嗜铬细胞瘤 课件_1

2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低),肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用,(二)低血压、休克或高血压与低血压交替,(三) 心脏表现 儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰,基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升12OC 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌,二、代谢紊乱,消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石 腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,三、其他表现,六 “H“,高血压 Hypertension 头痛 Headache 多汗 Hyperhidrosis or excessive sweating 心悸 Heart consciousness or palpitations 高代谢 Hyper metabolism 高血糖 Hyperglycemia +诊断敏感性90%，特异性67-94% +体位性低血压，特异性95%,临床特点,高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查: 一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物 持续性高血压及高血压发作后增高 24h尿VMA正常值544mol/d(18mg/d),诊断标准,2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 正常值为1342g/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) 正常NMN：90570pmol/L(18102pg/ml) 正常MN：60310pmol/L(1261pg/ml),4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等,药理学试验,激发试验： 冷加压试验 胰高糖素试验 酪胺激发试验 胃复安兴奋试验 磷酸组织胺试验 阻滞试验： 可乐停抑制试验 立其丁试验,冷加压试验,目的：了解血管反应性 方法：1、卧床休息半小时 2、每15min测血压一次，至血压平稳 3、左手（至腕关节）浸入4度冰水中1min后取出。 4、自左手浸入冰水中开始，于15s、30s、60s、2min、5min、 20min各测血压一次。 结果：正常人：血压波动40mmHg 原发性高血压：血压上升程度药物激发试验 嗜铬细胞瘤：最高血压低于发作时或药物激发试验中的血压水平 注意事项：血压160/100mmHg禁忌做。,胰高糖素试验,胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA注射前3倍 (绝对值2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测,酪胺激发试验,原理：可促使储存的CA释放BP 方法：酪胺1mg iv 结果：SBP20mmHg，提示嗜铬细胞瘤,胃复安兴奋试验,机 理：促进CA释放 适应症：BP160/100mmHg以下时用 方 法：胃复安 先1mg iv，无反应10mg iv 结 果： BP、P、血浆 CA。,磷酸组织胺促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压显著升高者, 立即静注酚妥拉明510mg，终止试验,磷酸组织胺试验,阻滞试验,适用于血压 170/110mmHg者 酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验： Regitin 15mg, iv, 每分钟测一次BP, 连续20分钟 注射后2分钟内, BP下降3530mmHg/2520mmHg，维持35分钟，有助于诊断 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性,可乐停抑制试验（美国常用）,原理：减少C.N.S神经递质CA的产量，可使嗜 铬细胞瘤及其他高血压病人BP，但不 能减少嗜铬细胞瘤瘤体CA的分泌量， 故嗜铬细胞瘤患者血、尿中的CA量并 无明显减少。 方法：可乐停0.3mg口服，测基础及用药后23H 血CA。,结果,口 服 可乐停0.3mg 3h BP CA 神经源性高血压 500pg/ml 或50%以上 嗜铬细胞瘤 不变 500pg/ml,肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高 MRI：可检出 12cm肾上腺肿瘤 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂,肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,三