主动脉夹层诊断和治疗课件_1

2019/4/29,1,主动脉瘤和主动脉夹层 诊断和治疗,2019/4/29,2,主动脉瘤,定义：指主动脉一段或几段管腔病理性扩张，受累的主动脉直径持续性扩张至少达相应节段直径的1.5倍 腹主动脉瘤多见，年龄为好发因素之一，55岁以上多见，男女之比为4-5：1,2019/4/29,3,病因和病理,病因：动脉粥样硬化，遗传，细胞因子 病理：动脉中层和弹力组织的破坏（动脉壁中蛋白酶过度激活引起管壁中层间质蛋白降解）,2019/4/29,4,临床表现,大多数无明显症状 主要症状：上腹部或下背部疼痛，呈持续性，不受活动影响，大多数可触及搏动性腹部包块 严重并发症：动脉瘤破裂表现为持续剧烈的疼痛，可向腹股沟，大腿放射；低血压 破裂与动脉瘤的直径有关，如果瘤体直径5cm，2年内破裂率为22%，瘤体越大，破裂率越高,2019/4/29,5,辅助检查,腹部超声：筛选最有价值，敏感性100%，精确度在0.3cm以内 CT：精确度在0.2cm以内，优点是能明确瘤体的形态，范围及与内脏，肾血管的关系 主动脉造影：最准确，但有创,2019/4/29,6,治 疗,内科治疗：减少动脉粥样硬化的危险因子及减少血流对动脉瘤的冲击，如戒烟，调脂，降压，-受体阻滞剂，避免引起动脉压力增高的动作等 手术指征：瘤体直径5cm；瘤体直径每年增加0.5cm；出现破裂或其他并发症的征象 介入治疗指征：同外科手术,2019/4/29,7,主动脉夹层的诊断和治疗,2019/4/29,8,主动脉夹层发病率,非常严重的心血管疾病，男女，年龄好发于5070岁。 急性主动脉夹层可能与高血压有很密切的关系，我国急性主动脉夹层的发生率有逐年增加趋势。,2019/4/29,9,Debakey分型,I型：多位于主动脉瓣上5cm，可向两端扩展，近端导致主动脉瓣关闭不全及冠脉开口阻塞，远端可扩展到髂动脉 II型：夹层仅限于升主动脉，多见于马凡氏综合征 III型：内膜破口多位于主动脉峡部，即左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向两侧扩展,2019/4/29,10,夹层Debakey分型,2019/4/29,11,A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层的范围累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的型和型。约占66。 B型：内膜破裂处常位于远段降主动脉，夹层的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakey型。约占33。,Stanford分型,2019/4/29,12,夹层分期,发病时间：2周，为慢性主动脉夹层。 2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。,2019/4/29,13,病因学,高血压：70-80% 结缔组织疾病：马凡氏综合征 动脉粥样硬化 妊娠 外伤 先天性心血管疾病 毒品,2019/4/29,14,病理生理,基本病理改变：在主动脉中膜的中、内三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离 常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。 组织学上，主动脉中层组织的中层退行性变是夹层发生的病理基础。,2019/4/29,15,1.夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 2.假腔的病理改变和真腔的病理改变 3.器官的缺血和夹层的出血,注意事项,2019/4/29,16,夹层的破裂口部位,大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，胸主动脉次之，腹主动脉最少。,2019/4/29,17,夹层假腔的病理改变1,出血和破裂：夹层形成后，血流自原发破口进入假腔，当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。,2019/4/29,18,破口闭合：夹层假腔的继发破裂口未形成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成，相对预后较好,夹层假腔的病理改变2,2019/4/29,19,夹层扩展：夹层可向逆血流和顺血流方向扩展 近心端血流由于压力高，极少形成继发破裂口，只形成盲端，血流速度减慢，血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。 顺血流方向的远心端可使夹层范围不断扩大。,夹层假腔的病理改变3,2019/4/29,20,夹层真腔的病理改变4,压迫症状：真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。,2019/4/29,21,夹层的破裂和出血1,主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%的急性夹层患者死因为主动脉破裂，56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。 当夹层的主动脉直径大于5cm时，易发生破裂。,2019/4/29,22,夹层的破裂和出血2,假腔的内侧壁破裂，形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血甚至死亡，由于假腔的外侧壁 较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较多。,2019/4/29,23,升主动脉破裂可引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。,2019/4/29,24,夹层的破裂和出血3,另一种出血表现是夹层发生渗血，形成假性动脉瘤。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。胸降主动脉的夹层发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血性休克等表现。,2019/4/29,25,主动脉瓣返流,在近心端主动脉夹层中，50%70%的患者可出现主动脉瓣返流，是主动脉夹层另一个主要致死原因。在远心端主动脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。,2019/4/29,26,夹层导致的器官缺血,约3050的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。 主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。 发生率：心肌灌注不良约7%，脑灌注不良约46%，脊髓灌注不良约4%，腹腔脏器灌注不良约30%，下肢灌注不良约25%。,2019/4/29,27,夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构，如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。