慢性荨麻疹的处理课件

慢性荨麻疹的处理,上海第二医科大学 瑞金医院 皮肤科 冯信忠,反复发作的皮肤风团 （同一部位 24小时） 伴有红斑、瘙痒 超过 6周,= 慢性荨麻疹（CU）,慢性荨麻疹的的发病率为0.1% 50%患者在六个月内可以痊愈约20%的患者长达20年不愈,本病对患者生活质量的影响 与等待搭桥的冠心病患者相当,慢性荨麻疹( CU ) 不属于 I 型变态反应 （Gell & Coombs分类） 皮肤肥大细胞的慢性 过度反应,肥大细胞过度反应的原因：,物理性刺激（33%） 药物反应（9%） 食物 (主要是添加剂) 反应（5%） 自身免疫性荨麻疹（30%） 精神压力（?） 原发性（25%）,50%的CU患者可伴有 血管性水肿,除非累及喉头 一般均无生命之虞 其处理同荨麻疹,CU病因的寻找：,主要根据病史进行 问卷调查及体格检查 （Kozel M.M. et al, Arch. Dermatol, 1998, 134: 1575-1580 Gross A.S. et al. Cutis, 1990, 46 : 421-424 ） 不是依赖昂贵的化验检查,基本调查：病史、血Rt、ESR、 IgE等 深入调查：饮食史、感染灶 或恶性肿瘤 血清、尿液、 皮肤过敏试验、 其它：排除试验、激发试验、 皮肤活检、ANA、CH50 甲状腺素水平等,第一步排除荨麻疹性血管炎（UV）：,皮损类似荨麻疹 病理显示有血管炎（荨麻疹性小静脉炎）：内皮细胞肿胀、小静脉周围以N为主浸润，红细胞外渗，血管壁和管周白细胞的核破碎和纤维素样物质沉积 DIF：基底膜带和血管壁上有IgM、IgG及IgA和C3沉积,同一部位风团持续24小时以上 自觉疼痛或有触痛、烧灼感及瘙 痒 消退后留有瘀斑或色素沉着 （玻片压诊试验） 常伴有系统性受累症状：发热、 不适、关节炎、关节痛，皮肤溃 疡，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表层 巩膜炎，心包炎及心瓣膜病，假 脑瘤及周围N病，胸膜炎及COPD， 肾小球肾炎及间质性肾炎等等,相关疾病及可能病因：,SLE（HUV54%、NUV2%） SS（3%） A、B、C型肝炎 Lyme病 传单 药物 血液病等等,第二步排除物理性荨麻疹：,皮肤划痕症 迟发性压力性荨麻疹 震动性血管性水肿 热性荨麻疹 寒冷性荨麻疹 日光性荨麻疹 水源性荨麻疹 胆碱能性荨麻疹,第三步排除药物性荨麻疹：,许多药物是荨麻疹的病因（主要是NSAIDs） 如病情允许，停药4周，再用激发试验以确诊,第四步排除食物性荨麻疹： 食物或食物添加剂（主要是阿斯匹林、酒石黄或苯甲酸盐）,用可疑的食物或化合物（设对照）作激发试验有助于诊断 无添加剂的食物谱两个月，但具体实行有困难 皮试价值不大 组胺治疗无效、激发试验又呈阳性，停止摄入可疑食物数月，有助于诊断,食物依赖运动激发性过敏反应 (food-dependent exercise-induced anaphylaxis, FEIAn) (1979年Mautitz等),主要特点：服用相关食物后进行运动可发生过敏反应,发病机理：,FEIAn患者血清中特异性IgE 与运动后血液pH值下降有关(肥大细胞脱颗粒的最适pH值约为7.0) 运动可能导致胃肠粘膜酶活性或屏障功能的改变，从而使肠道更容易吸收食物过敏,临床表现：,自觉瘙痒、皮肤潮红、全身泛发性大风团（直径10-15 mm）、血管性水肿、呼吸困难、腹部绞痛、心动过速等。 严重者可出现过敏性休克或室颤。,常见致病食物：,贝壳类水生物、西红柿、葡萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、芹菜、小麦、花生、榛子等等，其中小麦（麦角蛋白）被认为是重要的过敏原。 日本则多以虾引起。,鉴别诊断：,胆碱能性荨麻疹，其风团往往较小（直径1-3 mm）,处理：,主要是采取排除过敏原的食物谱 避免运动前后5小时摄入可致敏食物等 运动前10分钟内口服小苏打(3.0g)可起到很好的预防作用,第五步排除自身免疫性荨麻疹（一）：,CU与甲状腺疾病：抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺微粒体自身抗体（+） 测定：甲状腺刺激素、抗过氧化酶抗体敏感性特异性均高,第五步排除自身免疫性荨麻疹（二）：,20-67%CU患者血清中存在组胺释放 活性(histamine-releasing activity) 抗高亲和力IgE受体（ Fc R1 ）的自身抗体：主要为IgG1和IgG3型 抗IgE自身抗体 它们均可与IgE发生交联肥大细胞、嗜碱粒细胞活化脱颗粒释放组胺、TNF-等介质,临床表现同非自身免疫性荨麻疹 诊断试验：非皮损部位注射0.05ml自身血浆或血清，30min后出现风团 注射生理盐水部位 ( Greaves试验 ) 确诊可用ELISA或IBT法,第六步排除寄生虫 或感染性疾病：,近期到过流行区域 血嗜酸细胞 ESR,到目前为止，治疗目的是完全控制肥大细胞的活化，但是需要足够的时间才能打断肥大细胞活化这一恶性循环过程,一线治疗： 联合应用两种H1受体拮抗剂,联合用药可长达两年时间,联合用药的合理性:,新的抗组胺药具有抗炎症特