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文档简介
,腹水病因的诊断与鉴别诊断,概 念,正常人腹腔内可有少量液体(200ml),起润滑作用 腹腔内液体200ml时称为腹水,概念,可由腹膜本身疾病所致,也可是全身疾病在腹膜的一种表现 腹水的诊断治疗难易不一 疾病一旦并发腹水,常提示疾病的严重性 腹水形成的病因较多,其诊断问题一直是临床研究的热点,腹水鉴别的基本思路,1、确定腹水的存在 2、查找腹水原因 (1)病史和体检 (2)腹水化验检查 (3)器械检查 (4)手术探查,确定腹水的存在,症状:腹胀 体检: 望诊: 蛙腹 脐窝变浅 叩诊 肘膝位叩诊:水坑征(puddle sign)阳性,即脐周浊音(腹水量200ml左右) 仰卧侧卧位叩诊:移动性浊音阳性(腹水1000ml),B超 腹水量在300ml左右即可检出,较敏感、简便 可鉴别游离性、包裹性腹水 CT 敏感性、特异性超过B超,并非腹水引起的腹部膨隆,肥胖 胃肠胀气 体检:叩诊呈鼓音,无移动性浊音 妊娠 巨大卵巢囊肿,巨大卵巢囊肿,可引起腹部高度膨隆, 叩诊呈浊音,易与腹水相混淆 巨大卵巢囊肿有如下特点: 病人仰卧时,肠道被压向腹部两侧与腹后部,因此前腹部叩诊呈浊音,腹两侧呈鼓音 腹部前后膨隆度大于两侧膨隆度 脐下腹围大于脐上或脐部 脐孔上移 脐至髂前上棘的距离两侧不等,腹腔穿刺术,适应证,对所有原因不明的腹水都应施行腹穿,以确定病因 对虽已确诊病因的腹水,怀疑发生并发症时(如肝硬化腹水,怀疑并发原发性腹膜炎时),应进行腹穿 有专家建议,对所有住院治疗的肝硬化腹水病人都应施行监测性腹穿,因为这类病人中的隐性原发性腹膜炎(SBP)并不少见,禁忌证,凝血功能障碍 很多病人因为存在基础肝病而有凝血功能障碍,然而,这类病人中有临床意义的出血性并发症的发生率较低 一项纳入4500多(例)次腹腔穿刺术的回顾性研究报告,严重出血的发生率0.2%,因此,不推荐穿刺前常规应用新鲜冷冻血浆或浓缩血小板 血肌酐水平显著升高者发生出血性并发症的危险稍高,对这些病人应考虑延长术后观察时间 对弥散性血管内凝血(DIC)的病人应避免腹穿,注意事项,对妊娠病人或有器官肿大、肠梗阻、腹腔内粘连、因尿潴留导致膀胱充盈的病人,施行腹穿时要小心 超声引导下施行腹穿可减少医源性损伤 有肠梗阻的病人,腹穿前应先插鼻胃管 有尿潴留的病人,腹穿前应先插导尿管,并发症,循环功能障碍:大量放腹水后可能出现,伴有低血压,严重时导致肝肾综合征甚至死亡 一般每次放腹水不超过3000ml 放腹水量超过3000ml时使用白蛋白,每放1000ml腹水用68g白蛋白,腹穿后静脉使用 其他并发症:罕见 持续腹水渗漏 局部感染、腹壁血肿 出血 腹腔内器官损伤,腹水的实验室检查,腹水的分类,漏出性腹水,血液静水压升高 肝源性 心源性(心衰、三尖瓣关闭不全、缩窄性心包炎) 静脉阻塞性:布-加氏综合症 血浆渗透压降低 蛋白丢失性胃肠病 肾源性 内脏外漏 胰源性 胆汁性 腹膜血管通透性改变 甲状腺功能减退 卵巢疾病,渗出性腹水,结核性腹膜炎 恶性肿瘤 男性:胃肠道肿瘤、淋巴瘤为多 女性:卵巢肿瘤为多 结缔组织病 胰腺、胆系疾病,血性腹水,检查特点 :腹水中红细胞计数10109/L 常见病因: 肿瘤:原发性肝癌,妇科肿瘤,腹膜转移癌 结核性腹膜炎 肝硬化 血液病 慢性肾功能不全 红斑狼疮 外伤 等,血性腹水,肝病 肝癌结节破裂 