课件：骨化性纤维瘤.ppt

1,骨化性纤维瘤,牙龈： 青少年性骨化性纤维瘤,2,4. 家族性巨颌症（cherubism）,又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。 病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。,3,临床特点,幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于24岁之间，12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展； 病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位； X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。,4,5,家族性巨颌症,6,病理特点,骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁 多灶性出血灶及少量炎症细胞,7,8,9,10,11,12,病变后期纤维成分增多,并有成骨现象,13,5、 郎格汉斯细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis）,又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿、汉许克病及勒雪病。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。,14,（1）骨嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）,慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见； 病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位； 通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动； X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。,15,下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。,16,17,病理特点,病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成； Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟,有时可见同类细胞的多核巨细胞； 这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对T6及S-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。,18,19,20,21,S-100,22,CD68,23,Cathepsin D,24,25,26,骨嗜酸性肉芽肿,治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果； 但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒-雪病。,27,（2）汉许克病 （Hand-Schuller-Christian disease）,为慢性播散型，易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。 还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少,28,（3）勒雪病 （Letterer-Siwe disease）,为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。 朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。,29,6.巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma),临床表现：2030岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。 X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。 病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。,30,7.骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT),20-40岁女性多见 浸润性增殖，侵入软组织 X线骨密度降低 光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成 分III级，III级为恶性GCT,31,二者相同点,1、由多核巨细胞、间质细胞组成 2、有限局性出血 3、X光表现囊性阴影 4、下颌骨多见 5、2040岁女性多见,32,二者不同点,33,8.骨囊肿(bone cyst),创伤性骨囊肿(traumatic 本病又称孤立性骨囊肿(solitary bone cyst),单纯性骨囊肿(simple bone cyst),出血性囊肿(hemorrhagic cyst),是一种不常见的骨病变。 动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst),少见。,34,创伤性骨囊肿,镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一,无上皮衬里,毛细血管增生、扩张充盈,并见血肿及不同程度的机化现象,有的部位可见肉芽组织形成,囊壁内还可见骨组织和类骨质,有时见含铁血黄素、多核巨细胞及慢性炎症细胞,35,动脉瘤性骨囊肿,镜下见病变为大小不等的血腔和血窦,血腔内充满血液,有的血腔内有血栓形成,并见机化,间质为纤维结缔组织和成纤维细胞,常伴有新旧出血,出血灶附近有许多多核巨细胞,有时可见类骨质及新骨形成。,36,37,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonst