父母与儿童一起分析病情，正确认识抽动症状的表现就象感冒发热一样是一种病，并不是怪病，逐渐增强克服疾病的信心，消除自卑感。,心理治疗,3.行为疗法：行为相反训练，如对于发声抽动病儿可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式深呼吸，从而减少抽动症状。另外还有自我监视和松弛训练疗法，但以相反习惯训练疗效最好。,生活饮食调理,注意妥善安排日常作息时间，不看紧张、惊险、刺激的影视节目，不宜长时间看电视、玩电脑和游戏机。 避免过度紧张疲劳，适当参加一定的体育和文娱活动，注意运动不能过量。 避免食用含食物添加剂、色素及咖啡因饮料食品，煎炸类食品、肥甘厚味、生冷食品。,预后与转归,在青春期过后大约4050的病人抽动症状可自行缓解， 2530病人抽动症状明显减轻，2530病人抽动症状迁延到成年，甚至终生者，但对学习及社会适应能力一般影响不大。,临证心得,1.临床上各类型常混合存在，难于截然分开。笔者经多年临床观察,发现大多数病例伴有面色少华、汗多、纳呆、易感冒、哮喘、遗尿等脾肾不足的表现,所以认为该病的主要病机是脾肾不足，风痰内扰。用益智宁神口服液 治疗取得较好疗效。,临证心得,2.中西医结合思路 西药多巴胺受体阻滞剂有效率约为70%80%，其优点是改善症状较快，但长期使用副作用较大，且其作用仅限于控制抽动，对于伴发的行为障碍疗效不明显，停药后复发率高。而中医从整体观出发，辨证