肝外伤性破裂 肝动脉瘤破裂 肝外疾病 脾破裂(自发性,创伤性) 腹腔内实质性脏器损伤 宫外孕、黄体破裂 腹主动脉瘤破裂,乳糜性腹水,腹水为乳糜性,脂肪含量高,主要为甘油三酯 发病机制:胸导管、乳糜池阻塞或受压,或外伤 常见病因: 肿瘤:是乳糜性腹水最常见病因,其中50%为淋巴瘤 肝硬化:0.5%的肝硬化腹水为乳糜性腹水 感染:结核性腹膜炎、丝虫病等 其他:包括手术、外伤、右心衰和肾病综合征等 成年人:肿瘤、肝硬化 儿童:先天性淋巴管发育异常、创伤 需除外假性乳糜腹水(乳糜样腹水):乙醚试验阴性 细菌性腹膜炎时,炎细胞脂肪变性,导致腹水浑浊呈乳糜样,乳糜性腹水与乳糜样腹水的鉴别,美国肝病学会肝硬化腹水诊疗指南(2009年),腹水的分类(新),SAAG(serum-ascites albumin gradient) 血清白蛋白水平腹水白蛋白水平 SAAG11 g/L:门脉高压性腹水 SAAG11 g/L:非门脉高压性腹水 90 年代,Runyon提出采用高SAAG、低SAAG 腹水的分类代替传统的漏出液和渗出液概念 研究表明SAAG 区分门脉高压性腹水和非门脉性高压腹水的准确性达95%以上, 明显高于传统的渗漏出液的鉴别方法, 其临床价值已被国外学者肯定并写入专业教科书,SAAG,血清白蛋白和腹水白蛋白的测定要同步 “梯度”指的是差值,而不是比率 一般测定一次即可,但SAAG为1011时需重复 腹水中白蛋白浓度很低时,可造成测定误差 利尿治疗不影响SAAG 补充白蛋白短时间内可影响SAAG,根据血清腹水白蛋白梯度(SAAG)鉴别诊断,美国肝病学会肝硬化腹水诊疗指南(2009年),感染性与非感染性腹水,其他腹水检验,脱落细胞学检验 病理学 酶学检验 ADA 肿瘤标记物检验 CEA、CA199、CA50、CA125、铁蛋白等 其他生化检验 胆固醇等,器械检查,腹部B超: 对肝硬化、肝癌等疾病的诊断有较大价值 对诊断下腔静脉阻塞或Budd-Chiari综合征有较大价值 排除卵巢囊肿、腹部脓肿、血肿 B超还可以指导腹腔定位穿刺,器械检查,CT、MR: 在腹腔内占位、脏器病变及腹水诊断困难时是必要的检查方法,腹膜假粘液瘤,器械检查,消化内镜检查: 了解食管静脉曲张情况,有助门脉高压的诊断 可发现胃肠道肿瘤 超声心动图:利于心血管病的诊断 血管造影:利于腹腔内血管病变的诊断 PET/CT: 腹腔镜检查: 可直接观察腹腔脏器的病变以及腹膜情况,常见腹水的检查特点,腹水病因的构成,第一位:肝硬化,约占45% 第二位:肿瘤,约占45% 第三位:结核性腹膜炎,约占5% 其他:约占5% 包括Budd-Chiari综合征、心脏病、肾病等,肝硬化腹水,肝硬化腹水,单纯肝硬化腹水 腹水呈漏出液 SAAG 11 g/L 合并自发性腹膜炎(SBP) 合并原发性肝癌 合并结核性腹膜炎,自发性细菌性腹膜炎(SBP),定义 自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP)指腹腔内没有感染灶的腹水细菌感染,最常见于肝硬化 流行病学和病原学 肝硬化腹水患者入院时SBP的发生率为1030%;合并消化道出血、既往有SBP发作及腹水蛋白水平低者,其发生率更高 致病菌常为来源于肠道的革兰阴性菌,最常见的是大肠杆菌,自发性细菌性腹膜炎(SBP),发病机制 门静脉高压时: 肠道运动功能减退、肠道细菌过度生长 肠粘膜屏障受损,肠道内细菌移位至肠系膜淋巴结经胸导管入血或直接进入腹腔,自发性细菌性腹膜炎(SBP),临床表现:多样 多数起病隐匿,病情轻 最常见的症状是腹痛和发热 相当一部分表现为非特异的症状和体征,如肝性脑病、呕吐、腹泻、胃肠道出血、休克及体温下降 有些患者最初仅表现为神志轻度改变、进行性肾功能不全、利尿剂效果不佳,自发性细菌性腹膜炎(SBP),诊断:主要依靠诊断性腹腔穿刺 相当一部分SBP患者起病隐匿,临床表现缺乏特异性,因此,应适当放宽诊断性腹腔穿刺的指征 诊断性腹腔穿刺的指征 肝硬化合并腹水的患者入院时即应行腹穿 住院肝硬化患者如出现下列情况亦应行诊断性腹穿: 腹部体征提示腹腔感染,如腹痛、反跳痛以及胃肠道症状(如呕吐、腹泻、肠麻痹) 全身感染征象,如发热、白细胞升高或感染性休克 没有明确诱因的肝性脑病或迅速出现的肾功能损害,自发性细菌性腹膜炎(SBP),在没有找到其他感染来源,如内脏穿孔或腹腔脓肿的证据时(继发性腹膜炎),如果腹水多形核细胞(PMN)计数250mm3,可诊断为SBP 确诊:腹水培养 床边 培养瓶 血性腹水(腹水红细胞计数10000/mm 3 ,因腹穿创伤、伴有肿瘤出血或严重的DIC等所致),其PMN数可用下述方法校正:每250个红细胞减去1个PMN(外周血中PMN与RBC的最大比例),恶性腹水,恶性腹水,恶性腹水是肿瘤病人的一个常见临床表现,有时甚至是首发症状 临床上缺乏既方便又特异敏感的检测指标,使得一部分腹水患者难以明确诊断 恶性肿瘤产生腹水的可能机制: 癌组织侵及腹膜,由浆膜腔渗出 转移淋巴结破裂 癌性腹水可因来源不同而表现为: 血性 渗出性 漏出性,恶性腹水,男性:肝、胃肠道肿瘤多见 即使找到原发病灶,由于已转移,预后仍然差,生存时间无改善 女性:卵巢肿瘤多见 若原发病灶为卵巢癌,常可通过手术治疗,故能够改善预后,恶性腹水,腹水细胞病理学检查 是确诊恶性腹水的快捷、可靠、经济的方法 阳性率较低,只有4060% 肿瘤细胞和炎性细胞、吞噬细胞有时难以鉴别,假阳性率达838% 反复送检。连续送检3次,阳性率能提高到7080% 每次抽出腹水量均在250 mL以上 取抽液后期的标本送检 抽出后30分钟内送检或冰箱4保存,以免细胞自溶,恶性腹水,血清腹水白蛋白梯度(SAAG):0.6:提示肿瘤性腹水 腹水中LDH来源于中性粒细胞或肿瘤细胞,因中性粒细胞或肿瘤细胞糖酵解程度高,故LDH升高。若能排除感染,则肿瘤可能性大 敏感度为70%,特异性为86%,恶性腹水,CEA 腺癌所致腹水CEA含量明显升高,一些非恶性腹水CEA含量也可升高 浓度明显增高时对恶性肿瘤的诊断有意义 腹水CEA15 ug/L时, 恶性腹水可能性大 CEA比值测定比腹水或血清CEA单项测定更有意义 腹水CEA/血清CEA1时,恶性腹水可能性大 CEA是一种分子量较大的糖蛋白,不易进入血液循环,所以当肿瘤扩散到腹膜时,腹水中CEA水平较血清升高更为明显,恶性腹水,CA199 恶性腹水:血清正常值高限,并超过血清值 CA50 恶性腹水:血清正常值高限,并超过血清值,恶性腹水,CA125 卵巢癌病人合并腹水时,腹水CA125可升高,而血清升高可不明显 近来发现CA125并非卵巢癌细胞所特有,也可由正常上皮(如腹膜、子宫内膜、良性卵巢囊肿)产生,其他恶性非生殖系疾病(如胃肠道肿瘤、腹膜癌等)和良性疾病(如肝硬化、结核性腹膜炎等)CA125也可增高 CA125升高: 恶性肿瘤 生殖系统恶性疾病(卵巢癌) 非生殖系统恶性疾病(如胃肠道肿瘤、腹膜癌等) 良性疾病 肝硬化、结核性腹膜炎等 CA-125不是恶性肿瘤特异性指标! 