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原发性头痛分类及诊断标准,吉林大学第二医院 于挺敏,2004年国际头痛学会将头痛分为14类(ICHD-),原发性头痛 偏头痛 紧张型头痛 丛集性头痛 其他原发性头痛,继发性头痛 头和/或颈部外伤所致的头痛 头和/或颈部血管疾患所致的头痛 非血管性颅内疾病引起的头痛 某些或某种物质戒断所致的头痛 感染所致的头痛 代谢疾病所致的头痛 头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、 牙齿、口腔或其他头面部结构疾患 所致的头痛 精神疾患所致的头痛 脑神经痛和与中枢性疾患有关头痛 其他类头痛,原发性头痛的国际分类(ICHD-),偏头痛 紧张型头痛 丛集性头痛和其他三叉神经自主神经性头痛 其他原发性头痛,偏 头 痛 migraine,偏头痛,无先兆偏头痛,有先兆偏头痛,可能为偏头痛前驱 的儿童周期综合症,视网膜性偏头痛,偏头痛并发症,可能的偏头痛,有偏头痛头痛的典型先兆,有非偏头痛头痛的典型先兆,无头痛的典型先兆,家族性偏瘫性偏头痛,散发性偏瘫性偏头痛,基底型偏头痛,周期性呕吐,腹型偏头痛,儿童良性阵发性眩晕,慢性偏头痛,偏头痛持续状态,不伴脑梗死的持续先兆,偏头痛性脑梗死,偏头痛诱发的癫痫发作,可能的无先兆偏头痛,可能的有先兆偏头痛,可能的慢性偏头痛,1.无先兆偏头痛诊断标准(普通型偏头痛),1、至少有5次符合以下2-4标准的发作; 2、头痛持续时间472小时(不治疗或治疗不成功); 3、头痛的特点至少符合以下中的2项: (1)单侧; (2)搏动性; (3)疼痛程度中到重度; (4)日常体力活动可以加剧或避免日常体力活动(如散步或爬楼梯); 4、头痛期间至少有以下中的1项: (1)恶心和/或呕吐; (2)畏光和畏声。 5、不归因于其他疾患,1.无先兆偏头痛诊断注意事项,患者在偏头痛发作期间入睡并且睡醒后偏头痛消失,偏头 痛发作持续时间是从患者发作到醒来的时间; 儿童发作时间为1-72小时; 儿童时发病通常为双侧疼痛,青春期后期或成年人早期发 病常为单侧疼痛; 偏头痛头痛通常位于额颞部,无论单侧或双侧枕部头痛 在儿童均少见,诊断时应当小心,因为许多病例是由结构 性损害引起; 儿童的畏光和畏声可以通过他们的行为来推测判断,2.有先兆偏头痛(典型偏头痛),典型先兆伴有偏头痛样的头痛 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛 典型先兆不伴头痛 家族性偏瘫型偏头痛 散发性偏瘫型偏头痛 基底型偏头痛,先兆至少包括以下中的1条,但是没有活动力弱: (1)可完全恢复的视觉症状,包括阳性症状(如点状、 色斑或线形闪光幻觉)和/或阴性症状(如视野缺损);,(2)可完全恢复的感觉症状,包括阳性症状(如针刺感) 和/或阴性症状(如麻木); (3)可完全恢复的言语困难。,有先兆偏头痛的 - 典型先兆,有先兆偏头痛的典型先兆,至少符合以下中的2条: 双侧视觉症状和或单侧感觉症状; 至少个先兆症状逐渐发展时间分钟和或不同的 先兆症状接连出现分钟; 每个症状分钟并且分钟,在先兆期或先兆症状随后分钟之内出现(或不出现)头痛。,2.3 典型先兆不伴头痛: 典型先兆症状 无之后的头痛,2.2 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛: 典型先兆症状 不典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病,2.1 典型先兆伴有偏头痛样的头痛: 典型先兆症状 典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病,每种类型至少有2次以上的发作:,2.5 偏瘫型偏头痛诊断标准 至少2次发作符合:,可完全恢复的活动力弱 及前述的 典型先兆 在先兆期或先兆症状随后分 钟之内出现无先兆偏头痛的表现 至少有个一级或二级亲属有多 次符合上述特点的发作,散 发 性 偏 瘫 型 偏 头 痛,家 族 性 偏 瘫 型 偏 头 痛,散发性偏瘫性偏头痛注意事项,流行病学研究显示散发性病例的患病率与家族性病 例大体相同; 两者发作的临床特点相同; 散发病例需要排除其他原因;,2.6 基底型偏头痛,曾称为基底动脉型偏头痛、基底性偏头痛。,先兆症状源于脑干和/或同时起源于双侧大脑半球,但是无活动力弱。,2.6基底型偏头痛的诊断标准,1、至少有2次符合以下2-4标准的发作; 2、先兆表现:至少包括以下可完全恢复症状中的2条,但是无活动力弱: (1)构音障碍; (2)眩晕; (3)耳鸣; (4)听觉迟钝; (5)复视; (6)同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状; (7)共济失调; (8)意识水平的下降; (9)同时双侧感觉异常。 3、至少符合以下1条: (1)至少1个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5 分钟; (2)每个症状5分钟并且60分钟。 4、在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛2-4标准的头痛 5、不归因于其他疾患,3.可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,周期性呕吐 腹型偏头痛 儿童良性阵发性眩晕,3.1 周期性呕吐诊断标准,1、至少有5次符合以下2-3标准的发作; 2、周期性刻板样发作,剧烈恶心和呕吐持续1小时至5天; 3、发作期间呕吐至少4次/小时,至少持续1小时; 4、2次发作间期症状完全缓解; 5、不归因于其他疾患,注意:周期性呕吐的病史和内科查体无胃肠道疾病的迹象,它是一种儿 童自限性周期性发作的疾患,发作间期完全正常,研究提示周期 性呕吐是一种与偏头痛相关的疾病,3.2 腹型偏头痛诊断标准,1、至少有5次符合以下2-4标准的发作; 2、腹部疼痛发作持续1-72小时(不治疗或治疗不成功); 3、腹部疼痛具备以下所有特点: (1)位于中线、脐周或难以定位; (2)性质为钝痛或“就是痛”; (3)疼痛程度中到重度; 4、腹痛期间有以下至少2项: (1)食欲减退; (2)恶心; (3)呕吐; (4)面色苍白。 5、不归因于其他疾患,注意:病史、体格检查或辅 助检查排除了胃肠道 或肾脏疾病。疼痛程 度足以影响正常的日 常活动,面色苍白常 伴有黑眼圈,大多数 腹型偏头痛儿童以后 会发生偏头痛,3.3 儿童良性阵发性眩晕诊断标准,1、至少有5次符合2标准的发作; 2、多次严重的无预兆眩晕发作,数分钟到数小时后自行缓解; 3、发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常; 4、脑电图正常,注意:常伴有眼震或呕吐;发作中可有单侧搏动性头痛,4.视网膜性偏头痛诊断标准,1、至少有2次符合以下2-3标准的发作; 2、发作期间检查确认的可完全恢复的单眼阳性和/或阴性视觉现象 (如闪光、暗点或失明)或患者描述的单眼视野缺损(正确指导下); 3、在视觉症状期间开始或60分钟之内发生符合无先兆偏头痛2-4标 准的头痛; 4、发作间期眼科检查正常; 5、不归因于其他疾患。,注意:要通过相应检查排除 其他引起短暂性单眼 盲的疾病,如视神经 病变或颈内动脉夹层。,5.偏头痛并发症亚型,慢性偏头痛 偏头痛持续状态 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛诱发的癫痫发作,5.1 慢性偏头痛,定义:在无药物过量情况下,偏头痛每月发作不少于15天, 连续3个月以上,1,符合无先兆偏头痛诊断标准3-4的头痛, 每月发作15天,连续3个月以上。 2,不能归因其他疾病。,有药物过量的情况时,停用药物2月后,若症状 未改善才能考虑是否符合慢性偏头痛的诊断标准,5.1 慢性偏头痛ICHD-2R(2006),A.每个月15天,至少持续3个月的头痛(紧张型和/或偏头痛) B.既往有5次无先兆偏头痛的发作 C.每个月8天,至少持续3个月的头痛满足C1和/或C2 1.至少满足如下2个: 双侧;搏动性;中重度的疼痛;身体活动可加重 或诱发 并至少满足如下1个:恶心和/或呕吐;畏光和畏声 2.在C1样疼痛出现之前应用曲坦和麦角胺头痛可缓解或减轻 D没有药物过量应用,不能归因于其他疾病的头痛,5.2偏头痛持续状态,除持续时间外,偏头痛发作特点与无先 兆偏头痛发作相同 头痛有两个特点 (1)持续72小时不缓解; (2)重度疼痛。 不能归因于其他疾病。,需要考虑是否由药物过量引起,5.3 不伴脑梗死的持续先兆,定义:先兆症状持续超过1周,无脑梗死的影像学证据,除了1种或多种先兆超过1周外,有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 不能归因于其他疾病,持续性先兆症状少见,常为双侧,可持续数月到数 年。虽然乙酰唑胺和丙戊酸钠在一些病例中有效, 但尚缺乏可靠的有效治疗方法。MRI弥散成像排除 后部脑白质病变,MRI排除偏头痛性脑梗死。,5.4 偏头痛性脑梗死,有先兆偏头痛发作期间出现的脑梗死 除了1种或多种先兆持续超过60分钟外,有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 神经影像学显示相关区域缺血性梗死灶 不能归因于其他疾病,偏头痛患者的缺血性卒中可分为其他原因所致脑梗死合并偏头 痛,表现为类似有先兆偏头痛症状的其他原因所致脑梗死,以 及典型的有先兆偏头痛发作期间的脑梗死。只有最后1种符合 偏头痛性脑梗死。几项研究证实45岁以下女性中,偏头痛患者 的卒中风险增加,而45岁以上女性和男性人群中,偏头痛与卒 中之间关联的证据不一致。