周围神经病医学课件

,神 经 病 学,周围神经疾病 Peripheral Nerve Disorders,解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。,周围神经疾病概述,12对颅神经,31对脊神经,病因 创伤、缺血、牵拉、高低温、电击、维生素缺乏、代谢障碍、中毒、感染、脱髓鞘、肿瘤压迫破坏、遗传、嵌压等。,周围神经疾病概述,周围神经正常结构示意图,A. 正常,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 运动和深感觉纤维多属于有髓神经纤维,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节 痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维,周围神经病四种基本病理过程示意图,病理变化 华勒变性(Wallerian degeneration) -常见于外伤 轴突变性(Axonal degeneration) -常见于中毒代谢性和营养障碍性 神经元变性(Neuronal degeneration) -常见于癌性感觉神经元病、汞中毒 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) -常见于炎症性、遗传性、中毒性、代谢障碍,周围神经疾病概述,临床分类,可根据病程病因&症状分布分类,突然起病，数小时至1-2天 急性起病，一周 亚急性起病，1个月 慢性起病，1个月至数年 复发性，急性或亚急性后复发,病 程,受损神经分类（常见）,单神经： 周围神经丛或神经干局部病变。 单神经病（炎） 多数性单神经病（炎） 多发神经： 指分布广泛，双侧对称性肢体远端为重的周围神经病。 多发性神经病（炎），又称周围神经炎，末梢神经炎,临床分类,病因分类,感染性 中毒性 代谢性和营养障碍性 遗传性 嵌压性 传染性及肉芽肿性 其他,临床分类,受损神经纤维,感觉性 运动性 自主神经性 混合性,临床分类,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,5. 其他,麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS,粗大周围神经,症状学,重点 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,周围神经疾病概述,三叉神经痛 trigeminal neuralgia Tic douloureux,三叉神经痛,概念,三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,病因 特发性病因不明 可能三叉神经（被桥脑异常扭曲的血管或袢压迫）脱髓鞘异位冲动或伪突触传递,三叉神经痛临床表现,多见于40岁以上，女:男=23: 1 电击样、针刺样、刀割或裂样短暂剧烈疼痛 突发突止，无先兆 持续数秒至1-2分钟,三叉神经痛临床表现,多累及第2或3支，单侧 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发) 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,三叉神经痛临床表现,严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧痛性抽搐 病程呈周期性，持续数周，数月或更长 神经系统检查无阳性体征,诊断 根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。 鉴别诊断 继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。,三叉神经痛,面部持续疼痛感觉减退角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性 应高度怀疑MS,继发性三叉神经痛,原发性三叉神经痛首选药物治疗 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；加巴喷丁，氯硝安定 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射（1000-3000ug，2-3次/周，4-8周一疗程） 药物无效者： 神经阻滞或者封闭疗法， 三叉N节射频电凝疗法，微血管减压术，颅外三叉神经周围支切断术等,三叉神经痛治疗,特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy,特发性面神经麻痹,概念 简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。,受冷 病毒感染 自主神经不稳,局部神经营养血管痉挛,面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,病因病理,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,特发性面神经麻痹临床表现,任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛,怀孕增高1倍风险，糖尿病增高2倍风险,特发性面神经麻痹临床表现,患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时瘫痪侧眼球转向上内方，露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),特发性面神经麻痹临床表现,鼓索以上：同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌神经以上：同侧舌前2/3味觉丧失 听觉过敏 膝状神经节：同侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏 耳廓和外耳道感觉减退 乳突部疼痛 外耳道或鼓膜疱疹,Hunt综合征,诊断及鉴别诊断,1、根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 2、鉴别： 格林-巴利综合征：多为双侧性 各种耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎等 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢,治疗,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复：尽早用1个疗程糖皮质激素：泼尼松 1mg/Kg.BW po qd 或地塞米松5-10mg iv qd 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 带状疱疹患者予 阿昔洛韦 0.2 5/d 理疗、康复治疗 面神经减压手术及预防眼合并症,预后,不完全性面瘫起病后1-3周开始恢复 12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP,概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.61.9/10万，男略多于女 