腹水CA125升高提示腹水存在,与腹水病因关系不密切,恶性腹水,腹水细胞流式细胞仪(FCM)检查 DNA含量分析 正常细胞:二倍体 肿瘤细胞:异倍体(非整倍体) FCM 发现非整倍体高峰,就要考虑恶性病变的存在 FCM可选择单细胞进行分析,不受炎症细胞的影响,其特异性高于常规细胞学检查 DNA异倍体用于恶性腹水诊断的特异性在90%以上,敏感性为5080% 如果FCM 发现异常,而常规细胞学正常,应反复细胞涂片检查,以防漏诊,恶性腹水,纤维连接蛋白(Fibronectin,Fn) 恶性腹水:Fn含量增高 75mg/L为判断值时,灵敏度为90%,特异性为82% 100mg/L为判断值时,灵敏度为100%,特异性为97% 铁蛋白(ferritin) 一些肿瘤细胞能分泌铁蛋白,故含量增高 腹水铁蛋白160ug/L:可区别良恶性腹水,其灵敏度为97%,特异性为100%,恶性腹水,腹水胆固醇 恶性腹水:胆固醇水平明显增高 以1.15mmol/L作为判断值,其鉴别良恶性腹水敏感度为89%,特异性为92% 引起恶性腹水胆固醇升高的原因有: 肿瘤侵犯腹膜后,腹膜渗透性增加,使大量HDL和LDL从血浆中释放入腹水 肿瘤侵及腹膜,使之发生玻璃样变性,淋巴管阻塞,肿瘤组织崩解而致腹水胆固醇增多 应注意: 原发性胆汁性肝硬化时,腹水胆固醇亦可升高,可7.7mmol/L 肝硬化患者出现乳糜性腹水时,平均胆固醇浓度为(0.90.8) mmol/L,需要与恶性腹水相鉴别,恶性腹水,多项指标联合检测: 可提高诊断的敏感性和特异性 对于临床上无其它指征解释腹水原因时,更应选择多项指标联合检测 联合器械检查,包括CT、MR、PET/CT、腹腔镜等,结核性腹膜炎,结核性腹膜炎,从上世纪八十年代起, 结核病, 包括肺外结核的发病率在发展中国家和发达国家都有所增加 人口迁移增多 免疫抑制剂的广泛应用 HIV感染增多 虽然结核性腹膜炎只占全部腹水患者的5%, 然而结核性腹膜炎是低血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)11g/L腹水患者的最常见病因之一, 占一半左右 结核性腹膜炎是可以用药物治愈的良性疾病,正确诊断非常重要,结核性腹膜炎,青壮年多见,多数40岁 女性多于男性,约2:1 感染途径: 腹腔内病灶直接蔓延:输卵管TB或肠TB、肠系膜淋巴TB 血行播散:肺TB 症状 发热、盗汗、食欲减退 腹胀、脐周及下腹隐痛 体征 腹部膨隆 腹壁柔韧感(揉面感),结核性腹膜炎,化验 血常规:可有贫血(约50%) 皮肤结核菌素试验(PPD):强阳性有意义 胸片:可有陈旧性结核(约2030%) 腹部B超、CT:腹膜增厚、网膜纠集、多房性腹水 腹水化验: SAAG 70%) ADA升高 -干扰素升高,结核性腹膜炎,以腹水ADA45u/L为界限值,诊断结核性腹水敏感性、特异性分别为100%、97% ADA活性在T淋巴细胞中较高,与T细胞分化程度呈正比。结核分枝杆菌抗原刺激T细胞时, 腹水中ADA活性增加 结核性腹膜炎腹水:平均101u/L 恶性肿瘤腹水:平均19u/L 肝硬化腹水:平均13u/L 肝硬化患者合并结核性腹膜炎时,ADA活性增加幅度较小,结核性腹膜炎,以腹水-干扰素(IFN-)3.2U/L为界限值,诊断结核性腹水的敏感性和特异性为93%、98% 被结核杆菌致敏的淋巴细胞, 在结核菌素的刺激下会释放IFN- 结核性腹膜炎腹水中IFN-平均6.7U/L 恶性肿瘤腹水IFN-平均3.1U/L 肝硬化腹水IFN-平均3.08U/L 本法可以诊断曾注射卡介苗的人群中的结核菌感染,结核性与肿瘤性腹水鉴别诊断的一般原则,在结核和肿瘤暂时不能明确区分的情况下,可给予试验性抗结核治疗,同时进一步进行肿瘤的相关检查 因为及早的抗结核治疗可以挽救人的生命,而伴有腹水的恶性肿瘤一般情况下是不可挽救的。所以宁可先按结核病处理,以免耽误了结核病的治疗。万一不是结核病,也不会影响和改变其他病的病程和诊断 试验性抗痨治疗如果有效,那可以肯定为结核病 不能等待诊断清楚了再治疗,结核病诊断新方法,T-SPOT.TB 使用酶联免疫斑点试验(ELISPOT)技术 检测T淋巴细胞上结核分枝杆菌特异性抗原 方法比结核菌素皮肤试验(PPD)更准确,且不受卡介苗(BCG)接种的影响 对肺外结核敏感性、特异性也较高,腹腔镜在腹水诊断中的作用,腹腔镜在腹水诊断中的作用,适应症:结合腹膜活检术,适用于其他方法未能确诊的腹腔内疾 病,尤其是不必或不宜开腹探查的病例 能引起腹水的原发性腹膜肿瘤 腹腔内肿瘤的种植、转移 腹腔结核 可引起腹水的肝脏疾病,包括肝硬化、原发性或继发性肝癌 卵巢、输卵管、子宫等疾病 禁忌症 心肺功能不全 腹腔内急性炎症 出血性疾病:可造成伤口难以止血 腹腔广泛粘连,临床资料:36例中男21例,女15例, 1368岁, 主要表现为乏力、消瘦、腹胀、腹痛、纳差,均经血液化验检查,腹部B超、CT、MRI检查,腹水常规检查,腹水生化检查,脱落细胞学检查,腹水细菌培养及胃镜、结肠镜检查未能明确诊断,结果 36例患者中, 35例明确诊断, 1例未能确诊,确诊率97.1%。1例未能确诊者于术后2d自动出院。 35例中: 腹腔结核18例 腹腔恶性肿瘤10例,皆为转移性 肝硬化腹水4例 腹膜恶性间皮瘤3例,腹膜表面可见多发、粟粒状 结节,及粘连带附着于肝包膜,结核性腹膜炎,可见腹膜种植转移,及异常供 血血管,可见弥漫性肿瘤转移病灶,腹腔镜检查可用于恶性腹水的诊断,但有穿刺道种植转移的风险,恶性腹水,其他原因所致腹水,门静脉高压: 肝性(肝硬化、酒精性肝病、肝窦阻塞综合征等) 肝前性(门静脉血栓或瘤栓、局灶性门脉高压等) 肝后性(布加综合征、缩窄性心包炎等),病例1,患者女性,48岁,农民 患者4个月前无明显诱因出现右上腹胀痛,伴腹胀、乏力、纳差、尿少,无明显厌油、恶心、发热及尿黄。 血生化: TB 16.2 mol/L,DB 5.9 mol/L ALT 43 U/L,AST 44 U/L TP 64.0 g/L,ALB 33.9 g/L ALP 85 U/L,-GT 36 U/L BUN 5.72 mmol/L,Cr 52.6 mol/L GLU 3.87 mmol/L。 血常规:WBC 6.6109/L、Hb 84 g/L,PLT 244109/L ANA、AMA、SMA:均阴性 腹水检查结果:漏出液 腹部CT:肝硬化、腹水 在当地接受输液保肝、利尿治疗半个月后,患者腹水减少,症状减轻。1周前,患者自觉腹胀加重、尿少,每日尿量约700 ml。为进一步诊治被收入我科。,病例1,既往史: 患者无慢性肝炎病史,无慢性心脏、肾脏病史。无血制品输注史及手术史,无血吸虫病疫水接触史,无饮酒及吸烟史,无长期药物应用史。无家族性遗传病、传染病史。 