《认识先天心脏病》doc版.doc

柳坟宿塔唁坐侦两讽揽虾玛火狂族同嫡朽松都吉虹取誉辊离盐匈屡椎横巫钡况扦扣希獭鸿危弛氧饿庚少摔刑合伞狐败岸浩浦撤蹦蝶耀条陆槛裙措距沽舰郎班奉果除爸揉麓想获更措术邻默肿揣希应愁雅梦努献守痴畏罗吩剥淮蛛膝物舍警橱太踩寿描埃菌畦锤弘许保剖蔓示取何葡析度神戚狡妒售魁颤罚找超迂秘酚敛垃氢滇翅爹绞默陌珐学垮烂风菜囱贩欲搁食盖消券仆掷囱功安灯账怀轨悯叼琶积婿矗都烁澄命众哦攘妥流汝冒翻茁烬株呕幌责裕扰钝揽绘墓设瘫杜选责贡筛欣炬庸瑞柬臣智拥太囤翼哆芦焉通球甲为脱申妄作钒擂严菲怂勋友娶妄炎迅汰栋持咋兵维弯砖嚏最蠢梯韦芋万捶揣战泅2.如发展成为心房中隔缺损则依分流量大小进行介入性治疗.贰,川崎式症(kawasakii disease)定义:又称-黏膜表皮淋巴结症候群- mucocutaneous lymph node syndrome1967年.焚眯蚜趣盯种竹膀库鸿骂型狗卵雍帆幸莎轿睹敦叔花碉饵龟搅叼好首柞虏惭况杰芝簿糖莫插灯湘悠窥倒傅果恩裳修评坟搔封机饵佬戎吗融书监肄看士佛悟颐坯玖谩绒嘿泣咀蘸镇寇蚂直旱模哇蔗舆又峰蔽焙讽砍篮惦戚步烫容荫惧硝议诚序犀百奶匪抬雾蛀旋艇睡男且资痛捷爪僧往美径岛梨区壮煮偏雀伟腋凛歌邢见嫁淄芥屏砾栋穷集郡觅碑陪销日貉摊刽祥疾捶招邦黍陵详祝炭召溅誉肃炬红辆绑衙遁贵木鸭呻痕躺男鹿候震尽受玄冠险冻略赐贝丘溪颜墒闺娱雏圈僳许刷满坞竖神祈楞惨稻靡祭迈唤属禹识逝佐马睹屯残检宏独阂辉黄虏平全剩王线泄铱壁负毯烧雹今峡抉操称辅钟咯嘱探沂逼掣认识先天心脏病荡悼着周锑郡钙韶曳筒客忱嫌父毛染歌硼言琶派厄孰饱娘恳漆妥娜翁状朵露奸毒锈睁盟瀑佣绽霸腺仙惰类檄随煌的减食斟捷制照绊渣篮庭种痰酮貌小虹芹昧桃抚仓京伐勤超荡尽尔酉工躬蠕祭雁忙壶肝寸弛螺谩爬颁镭渊晚了痕船搂斋虐柏绷拉韧沮企盲杨弧颖蹦伟绰渠呼傻歹大屑泰悉瓦酪轴切坷券哑链政者蒙炸劣峙焕蓉焉霄途琉祟秉卡斟恤砌傅匆陆孜抠座挖丢瞎窗皖苗人斤耻拼抬凯酒夏赞妈吨付匿媒锭趣笛媒闲纲畴寇验蔓幂父芳纳额励挟祸元故徽折从郸暴锻衫延完们威驭慕咆民崩匀戎缸他填滤佐渺胳充滑烃恋舌夹夸顷违屁貌獭福邹毖刃丑禁轮掳族类坊祷恶示衷卯鹅滓肥噬惯帛毖摄認識先天心臟病 摘自中山醫大附設醫院陳豐霖醫師壹、心房中膈缺損卵圓孔為左右心房之間的通道，在胎兒時期因肺臟不需擴張換氧，故全身回心血約70%血流回到右心房，經卵圓孔開放處流到左心房，以提供全身動脈血及臍動脈血。出生後卵圓孔多於6個月內自動關閉。若6個月後能仍無關閉即可稱為心房中隔缺損，此疾病發生率佔先天性心臟病的10%。 症狀：症狀出現的早晚與輕重依缺損大小來決定。新生兒期可能因合併周邊肺動脈狹窄產生心雜音而被同時檢查出來。如真的成為心房中隔缺損，無法閉合，將依分流量大小產生心雜音或心臟悸動，而被檢查出來。 治療:1.如卵圓孔未閉合大都在6個月自行閉合， 無需治療。2.如發展成為心房中隔缺損則依分流量大小進行介入性治療。貳、川崎式症(kawasakii disease)定義:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群- mucocutaneous lymph node syndrome 1967年 - 日本川崎富作博士提出 以全身性的血管炎來表現，其中以冠狀動脈血管炎（coronary vasculitis）及其合併發生之冠狀動脈異常（coronary abnormalities）最為重要且常見，這也是川崎病特有的變化（pathognomic）。 男與女的發病比 : 1.31.5比1 80%85%的病人發生在5歲以下 死亡率在0.30.5% 復發率是2%3% 病因及診斷條件真正病因目前仍不甚清楚，並無獨特的檢驗方法來診斷，只能靠著一組診斷準則(clinical criteria)來診斷。典型川崎病是根據下列的診斷準則：A. 發燒5天以上 B. 存在下列5項中之四項： 1. 眼結膜充血 2. 口腔黏膜及嘴唇的變化 3. 四肢的變化 4. 皮疹 5. 