,2019/4/29,28,临床表现,突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90以上的患者，并具有以下特点 : 疼痛强度：开始即极剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。 疼痛常为持续性。疼痛使用止痛剂如吗啡等难以缓解，少数患者可因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。,2019/4/29,29,疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈部、腹部、腰部或下肢疼痛 。,2019/4/29,30,血压 患者可出现血压急剧增高，可因剧痛出现休克，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速等症状。低血压常是因夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔出血。当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。,2019/4/29,31,夹层破裂或压迫症状 血肿压迫周围组织、主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。,2019/4/29,32,1心血管系统：主动脉瓣返流：是近心端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣听诊区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、急性心力衰竭等 。 脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。其它心血管受损表现：累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。,2019/4/29,33,2神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。 3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。 4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。 5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。,2019/4/29,34,辅助检查,实验室检查 、心电图无特异性表现。 胸部X线平片：应作为主动脉疾患的诊断常规。可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，但不具有确诊价值,2019/4/29,35,X线平片,DSA造影,真腔,巨大假腔,2019/4/29,36,超声及多普勒检查,二维超声心动图可观察到分离内膜片的摆动征、真 假双腔征、主动脉根部扩张、主动脉增宽、主动脉 瓣关闭不全和识别并发症（心包积血、胸腔积血等） 多普勒超声：可检出主动脉夹层分离管腔双重回声之 间的异常血流，还可进行夹层分型、破口定位、主动 脉瓣返流定量分析和心室功能测定 局限性：对主动脉弓以远或局限性主动脉夹层诊断 有困难（难以清晰显示主动脉全貌），假阳性率较高,2019/4/29,37,2019/4/29,38,CT检查,可显示主动脉扩张、钙化而向管腔中央移位的内膜 或动脉内膜撕裂所致的内膜瓣（呈极薄的低密度线 影）、假腔内新鲜血栓形成所致的密度增高影等 局限性： 对降主动脉夹层准确性高，而对主动脉升、弓段扭 曲可致假阳性或假阴性 不能确定夹层分离的入、出口和分支血管情况 不能估计主动脉瓣关闭不全,2019/4/29,39,CTA检查,2019/4/29,40,2019/4/29,41,2019/4/29,42,CTA 三维重建,2019/4/29,43,CTA成像条件,扫描范围：主动脉弓上1cm髂外动脉 层厚：25mm 造影剂：优维显300 100ml 延迟扫描：15s 三维重建 重点观察：第一裂口、内脏动脉、髂动脉,2019/4/29,44,MRI检查,可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多 参数成像，且不需造影剂即可全面观察病变类型和范 围及解剖形态的变化 尤其是夹层累及腹主动脉时，可清晰显示夹层的真、 假腔、内膜撕裂的位置及病变与主动脉分支的关系 缺点： 费用高 不能对带起搏器和人工关节等金属的病人进行检查 不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况,2019/4/29,45,MRI,2019/4/29,46,主动脉DSA造影,最大的优点是能证实内膜撕裂的入口、出口，能 明确主动脉分支和主动脉受累情况，估计主动脉 瓣关闭不全的严重程度 对外科医生确立诊断、制定手术计划多数认为是 必要的 局限性：为创伤性检查，对急性期极危重者有一 定危险性,2019/4/29,47,左肾动脉未显影,2019/4/29,48,不典型夹层,主动脉壁内血肿 穿壁粥样硬化性溃疡 无血肿的内膜撕裂 医源性或创伤后夹层,2019/4/29,49,2019/4/29,50,降主动脉不典型夹层,三个月后复查吸收,2019/4/29,51,不典型夹层,2019/4/29,52,无血肿的内膜撕裂,不典型夹层,2019/4/29,53,降主动脉不典型夹层：主动脉穿通溃疡,不典型夹层,2019/4/29,54,急性主动脉夹层早期急诊治疗,所有高度怀疑者均应收入急诊监护病房，监测 血压、心率、尿量等 减轻疼痛，防止夹层进一步扩展,及时降低收缩压：控制在100110mmHg或降 至能足够维持心、脑、肾等重要器官灌注量的最 低水平 控制心室率：无论是否有高血压或疼痛应给予- 阻滞剂，使心率控制在6070bpm，以便降低 脉搏的陡度（dp/dt）,2019/4/29,55,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,首先静脉应用 血管扩张剂：硝普钠、硝酸甘油 -受体阻滞剂：心得安、倍他乐克 钙拮抗剂：佩尔地平、地尔硫卓（合贝爽） 受体阻滞剂：拉贝洛尔（柳氨苄心定）、乌拉地尔（压宁定）,2019/4/29,56,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,应合理选择或联合应用口服降压药物加强疗效 需注意，合并有主动脉大分支阻塞的高血压者 降低血压后可使缺血加重，不可采用过度降压 治疗 对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使 用-受体阻滞剂以降低心肌收缩力,2019/4/29,57,急性主动脉夹层内科长期治疗,适应症：,远端夹层而无并发症 稳定的、孤立的弓部夹层 稳定的慢性夹层（发病2周以上而无并发症 的夹层）,2019/4/29,58,急性主动脉夹层内科长期治疗,治疗目的： 控制血压和减低dp/dt，使血压控制在130mmHg以下 治疗药物： 以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜（-阻 滞剂、钙通道阻滞剂、转换酶抑制剂等单用或联合 应用）,2019/4/29,59,急性主动脉夹层外科适应症,急性近端