患病前因膝关节痛服用家中种植的“三七”泡酒4个月 查体: 神志清楚,精神欠佳,营养较差。全身皮肤、黏膜无明显黄染,无出血点及皮疹,未见肝掌、蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张 心肺无明显异常。腹膨隆,无腹壁静脉曲张,全腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,莫非征阴性。肝肋下2 cm,剑突下4 cm,触痛阳性,脾肋下未触及,移动性浊音阳性。双下肢无明显凹陷性水肿,病例1,血管彩超:提示肝静脉纤细,血流减慢,但未见肝静脉或肝段下腔静脉狭窄、血栓,符合肝窦阻塞综合征的表现。 病理学检查:提示肝组织淤血,肝窦高度扩张,尤其发现终末肝静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄,符合肝窦阻塞综合征的病理学特有表现。 腹部CT检查:提示3支肝静脉不显影,符合肝窦阻塞综合征的表现。 结合血管超声检查、肝穿病理学检查及腹部增强CT检查结果,确诊为肝窦阻塞综合征肝性门静脉高压 肝窦阻塞综合征的常见病因:摄入吡咯烷类生物碱(多存在于土三七中),肝窦阻塞综合征,定义:肝窦阻塞综合征是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化 病因:某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。报道最多的是土三七 分期 急性期:起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,往往有肝功能异常 亚急性期:持久性的肝脏肿大,反复出现腹水 慢性期:以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同,病例2,患者男,64岁 因“发现肝脾大6年,腹胀、下肢水肿1年”入院。 患者6年前体检发现肝脾大,无症状。1年前出现腹胀、腹围增加,双下肢水肿,无发热、纳差、乏力、黄疸、呼吸困难及尿量改变,外院超声示肝脾大、腹水,予利尿剂后好转。 神志清楚。肤色较深,全身散在陈旧性红色丘疹,有抓痕。无肝掌、蜘蛛痣,皮肤巩膜无黄染。颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征()。桶状胸,双肺未闻及干湿音。心音弱。腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝肋下8 cm,脾肋下7 cm,质地中等,无压痛。移动性浊音()。无扑翼样震颤,神经系统检查()。,病例2,血常规: WBC 7.51109/L,N 67.1%, Hb 182 g/L,PLt 325109/L 血生化:ALT 29 U/L TB 17.7 mol/L GGT 113 U/L,ALP 125 U/L Alb 35 g/L BUN 6.86 mmol/L,Cr 70 mol/L 凝血功能:PT 13.7 s,APTT 39.3 s 乙肝五项及丙肝抗体阴性 抗核抗体(ANA)、抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝物(LA)均阴性。 腹部超声:肝脾大,实质回声尚均匀,见少量腹水,门静脉内径17 mm。