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第十六章 神经肌肉系统疾病 第一节 神经系统疾病检查方法 解放军第一0五医院 儿科 主治医师 徐丽,2019,-,1,掌握内容 掌握颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点 了解小儿神经系统体格检查 了解小儿神经系统辅助检查:脑电图、主要 神经电生理、神经影像学检查,2019,-,2,目录,神经系统体格检查 一般检查 颅神经检查 运动功能检查 感觉功能检查 反射检查 病理检查 脑膜刺激征 神经系统辅助检查 脑脊液检查 脑电图和主要神经电生理检查 神经影像学检查,2019,-,3,一、神经系统体格检查 原则上与成人相同,但有它的特殊性 辅助检查:年龄越小,不同年龄间正常差异也越大 所以对小儿神经系统的检查与评价,均不能脱离相对 应年龄期的正常生理学特点。,2019,-,4,一)、一般检查 1. 意识和精神行为状态 2. 头颅 3. 皮肤,2019,-,5,1.意识和精神行为状态 根据小儿对刺激的反应判断意识水平 轻到重:嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷 也可为:谵妄、定向力丧失、精神异常等意 识内容的减少或异常。,2019,-,6,2.头颅 头围:可粗略反映颅内组织的容量。 过大:脑水肿、硬膜下血肿、巨脑症等。 过小:脑发育停滞、脑萎缩等。 2%-7%的小头围儿童,智力正常。 前囟和颅骨缝: 早闭合:小头畸形。 囟门增大伴有膨隆、张力增高以及颅缝开裂: 颅内压增高,颅骨扣诊时尚可有“破壶音”。 疑有硬脑膜下积液、脑穿通畸形的婴儿,在暗 室里用手电筒紧贴颅骨做透照试验,前额部光圈 2cm,枕部1cm或两侧不对称时对诊断有意义。,2019,-,7,3. 皮肤 某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害, 如:皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤、 皮肤牛奶咖啡斑、面部血管痣等。,2019,-,8,二、颅神经检查 1. 嗅神经 2. 视神经 3. 动眼、滑车和展神经 4. 三叉神经 5. 面神经 6. 听神经和前庭神经 7. 舌咽和迷走神经 8. 副神经 9. 舌下神经,2019,-,9,嗅神经: 嗅神经损伤: 常见于先天性节神经发育不良或额叶、 颅底病变者。,2019,-,10,2. 视神经: 1)视力: 2)视野: 3)眼底:,2019,-,11,3.动眼、滑车和展神经 观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。 检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。 注意瞳孔大小、形状以及对光反射、会聚和 调节反应等。,2019,-,12,2019,-,13,5.面神经 观察随意运动或表情运动(如哭或笑)中双侧面部是否对称。 周围性面神经麻痹时,患侧上、下面肌同时受累,表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜。 中枢性面瘫时,病变对侧鼻唇沟变浅,口角向病变侧歪斜,但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。,2019,-,14,6.听神经和前庭神经 观察小儿对突然声响或语声反应,以了解有无听力损害。 突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。 3个月起婴儿头转向声源方向。对可疑患者,应进行特 殊听力测验。可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。 旋转试验:检查者面对面地将婴儿平举,并原地旋转4 5圈,休息510分钟后用相同方法向另一侧旋转 冷水试验:检查者以冷水(24 ml)外耳道灌注。此法 可测定单侧前庭功能,其结果较旋转试验准确。 正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼球震颤,前庭 神经病变时则不能引出眼球震颤。,2019,-,15,7.舌咽和迷走神经 舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。临床常合并迷走神经损害。 共同表现: 吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。由 于受双侧皮层支配,单侧核上性病变时可无明 显症状。,2019,-,16,8. 副神经 检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。 病变时患侧肩部变低,耸肩、向对 侧转 头力减弱。,2019,-,17,9. 舌下神经 主要作用是将舌伸出 一侧中枢性舌下神经麻痹时,伸舌偏向对侧, 即舌肌麻痹侧 一侧周围性舌下神经瘫痪时,伸舌偏向麻痹侧, 且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。,2019,-,18,(三)运动功能检查,1肌容积 有无肌肉萎缩或假性肥大 2肌张力 指安静情况下的肌肉紧张度。 检查时触扪肌肉硬度并作被动运动,以体会肌紧 张度与阻力。 肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外 系病变,但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增 高下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低,肌肉 松软,甚至关节可以过伸.,2019,-,19,3肌力 是指肌肉做主动收缩时的力量。 观察小儿力所能及的粗大和精细运动,以判 断各部位肌群的肌力。 年长儿则可按指令完成各种对抗运动。 令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位站起等动 作,可重点测试髋带和下肢近端肌力。 用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群 肌。,2019,-,20,0 级:完全瘫痪,无任何肌收缩活动 1 级:可见轻微肌收缩但无肢体移动 2 级:肢体能在床上移动但不能抬起 3 级:肢体能抬离床面但不能对抗阻力 4 级:能做部分对抗阻力的运动 5 级:正常肌力,2019,-,21,4共济运动 可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。 年长儿则能和成人一样完成指鼻、闭目难立、跟膝 胫和轮替运动等检查。 当患儿存在肌无力或不自主运动时,也会出现随意运 动不协调,不要误认为共济失调。,2019,-,22,5姿势和步态 姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前 庭功能都有密切关系。 观察小儿各种运动中姿势有何异常。 异常步态包括: 双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态,足间距 增宽的小脑共济失调步态,高举腿、落足重的 感觉性共济失调步态,髋带肌无力的髋部左右 摇摆“鸭步”等。,2019,-,23,6不自主运动 主要见于锥体外系疾病。 常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症 或一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行 主动运动时加剧,入睡后消失。,2019,-,24,(四)感觉功能检查,由于疾病特征,对小儿的感觉检查一般不如成 人重要。临床很难在学龄前儿童获得充分合作。 既使在学龄儿童,也往往需要检查者更多耐心 及反复检查。具体检查方法与成人基本相同。,2019,-,25,1. 浅感觉 包括痛觉、触觉和温度觉。 痛觉正常者可免去温觉测试。 2. 深感觉位置觉、音叉震动觉。 3. 皮层感觉 闭目状态下测试两点鉴别觉, 或闭目中用手辨别常用物体 的大小、形态或轻 重等。,2019,-,26,(五)反射检查,分为两大类: 第一类为终身存在的反射,即浅反射及腱反射; 第二类为暂时性反射,或称原始反射(primitive reflexes )。,2019,-,27,1浅反射和腱反射 (1)浅反射:腹壁反射要到1岁后才比较容易引出,最初 的反应呈弥散性。提睾反射要到出生46 个月后才明显。 (2)腱反射:新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。 腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌 肉接合处或小脑疾病。 反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。 恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义。,2019,-,28,2. 小儿时期暂时性反射 生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。 随年龄增大,各自在一定的年龄期消失。 当它们在应出现的时间内不出现, 该消失的时间不消失, 两侧持续地不对称都提示神经系统异常。,2019,-,29,表16-1 正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄 反 射 出现年龄 消失年龄 拥抱反射 初生 36 个月 吸吮反射和觅食反射 初生 47 个月 掌握持反射 初生 34 个月 颈肢反射 2个月 6 个月 支撑反射 初生 23 个月 迈步反射 初生 2 个月 颈拨正反射 初生 6 个月 正常小儿910 个月出现降落伞反射,此反射可持续终生 如不能按时出现,则提示有脑瘫或发育迟缓的可能,2019,-,30,(六)病理反射,包括:巴彬斯基(Babinski )征、卡道(Chaddock) 征、戈登(Gordon)征和奥本海(Oppenheim) 征等,检查和判断方法同成人。 正常2岁以下婴儿可呈现巴彬斯基征阳性,多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。 检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时,提示锥体束损害。,2019,-,31,(七)脑膜刺激征,包括:颈强直 屈髋伸膝试验(Kernig征) 抬颈试验(Brudzinski征),2019,-,32,二、神经系统辅助检查,腰椎穿刺取脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF) 检查: 是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据 脑脊液可被用于多种项目的检测 主要包括外观、压力、常规、生化和病原学检查等 对严重颅内压增高的患儿,在未有效降低颅压之前,腰椎穿刺有诱发脑疝的危险,应特别谨慎,2019,-,33,颅内几种常见感染疾病的CSF改变特征见表16-2。 