,5.5 偏头痛诱发的癫痫发作,有先兆偏头痛患者 在偏头痛先兆发作期间或发作后的1小时内发生癫痫发作,并符合癫痫发作某一类型的诊断标准。,6.可能的偏头痛“偏头痛疾患”,可能的无先兆偏头痛 可能的有先兆偏头痛 可能的慢性偏头痛,符合偏头痛的某一亚型的表现,但较确诊条件缺少1条,小 结,1.偏头痛可分6个亚型,有的亚型还可再分 2.无先兆偏头痛是最常见的偏头痛亚型,其他偏头痛亚型的头痛特点多符 合无先兆偏头痛 3.先兆偏头痛的典型先兆包括:双眼视觉/偏侧感觉/语言障碍,其中偏瘫型 偏头痛的先兆在此基础上出现活动力弱;基底性偏头痛的先兆主要是脑干 症状。先兆的共同时间特点是大于5min,小于60min。并且可完全恢复 4.视网膜性偏头痛的先兆表现为单眼视觉症状。 5.先兆偏头痛、视网膜性偏头痛有2次符合标准的发作即可诊断,无先兆偏 头痛、儿童周期综合症要有5次以上符合标准的发作才可诊断。 6.偏头痛并发症要与脑梗死、癫痫及各种其他脑结构性病变鉴别,紧张型头痛 tension type headache,偶发性发作性紧张型头痛 频发性发作性紧张型头痛 慢性紧张型头痛 可能的紧张型头痛,紧张型头痛,以上每种类型又分为伴有颅周压痛和不伴有颅周压痛两种亚型,紧张型头痛的头痛特点,1、头痛持续时间:30 分钟到7天; 2、头痛至少有以下特点中的2个: (1)双侧头痛; (2)性质为压迫性或紧箍样(非搏动性); (3)轻到中度头痛; (4)日常活动如行走或爬楼梯不加重头痛 3、符合以下两条: (1)无恶心或呕吐(可有厌食); (2)仅有畏光或仅有畏声。 4、不归因于其他疾患,三种TTH亚型的鉴别诊断,可能的紧张型头痛诊断标准,可能的偶发性发作性紧张型头痛 可能的频发性发作性紧张型头痛 可能的慢性紧张型头痛,丛集性头痛及其他 三叉神经自主神经性头痛,丛集性头痛及其他 三叉神经自主神经性头痛,丛集性头痛 阵发性偏侧头痛 伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经性头痛(SUNCT) 可能的三叉神经自主神经性头痛,丛集性头痛诊断标准,1、至少有5次符合以下2-4标准的发作: 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛,如不治疗疼痛持续15-180分钟; 3、头痛伴有以下几项中至少1项: (1)同侧结膜充血和/或流泪; (2)同侧鼻充血和/或流涕; (3)同侧眼睑水肿; (4)同侧前额和面部出汗; (5)同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 (6)感觉躁动或不安 4、发作频率从隔日1次到每日8次; 5、不归因于其他疾患,阵发性偏侧头痛诊断标准,1、至少有20次符合以下2-4标准的发作: 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛,持续2-30分钟; 3、头痛伴有以下几项中至少1项: (1)同侧结膜充血和/或流泪; (2)同侧鼻充血和/或流涕; (3)同侧眼睑水肿; (4)同侧前额和面部出汗; (5)同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 4、超过一半时间的发作频率在每日5次以上, 尽管可有更低发作频率的时期 5、发作可被治疗剂量的吲哚美辛完全治愈; 6、不归因于其他疾患,阵发性偏侧头痛,阵发性偏侧头痛的头痛特点和伴随症状、体征与 丛集性头痛发作相似,但发作持续时间更短。 一般成人期发病,更常发生于女性,并对吲哚 美辛有效。 吲哚美辛所用剂量应为每日150mg口服或直肠 给药,或100mg注射,但常常是小剂量维持。,伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经 性头痛(SUNCT)诊断标准,1、至少有20次符合以下2-4标准的发作: 2、发生于眶、眶上和/或颞部的刺痛或搏动样单侧疼痛, 持续5-240秒; 3、疼痛伴有同侧结膜充血和流泪; 4、发作频率为每日3-200次; 5、不归因于其他疾患,注意:继发性SUNCT综合 征的病灶常位于后颅 窝或与腺垂体有关。 SUNCT合并三叉神经 痛,临床上两者鉴别 困难。,三种TAC及亚型的鉴别诊断,丛集性头痛,慢性丛集性头痛可从发病开始(以前所说的原发性慢性丛集性头痛),也可从发作性亚型演变而来(以前所说的继发性慢性丛集性头痛)。一些患者可以从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛,可能的三叉神经自主神经性头痛,诊断标准(1)发作符合三叉神经自主神经性头痛一种亚型的 诊断标准(除外其中一项) (2)不能归因于其他疾病,原发性针刺样头痛 原发咳嗽性头痛 原发性劳力性头痛 与性生活相关的原发性头痛 睡眠性头痛 原发性霹雳性头痛 持

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