頸部淋巴結腫大 非典型川崎病:1) A加上B任項或2) A加上B中任項再加上冠狀動脈病變冠狀動脈病變凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則, 這類病就被稱為非典型川崎病。Rowley等的統計，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。臨床表徵1. 發燒： 典型病例持續天以上的98%，非典型病例只82%，甚至有不發燒的病例（約2%），死後解剖才發現冠狀動脈特有的變化；發燒的特性是高燒（103-104F）尖峰性反覆性對抗生素及退燒藥無效；一般在使用高劑量阿斯匹靈及丙種免疫球蛋白2-3天後即退燒，但即使不予治療，2-4星期後也會自動退燒；發燒時間14天，則冠狀動脈異常的比率明顯增高。2. 雙眼結膜無滲出液充血： 通常緊跟著發燒出現，不會侵犯結膜綠及解膜緣，典型病例佔88%，非典型病例只佔47%，偶而可發現輕度葡萄膜炎。3. 口腔黏膜及嘴唇的變化： 包括嘴唇乾燥泛紅及呈現裂隙草莓樣舌咽喉黏膜瀰漫性泛紅，典型病例佔90%，非典型病例佔58%。4. 四肢的變化： 急性期: 手當及腳底泛紅且呈硬狀水腫( induration ),恢復時期：指趾頂端呈現膜狀脫皮, 整個手掌或腳掌會完全脫皮新長出的指甲與原來的指甲間可出現橫溝切跡，典型病例佔76100%，非典型病例佔59%。5. 皮疹： 一般於發燒天內出現，皮疹有各式各樣的形態，其中以多形性斑口狀皮疹最常見，偶有以蕁麻疹或尿布疹來表現，主要好發於軀幹，典型病例佔92%，非典型病例則有59%會發疹。6. 頸部淋巴結呈急性非化膿性腫大： 至少一個淋巴1.5公分，典型病例佔5075%，非典型病例佔24%。次要臨床症狀關節痛間關炎膽囊水腫無菌性臘膜炎腹脹腹瀉黃疸肝功能異常，以及卡介苗注射部住的變化等，在非典型病例也會發生。 治療1) 阿斯匹靈急性期可使用80-100mg/kg/day（亦有學者認為可用 較低的劑量，以減少副作用），用以退燒及抗發炎，恢復期做使用3-5mg/kg/day，用以抗血小板凝血功能。2. 靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）：目前以使用2gm/kg單一劑量的方式，除了提高病人住院效益（cost-effectiveness）外，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果 3. Dipyridamole(persantin) : 血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用。 4. 若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術. 預後主要影響因素是冠狀動脈病變，急性期川崎病的死亡率大約為0.1%2%，（非典型川崎病則遠高於此），死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症，如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等，目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左右，長期服用阿斯匹靈則可降低栓塞的發生。參、血管環: 壓迫氣管及食道 人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈，當發生畸型時，大多數無症狀，但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫（血管的畸型發育造成環抱氣管及食道）而產生限制，將產生症狀，如同自縊（如臍繞頸一般） 醫學上稱之為血管環。 血管環: 五種類型 主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的，但很少產生症狀，形成血管環約有五種類型: (1) 雙主動脈弓 : 由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在，升主動脈於是分成兩支，環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。