表16-2 颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点 常规分析 生化分析 其他 压力 外观 Pandy试验 白细胞 蛋白(g/L) 糖 氯化物 (kPa) ( 10 /L) (mmol/L) (mmol/L) 正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127 新生儿: 婴儿:020 新生儿: 婴儿: 婴儿: 0.290.78 0.21.2 3.95.0 110122 化脓性 不同程度 米汤样 + 数百数千,多 增高或明 明显降低 多数降低 涂片Gram染色 脑膜炎 增高 混浊 + 核为主 显增高 和培养可发现致病菌 结核性 不同程度 微浑,毛 + 数十数百,淋 增高或明 明显降低 多数降低 薄膜涂片抗酸染色及 脑膜炎 增高 玻璃样 + 巴为主 显增高 培养可 发现抗酸杆菌 病毒性 不同程度 清亮,个 正常数百,淋 正常或轻 正常 正常 特异性抗体阳性,病 脑膜炎 增高 别微浑 巴为主 度增高 毒培养性,可能阳性 隐球菌性 高或很高 微浑,毛 + 数十数百,淋 增高或明 明显降低 多数降低 涂片墨汁染色 脑膜炎 玻璃样 + 巴为主 显增高 和培养可发现致病菌,2019,-,34,(二)脑电图和主要神经电生理检查,1脑电图(electroencephalography,EEG ) 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。 包括: ( 1)常规EEG ( 2 )动态EEG ( 3 )录像EEG,2019,-,35,(1)常规EEG: 借助电子和计算机技术从头皮记录皮 层神经元的生物电活动。,2019,-,36,主要观察: 有无棘波、尖波、棘-慢复合波等癫痫样波,以及它 们在不同脑区的分布,是诊断癫痫,分型与合理选 药的主要实验室依据; 清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。 全脑或局部的各种原因脑损伤,均可引起相应脑区 的脑电活动频率慢化。不同年龄期的背景脑活动差 异很大,若只用一个标准去判断不同年龄期EEG易导 致结论的假阳性。 记录时间不足20分钟,未作睡眠中记录是导致结论假 阴性的主要因素。,2019,-,37,(2 )动态EEG (ambulatory EEG,AEEG ) 连续进行24 小时甚至数日的EEG记录 因增加描记时间而提高异常阳性率 若同时获得发作期EEG,更有助癫痫 诊断和分型,2019,-,38,(3)录像EEG (video-EEG,VEEG ): 不仅可长时程地记录EEG, 更可实时患者发作中表现以及同步的发作期 EEG对癫痫的诊断、鉴别诊断和分型有更大帮 助。,2019,-,39,2诱发电位 分别经听觉、视觉和躯体感觉通路,中枢神经 诱发相应传导通路的反应电位。 包括: (1)脑干听觉诱发电位(BAEP ) (2)视觉诱发电位(VEP ) (3)体感诱发电位(SEP),2019,-,40,(1)脑干听觉诱发电位(BAEP ): 以耳机声刺激诱发。 因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影 响,可用于包括新生儿在内任何不合作儿童 的听力筛测,以及昏迷患儿脑干功能评价。,2019,-,41,(2)视觉诱发电位(VEP ): 以图像视觉刺激(patterned stimuli )诱发 称PVEP, 可分别检出单眼视网膜、视神经、视交叉、 视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。 婴幼儿不能专心注视图像,可改闪光刺激 诱发,称FVEP,但特异性较差。,2019,-,42,(3)体感诱发电位(SEP): 以脉冲电流刺激肢体混合神经, 沿体表记录感觉传入通路反应电位。 脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。,2019,-,43,3周围神经传导功能 习称神经传导速度(NCV ) 帮助了解被测周围神经有无损害、损害性质 (髓鞘或轴索损害)和严重程度。据认为,当 病变神经中有10以上原纤维保持正常时, 测试结果可能正常。 4肌电图(EMG ) 帮助了解被测肌肉有无损害损害性质 (神经源性或肌源性)。,2019,-,44,(三)神经影像学检查,1.电子计算机断层扫描(computed tomography,CT) 可显示不同层面脑组织、脑室系统、脑池和颅骨等 结构形态。 必要时注入造影剂以增强扫描分辨率。 CT能较好显示病变中较明显的钙化影和出血灶,但 对脑组织分辨率不如MRI高,对后颅窝、脊髓病 变因受骨影干扰难以清楚辨认。,2019,-,45,2.磁共振成像 (magneticresonanceimaging,MRl ) 无放射线。 对脑组织和脑室系统分辨率较CT高,能清 楚显示灰、白质、基底节等脑实质结构。 由于不受骨影干扰,能很好 地发现后颅窝和脊髓病灶。 同样可作增强扫描进一步提高分辨率。 缺点:费用较CT高, 成像速度较慢, 对不合作者需用镇静剂睡眠中检查, 对钙化影的显示较CT差。,2019,-,46,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分
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