课件：动静脉畸形200504.ppt

消化道血管畸形,福建省立医院 内科 陈登登,过去认为消化道血管畸形十分少见，近年来随着纤维内镜、选择性血管造影及核素扫描的临床应用，消化道血管畸形病例的检出日渐增多，消化道血管畸形是造成慢性或急性消化道出血的一种不可忽视的原因。 常规检查方法诊断困难，甚至剖腹探查也难以发现。 病变可以孤立亦可多发，常为血管本身异常，也可是某些疾病的表现之一。,命名,毛细血管扩张(telan giectasis) 血管扩张（vascular ectasia) 血管发育不良(angiodysplasia) 血管瘤（hemangioma) 动静脉畸形（arteriovenous malformation) 血管畸形（vascular malformation),分类,肿瘤性 血管瘤 毛细血管性血管瘤 混合型血管瘤 多发性血管瘤综合征 弥漫性血管瘤病伴胃肠道受累 真正的血管新生物 良性 血管内皮细胞瘤 恶性 血管肉瘤 Kaposi 肉瘤,非肿瘤性 血管发育不良 毛细血管扩张症（HHT、先天缺陷） 错构瘤（动静脉畸形） 其他 Dieulafoy 病变 与多系统疾病有关的毛细血管 扩张 静脉扩张（phlebctasia) 放射性毛细血管扩张 CREST 综合征 Turner 综合征,Moore 分为三型 血管扩张(telan giectasis) 血管发育不良(angiodysplasia) 遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Render syndrome) 这些病例往往是经过常用检查手段，而仍然 原因未明的消化道出血患者。,流行病学,以往文献：占血管造影2%，结肠镜检6% Kepczyk等：60缺铁性贫血，上消化道内镜检出11%，结肠镜28% Rockey等：48例粪OB阳性中检出1.2%和2.0% 上海华山医院：0.34% 北京协和：130例小肠出血中检出12.3% 下消化道较上消化道多见 无性别差异 年龄7m81y（多见于50岁以后，30岁以下也不少见）,原因 不明 虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常，包括黏膜下静脉扩张，黏膜毛细血管过多。 常伴有以下情况 严重的瓣膜性心脏病 慢性肾功能衰竭 消化道放疗 慢性肝病 胶原性血管疾病 遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber，ROW）,血管发育异常(angiodysplasia),是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.51.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有23个病变,70%90%病变位于右半结肠. 患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.,遗传性出血性毛细血管扩张症 Rendu-Osler-Weber，ROW,一种遗传性的血管畸形疾病,常染色体显性遗传.两性均可发病. 以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。,1864年，Sutton 便提出了遗传性出血性毛细血管扩张症的报告。 1896年，Rendu首先提出遗传性，易流鼻血及毛细血管扩张症的特征组合，並把此病与血友病区分。随后，Osler 及Weber发表了更多的病例报告。 1909年，Hanes則将其定名为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT ）。,病理,病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。直径从1mm30mm。 血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损。 病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。,病理,肝脏病理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。 肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有： 合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张； 仅有肝硬化而无血管扩张； 仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。,临床表现,动静脉畸形中，约25%发生消化道出血。一旦出血发生，在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血； 动静脉畸形的常见部位是近端小肠或右半结肠，胃小弯近侧1/3及胃食管交界处,十二指肠、直肠少见； 多局限或弥漫分布于黏膜和黏膜下层，血管扩张、迂曲、变形、血管壁变薄，但从浆膜面难以发现； Eastman等认为，动静脉畸形可见动脉特有的内弹力层与无内弹力层的静脉相连，血管发育不良只见没有内弹力层的薄壁、迂曲的静脉； 放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置 鼻衄 黏膜及皮膚毛細血管擴張（mucocutaneous telangiextasia） 臟器的動靜脈畸形（AV malformation） 30%病人有肺動靜脈畸形。大部分出現於下肺部 遺傳家族史,胃肠道血管畸形,鲜血便、血便、黑便、粪OB+、呕血、缺铁性贫血 特点：1.病程长短不一，可达数十年；2.出血方式多样，急性大量、间歇性、慢性少量；3.自限性或经治疗可停止；4.间歇期几无阳性症状、体征，部分有胃肠道外血管病变。5.部分肠梗阻可发生肠套叠；6如有广泛空肠血管瘤，则可发生蛋白质丢失性肠病。,Rendu-Osler-Weber syndrome，ROW,多在2030岁之间发病，部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。 肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。 动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。,诊断方法,上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜为主要手段，阳性率90%以上； 内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响； 内脏血管造影(随出血部位而定)，通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形； 术中血管造影技术，诊断率达7590%； 锝标记的红细胞扫描对活动性出血的定位较敏感(0.5ml/min),但不能定性诊断，诊断价值较低，只能作为辅助方法； 全消化道造影和小肠气钡造影，阳性率低。,ROW诊断,阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。 辅助检查 1. B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 2. 血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。,上消化道的动静脉畸形： (1)伴有胃,十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征； (2)无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤； (3)西瓜胃,是胃窦部条纹的血管病变.这些上 消化道病灶常表现为呕血或黑便. 下消化道的动静脉畸形： (1)血管发育异常,常影响右半结肠； (2)放射性毛细血管扩张症,常位于直肠乙状结肠区域,因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗； (3)结肠ROW毛细血管扩张症,为出血的少见原因.,治疗,大多患者无特殊治疗方法. 原发病或促发因素的确切治疗(如心脏瓣膜成形术,肾移植)可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血。 药物治疗包括安络血、氨基己酸和雌激素（estrogen）。 对严重的活动性出血，经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制，但疗效不确定。 输血仅用于大量失血者，但不宜过量以免血压过高而使出血难止。需反复输血者，有必要使用乙肝疫苗预防。,治疗,幽门窦切除术可治疗西瓜胃。 若病灶不大或不多,可首选内镜下治疗(热探头,激光或双极电凝) ，但此疗法仅为姑息治疗,因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形。 在绝大多数患者,采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动静脉畸形常可控制消化道出血和贫血。 雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效。 缺铁性贫血者需补充铁剂，某些患者需消化道外补铁。,治疗,常用的手术治疗为右半结肠切除术,因为血管发育异常累及右半结肠,在手术治疗的患者中,约15%25%可发生再出血。 其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。 有报道对肠血管畸形的灌注和栓塞治疗的观察，持续缓解时间2个月1.5年，有的病例发生明显肠缺血症状，宜慎重。 治疗的难点在于发现所有的动静脉畸形病灶，消除其他消化道出血的潜在原因。,监视复发和早期再出血,大便隐血试验 红细胞压积 血清铁,结肠血管性病变,结肠血管瘤，有长期少量便血而贫血为多见，也可发生急性大出血，有的瘤体大并发肠梗阻； 结肠动静脉畸形，以60岁以上老年人为多见，好发于盲肠、升结肠，出血前常无自觉症状。 经肠系膜动脉造影可发现血管瘤及动静脉变形、静脉血回流提前，营养动脉增粗等，肠镜检查也能发现病灶。,老年口腔粘膜血管性疾病,指一些衰老性血管病损，这些小型血管病损多发生在包括口腔在内的上消化道，一般很少引起注意，对其了解也不多，命名也较混乱，如动静脉畸形、血管扩张、毛细血管扩张等，往往都指相同的病态，其中唇部最多发生类似遗传性出血性毛细血管扩张。 除去上述微血管异常外，老年人还常发生舌下血管曲张，这些小血管管壁增厚，血管内皮衬里发育不良。在男性中，舌下静脉曲张常与阴囊皮肤毛细静脉扩张相伴发生。这些血管异常往往与隐性胃肠道出血有关，口腔中出现的血管异常化意味着在消化道的其他部位也存在类似病损，而这些病损可造成患者失血。,蓝色橡皮泡痣综合症 （Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）,存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。 1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。 系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。 诊断 凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。 治疗 采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。,病理 1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。,临床表现 常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。 鉴别诊断 应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症（Osl