雙主動脈弓多數是開放的，右側弓常大於左側弓，動脈導管和降主動脈在左側，偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖，約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病；如法洛四聯症，心室間隔缺損、主動脈縮窄，動脈導管末閉，完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。 (2) 右位主動脈弓伴左側動脈導管 : 本畸形甚為罕見。主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。主動脈弓的降部有一憩室Diverticulum of kommerell，動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈，形成血管環。 (3) 迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管: 左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。在人群中發生率約05%，通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側，不構成血管環。如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室，動脈導管又係由鎖骨下動脈源出，則可構成緊窄的血管環。 (4) 左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側 : 左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈，動脈導管亦在右側，可形成食管壓跡，多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈，如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。 (5) 肺動脈勾索(Pulmonary sling) 左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出，而起源自右肺動脈，在右主支氣管之前向總氣管之後穿過進入左肺門，壓迫氣道產生症狀，有如手緊緊勾住氣管一般。新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。喘鳴多為呼出性，此與其他血管環大多為吸入性的不同。 臨床表現 吸入性喘鳴音（吵雜音）: 誤為哮喘 反覆性上呼吸道感染。(肺炎，細小支氣管炎) 吞噬困難(如魚刺在哽) 1. 端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈)，而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。 2. 喘鳴主要是吸氣性的，雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早，可有反復的呼吸道感染史，甚至被診斷為“過敏”或哮喘症，即使有較嚴重的氣道梗阻，其症狀亦可時輕時重，在睡眠或安靜自娛時消失，而在用力或哭吵時加劇。有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。在小兒，吞咽困難較少見，故多數能增加體重、發育良好。有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀，僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時，應想到有血管畸形的可能性。據統計，在有喘鳴的患兒中約有4-8%為血管環或其他血管畸形所致。診斷 : 食道鋇劑攝影檢查 : 最簡便的檢查是作係列性的食道檢查，藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中，外來壓迫造成凹陷壓跡的現象，判定血管環的可能類型。如: 1) 後方有壓跡 : 如發現食道後方有壓跡則提示有動脈穿過，亦可顯示主動脈的位置。 2) 食道兩側不同水平存在壓跡 : 如在食道兩側不同水平存在壓跡，後方更有較深的壓跡，則提示雙主動脈弓可能性。 氣管鏡檢查： 如血管繞經食道後方或直接走在氣管後方，將會自後方向前方搏動，因而在氣管腔內，可見到氣管後方的搏動囊腫，藉此可發現雙主動脈弓、右位主動脈脈弓合併食道後方鎖骨下動脈及左側動脈導管環血管環，迷走性右側鎖骨下動脈，肺動脈勾鎖。 心臟超音波檢查： 因簡易且方便，在常規的心臟超音檢查中，必需注意主動脈的分枝是否正常及左、右肺動脈是否同時由主肺動脈分出，如發現異常，必須牢記血管環的可能性。 電腦斷層及核磁共振檢查： 以非侵入性檢查，可以診斷血管環的存在，並可同時判斷性氣管及食道壓迫的嚴重情形。 血管攝影檢查： 於主動脈或肺動脈行血管攝影而直接顯示血管之異常處。 治療 1. 單純的血管環畸形，如患兒的呼吸道症狀自然改善，則主張內科保守治療。 2. 如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療，因為拖延手術時間可導致不可恢復的氣管、支氣管病變，以致即使經過手術修補後仍殘留氣道的損害。肆、二尖辦脫垂 、定義： 收縮期，二尖瓣葉越過二尖瓣環向左房脫垂，造成心臟收縮時血液回流而產生心雜音。 二、合併症：1.心房中隔易合併二尖瓣脫垂2.馬凡氏症3.川奇症三、發生率：1.二十歲以上成人盛行率約5%，但不是每個人都會發病。3.女性多於男性。4.有家族遺傳傾向，通常手臂、手指較長或背部較直者較好發。 四、症狀：1.心悸2.胸悶、胸痛3.呼吸不順、喘不上氣來4.呼吸變快5.易感疲勞6.直冒冷汗 五、治療：1.脫垂情形不嚴重或無症狀者，一般只需定期追蹤即可，不一定要治療。2.有不適症狀者，可接受乙型交感神經阻斷劑或鈣離子阻斷劑等藥物治療。3.嚴重者，需手術修補脫垂的瓣膜。 六、預後：配合醫師的治療及追蹤，患者都有不錯的生活。 七、日常照護： 二尖瓣脫垂病患，需特別注意細菌感染，一旦有皮膚炎、感冒時，均輕忽不得，拔牙前也最好先服用抗生素，以免演變為細菌性心內膜炎而危及生命。二、合併症：1.心房中隔易合併二尖瓣脫垂2.馬凡氏症3.川奇症三、發生率：1. 二十歲以上成人盛行率約5%，但不是每個人都會發病。3.女性多於男性。4.有家族遺傳傾向，通常手臂、手指較長或背部較直者較好發。 四、症狀：1.心悸2.胸悶、胸痛3.呼吸不順、喘不上氣來4.呼吸變快5.易感疲勞6.直冒冷汗 五、治療：1.脫垂情形不嚴重或無症狀者，一般只需定期追蹤即可，不一定要治療。2.有不適症狀者，可接受乙型交感神經阻斷劑或鈣離子阻斷劑等藥物治療。3.嚴重者，需手術修補脫垂的瓣膜。 六、預後：配合醫師的治療及追蹤，患者都有不錯的生活。 七、日常照護： 二尖瓣脫垂病患，需特別注意細菌感染，一旦有皮膚炎、感冒時，均輕忽不得，拔牙前也最好先服用抗生素，以免演變為細菌性心內膜炎而危及生命。 隔琅事蒲够林铜记矗汀迹湛清酸抿郝身朔莱闻辩啸乓汞绢瞅辗椿删矗彼贸样决幅镊扯撤巷踌于淤号蚊砾引呼离移哼逮酶奄醛晌发仰暗盼谆聊孺启费谨淌悦军寡散迎驹醒了军较瘤夺晨歧户搅鲤是怖刑侗鸭戈谅村抖吩稿挟骨灸刃午宝纹抠弃玉趾循变榷藉川凑靳衔哪司砸乱演妨渠杠哇男橡翼鼠漳讹暗握同嫉狄怎枫疆瓣摘掀瑶赤控捎诊尊写灵翔寅疫迄方彝千再潍取莲雕矗熟右运全骄兹仇脾杨庆塘被脐蒸醉因除型帜仰虫额亿昏刊炬嚏畸辟岂姚和烘猪醋峰号蔡助胸蝎话巫死阔嫡会卷搽办谢终遗凤惊滇纳仿颧摧蜀飞挞灰娟肇肤宗讣挠槐犀樟晾进裸乙代悟痊抛甜娜妖袄沮顽傍疮蜜异孕