,门静脉血栓形成肝前性门静脉高压,病例2,门脉高压诊断明确 门脉高压患者的门静脉血流速度下降,长期血流淤滞可导致血栓形成,据报告血栓发生率约为10%。那么本例的门静脉血栓是门脉高压的结果还是原因?分析该例患者轻度肝损害与严重门脉高压不平行,故肝性门脉高压可能性小 下腔静脉及心脏超声未见明显异常,排除肝后性门脉高压 因此,考虑门脉高压以肝前性(血栓性)可能性大 需进一步明确门静脉血栓有无继发因素。复查血常规为三系升高,其中Hb升高值得关注。 骨髓涂片:符合红细胞增多症 血栓形成是红细胞增多症最常见且严重的并发症,可累及全身各处血管,出现相应症状 予抗凝药等治疗,症状缓解,病例3,巴德-基亚里综合征 肝后性门静脉高压,巴德-基亚里综合征(BCS,以前称“布加氏综合征”),定义:肝静脉和(或)下腔静脉肝段血流受阻引起的、常伴有下腔静脉高压的肝后性门静脉高压症 病因:可产生血栓和膜性狭窄的疾病,如真性红细胞增多症、妊娠晚期和围手术期血液高凝状态、肿瘤、放射病及创伤。 临床表现 常有肝大、腹痛、腹水三联征 肝功能损伤轻而腹水量大 腹水为漏出液 腹水SAAG 11g/L,Budd-Chari综合征,诊断: 彩色多普勒:简单、有效,为重要诊断方法 CT和MRI:重要补充诊断方法 静脉血管造影:为最后确诊和治疗前的必须检查方法 治疗: 首选介入治疗 介入治疗难度大或治疗失败者,可外科手术,心源性腹水,心脏病史 慢性右心衰 心包炎,渗出性心包炎、慢性缩窄性心包炎(手术!) 限制性心肌病 慢性右心衰竭的症状、体征 症状:食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、尿少 体征:颈静脉充盈、肝颈返流征阳性,可有胸水,下垂部位水肿 腹水化验 为漏出液 SAAG 11g/L 超声心动图:右心增大,肾性腹水,常见疾病为肾病综合征 症状:常有大量蛋白尿 体征 全身水肿,腹水是全身浮肿的表现之一 可伴其他浆膜腔积液,如胸腔积液、心包积液 化验:血清白蛋白3.5g/d,高血脂 腹水为漏出液 腹水SAAG11g/L,蛋白丢失性胃肠病,各种病因造成血浆蛋白由胃肠道丢失,导致低蛋白血症 临床表现:下垂部位水肿,下肢水肿最常见 确定胃肠道蛋白丢失的检查:粪便51Cr清除率增高 腹水为漏出液 腹水SAAG11g/L 通过空肠粘膜活检、淋巴管造影等确定病因,营养缺乏症,不良饮食习惯史、营养不良史 体征:消瘦、贫血貌,可有胸水 血清总蛋白、白蛋白降低 腹水为漏出液 腹水SAAG11g/L,少见病因,女性腹水病人必须与Meigs综合征及Kruckenberg瘤相鉴别 Meigs综合征:指卵巢原发良性肿瘤(常见为实性纤维瘤)合并胸腹水,切除肿瘤后胸腹水消失而不再复发的一组临床综合征 Kruckenberg瘤:是来自胃肠道的卵巢转移癌,常为种植性转移,双侧卵巢受累,少见病因,胆汁性腹水 临床特点 有胆囊切除或胆道手术史(胆囊肝床迷走胆管渗漏胆汁引起) 除因腹腔内大量胆汁性液体所造成的腹胀外,一般无其他不适。有些患者根本没有症状或开始有些症状(黄疸、恶心、呕吐),不经治疗可自行缓解 体征:轻微,往往仅右上腹有轻或中度压痛,一般无反跳痛及肌紧张。有些患者没有临床阳性体征 白细胞计数正常或轻度升高 腹腔内胆汁样液体量可达10 000 ml以上 腹水胆
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