1625岁，4560岁为两个高峰,病因及发病机制,AIDP的病因还不清楚 流行病学：AIDP非单一病因所致；病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史 70-80%存在前驱感染史，如呼吸道感染(58%)和腹泻(22%) 2-3%有外科手术或外伤史 4.5%发生于疫苗接种后,病因及发病机制,AIDP的发病机制,分子模拟理论 外源性感染因子上存在与正常神经元或髓鞘成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体和T淋巴细胞，损害神经组织,病因及发病机制,4种感染因子与此病发病关系密切 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 空肠弯曲杆菌（Campylobacter jejuni，CJ）,病理改变,主要累及运动及感觉神经根、后根神经节及周围神经，以神经根、神经干及神经丛的改变更为明显 节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,临床表现,前驱感染史：病前14周左右 急性或亚急性起病：数日至2周达高峰 弛缓性瘫痪：四肢远端对称性，少数可不对称，重者呼吸肌麻痹,临床表现,感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，手套袜套样改变。 运动障碍：肢体远端对称性无力，肌肉萎缩。 颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次舌咽迷走神经麻痹。 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低血压，暂时尿潴留 症状同时出现，四肢远端对称性分布，由远端向近端发展。,单相病程：可短暂波动，但无复发缓解多于4周停止进展 常见并发症：呼吸衰竭、肺部感染,临床表现,辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第2周后开始出现，第三周最明显,辅助检查,神经电生理：神经传导速度减慢，小于正常的60%提示髓鞘受损（腓神经低于30m/s，正中神经低于40m/s)。远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失,辅助检查,心电图可异常：常见窦性心动过速和T波改变 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,临床分型,格林-巴利综合征(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 重，多呼吸肌受累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 不能分类的GBS Miller-Fisher综合征（MFS）,共济失调 腱反射减退 眼外肌麻痹 无肢体瘫痪或较轻 血清GQ16抗体阳性,诊断要点,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟,鉴别诊断,周期性麻痹,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,CSF改变参见儿科,鉴别诊断,病程早期或在临床表现不典型时，常与以下疾病相鉴别:,多发性神经炎 起病缓慢，肢体远端受损较重，感觉运动症状同样明显或以感觉障碍为主；脑脊液检查正常；多数病例能找到有关病因,急性脊髓炎 多见截瘫或四肢瘫，病损以下传导束型感觉障碍；锥体束征阳性；早期出现括约肌功能障碍；脑脊液蛋白正常，偶见细胞稍增多,治疗,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。,呼吸肌麻痹是AIDP的主要危险,治疗,预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲 尿潴留者先腹部加压，无效时可导尿 肢瘫者保持肢体于功能位 抗炎治疗预防肺炎 结合体疗等及早功能锻炼。,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 静注免疫球蛋白(IVIG)：0.4g/kgd5d 血浆置换(PE) 40ml/Kg 2-6/w 皮质类固醇激素：大宗试验认为无效 康复治疗 对症治疗,治疗,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,预后,多发病4周停止进展，数周或数月恢复 50痊愈 15后遗症 5死亡，呼吸衰竭 3复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染,治疗,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies CIDP,概念及流行病学,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP) 慢性格林-巴利综合征，是慢性进展或复发性免疫介导性周围神经疾病 发病率低，各年龄均可发病，儿童罕见,病理,脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变,电镜下可见洋葱头样结构,临床表现,起病隐袭，多无前驱因素 病初迅速进展与AIDP相似 进展期数月至数年 表现与AIDP类似,阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解,自然病程的3种形式：,诊断要点,中华医学会神经病学分会(1991) CIDP必备诊断标准 临床表现：一个以上肢体的周围性进展性&复发性运动感觉功能障碍，症状至少2个月，腱反射减弱或消失 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 2或多个运动神经NCV减慢 1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓正中尺神经 2或多个运动神经远端潜伏期延长 2或多个运动神经F波消失,诊断要点,病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生 CSF检查: HIV阴性患者细胞数10/mm3 HIV阳性患者细胞数50/mm3,治疗,激素 肾上腺皮质类固醇激素对慢性病例疗效好。用法则以每天单剂大剂量强的松(100mg/d)为宜，用3-4周后逐步递减为间日剂量，最后达到维持剂量(20-10mg/d)，剂量宜逐步减少以防复发。如果病症状恶化，可重复应用大剂量，即使缓解时亦宜低剂量维持。 免疫球蛋白 副作用小，与小剂量激素合用疗效时间延长,治疗,硫唑嘌呤 应用激素无效者 血浆置换 每3周1次，合并应用激素,完全恢复-4% 轻度症状, 能正常工作&生活-60% 中度症状, 能步行, 不能正常工作&生活-8% 重度症状, 卧床不起&坐轮椅-28%,病后2-19年死于各种并发症-11%,预后,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain