脱髓鞘疾病.ppt

1,2019/4/7,脱髓鞘疾病,脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元,本章要求,【掌握】 （1）多发性硬化概念、病理改变。 （2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。 （3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。 【了解】 脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。,髓鞘？脱髓鞘？,什么是髓鞘？ 什么又是脱髓鞘？,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,中枢神经系统脱髓鞘疾病: 一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 分布于cns白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾病概念,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘图示意图,2019/4/7,8,ms主要临床特点,ms是以中枢神经系统(cns)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病,cns白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性 &病程时间多发性,多 发 性 硬 化 multiple sclerosis, ms,2019/4/7,10,病因和发病机理,不太清楚，流行的观点是： 个体因先天遗传因素而具有对ms的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。,2019/4/7,11,临床表现,几个要点: 1、病灶多发 2、时间多发 3、可急可缓 4、多种多样,2019/4/7,12,临床表现,1、最常见的症状： 肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。 2、首发症状： 脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。,lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足(颈髓后索受累征象),ms发作性症状ms比较特征性的病症之一,单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现,临床表现,2019/4/7,14,临床表现,临床分型: 1、复发缓解型ms： 最多见急性加重，伴完全或 不完全缓解。 2、继发进展型ms ：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。 3、原发进展型ms ： 起病开始持续恶化，且持续至少 一年，无复发。 4、进展复发型ms ：不断进展，伴复发和不完全缓解。,2019/4/7,15,ms的辅助检查,1、脑脊液（csf) 2、磁共振（mr) 3、诱发电位（ep）,2019/4/7,16,脑脊液（csf）,约70%的病例的脑脊液igg增高，约95%的病人的脑脊液中可见igg寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些igg是在鞘内合成的。,大小不一类圆形 t1wi低信号t2wi 高信号 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体, 或为融合斑 可有强化,3. mri检查,图10-1 ms患者mri显示脑 室周围白质多发斑块并强化,辅助检查,图10-1 ms患者脊髓mri的t2w像多发斑块 增强后强化,3. mri检查,辅助检查,ms患者mri脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,辅助检查,3. mri检查,视觉诱发电位(vep) 脑干听觉诱发电位(baep) 体感诱发电位(sep) 50%90%的ms患者可有一&多项异常,ms脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低,2. 诱发电位,辅助检查,2019/4/7,21,诊断,根据临床资料 1.cns内存在两处以上病灶； 2.年龄1050岁； 3.缓解复发交替； 4.可排除其它疾病； （1）临床确诊：14 （2）临床可能：1、2中缺一 （3）临床可疑：一个病灶、首次发作,2019/4/7,22,诊断标准,最常用的poser标准（1983年） 和mcdonald（2010年） 包括: 确诊ms（dms） 可能ms（pms） 每组又分为临床和实验室支持两个亚组,临床特点,要点提示,缓解-复发的病史&症状体征提示cns一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊ms的准则,脑动脉炎 系统性红斑狼疮 sjgren综合征 神经白塞病等 可通过病史mri&dsa鉴别,鉴别诊断,(1) 复发性疾病,2019/4/7,25,鉴别诊断,2、 急性播散性脑脊髓炎（adem） 常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为ms。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。,2019/4/7,26,鉴别诊断,3、 横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型ms相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。,2019/4/7,27,鉴别诊断,4、 球后视神经炎 ms若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。ms常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。,2019/4/7,28,鉴别诊断,5、 亚急性联合变性 脊髓型的ms都有必要做一下血清的vitb12的检测以排除亚急性联合变性。,2019/4/7,29,鉴别诊断,6.肿瘤 颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。,2019/4/7,30,治疗,消除急性发作 预防复发和防止进展 改善症状,急性发作期治疗,首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半 特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白,2019/4/7,32,治疗,防止复发的药物: 1、ifn-、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白,2019/4/7,33,治疗,延缓疾病进展的药物: 1、sp-ms（米托蒽醌） 2、环孢素a、环磷酰胺、甲氨蝶呤,2019/4/7,34,治疗,对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物 巴氯芬、索利那新、托特罗定 4、疼痛：卡马西平等 5、抗抑郁药 6、其它,2019/4/7,35,预后,大多数患者预后较好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。,小 结,多发性硬化 临床特点：时间上及空间上多发