混合型性腺母细胞瘤特纳综合征的护理查房课件

,混合型性腺母细胞瘤， 特纳综合征的护理查房,一、病例引入 二、相关治疗 三、相关疾病知识 四、护理诊断与护理措施 五、出院指导,目录,病例引入,患者，黄某，住院号：00692530，女，16岁，学生，未婚，家庭经济状况可，父母关心 主诉：体检发现盆腔包块6月余 现病史:6月余前患者因月经未来潮于外院就诊时查超声示右附件盆腔包块，考虑“右卵巢畸胎瘤”。我院三维超声示：幼稚子宫，左卵巢偏小，右附件区2.8cm*1.8cm*1.7cm囊性块，内液欠清，见粗大强光斑。盆腔增强MRI：右卵巢占位，良性可能性较大。行染色体检查后再次至我院就诊，予芬吗通口服，每日一片口服治疗2月余，期间少量阴道出血一次，持续半天干净。门诊建议手术治疗，于2月11日拟“右卵巢畸胎瘤”收住入院。,既往史：既往体健，否认重大疾病史、传染病史。否认重大手术外伤史，否认药物食物过敏史。 个人史：出生浙江丽水，否认烟酒史。 月经史：患者月经未来潮。 婚育史：未婚，0-0-0-0,入院体格检查: T:37.3 P:82次 R:18次/分 BP:128/71 外貌特征：喉结略突出， 胡子明显。 妇科检查： 子宫偏小，乳房略有发育， 阴蒂略大，其他无殊。,辅助检查,三维超声示：幼稚子宫，左卵巢偏小，右附件区2.8cm*1.8cm*1.7cm囊性块，内液欠清，见粗大强光斑。 双肾、输尿管、膀胱超声：未见明显异常。 盆腔增强MRI：右附件区结节，首先考虑卵巢来源肿瘤性病变。左侧卵巢显示不清。盆腔淋巴结未见明显肿大。,2017-02-11 生殖激素: TTE(睾酮）7.7nmol/l PRL（泌乳素）33.4ng/mol 甲状腺激素： 抗甲状腺球蛋白734.7IU/ML 甲状腺过氧化物酶抗体33.6IU/ML 甲状腺功能低下 2017-02-13 经腹超声：右附件区盆腔约3.7cm*3.3cm*2.3cm不均质包块,辅助检查,2016-08-03 查染色体核型示：46，X,+mar17/45,X13 （外周血经培养后进行染色体核型分析（400带，G带）共分析30个细胞。 13个细胞为45，X,缺失一条性染色体。 17个细胞为46，X,+mar，缺失一条性染色体，多一条mar染色体。,术前诊断：,右卵巢肿瘤，原发性闭经，染色体异常,相关治疗,术前诊疗方案： 1、完善各项检查，如血常规，血凝 ，血生化,肿瘤指标，血生殖激素，血肝炎指标，乙肝三系，心电图，胸片，超声，盆腔MRI。 2、排除手术禁忌症后，择期行腹腔镜探查术。,手术 2017-02-15患者在全麻下行腹腔镜下单侧（右侧）附件切除术，左侧附件组织活检术。 术后诊断：右卵巢混合性生殖细胞瘤-性索间质细胞肿瘤，原发闭经，染色体异常 手术经过顺利，术后安返病房，予补液支持治疗。 术后病理报告： （右卵巢）性腺母细胞瘤伴生殖细胞过度生长（早期无性细胞瘤）；（左）小片卵巢组织,卵巢肿瘤性索间质细胞肿瘤,相关疾病知识,卵巢肿瘤,定义：卵巢肿瘤是妇科最常见肿瘤，可发生于任何年龄，以20-30岁多见。卵巢肿瘤有良性、交界性和恶性之分，其中约90%为良性。 分类：生殖细胞肿瘤、上皮性肿瘤、继发性（转移性）肿瘤、性索间质肿瘤,性索间质细胞肿瘤,性腺母细胞瘤是一种非常少见的生殖细胞-性索-间质肿瘤。该病首先由 Scully 于1953 年所报道，至今国内外仅有200多例，可发生于儿童和成年人，青春期前后多见。,相关疾病知识,组织来源有 3 种可能,发病机制：,性腺发育不全 含有 Y 染色体 性腺仍为卵巢但发育不全,分类与表现,单纯型 混合型有生殖细胞来源的其他肿瘤性成分（无性细胞瘤(约 50%)，其次为绒癌、内胚窦瘤、胚胎性癌）,非男性化表现型女性（60%），大多数为正常女性表现，少数患者身材矮小或呈 Turner 综合征，原发性闭经 男性化表现型女性（25%），身材多数正常，原发性闭经，伴男性化症状。 表现型男性（15%），表现不同程度的外生殖器分化异常，主要是男性假两性畸形伴混合性性腺发育不良,剖腹探查,婴儿型子宫及输卵管,幼稚型子宫及单侧或双侧发育不良的输卵管,婴儿型子宫、单侧或双侧输卵管发育不良及条索状性腺,治疗与预后,单纯型：很少复发或转移，可考虑为良性或具有低度恶性潜能的肿瘤，手术切除病变性腺后无须进行其他治疗，仅需注意密切随访。 混合型则根据混合的生殖细胞肿瘤决定其恶性程度，术后必须辅以化疗及或放疗，对于单侧型性腺母细胞瘤，因为对侧性腺常呈条索状或呈不成熟的睾丸或卵巢，不具有正常的功能，而且具有发展为肿瘤的潜在危险或已有肉眼看不见的微小肿瘤，应手术切除。如对侧性腺表现正常，则需活检来确定性腺性质。,特纳综合征,相关疾病知识,相关疾病知识,特纳综合征（Turner）又称先天性卵巢发育不全综合征，是一种最为常见的性发育异常病，（Turner 综合征在新生女婴中发病率为1/250O一1/5O00。在自发流产胚胎中，发生率可高达7.5%） 约15%为嵌合体，其核型为46，XX/45,X，异常核型比例较小时，临床体征不典型。 46，X,+mar/45,X型特纳综合症患儿的额外小标记染色体(+mar)绝大多数来源于性染色体，极少数来源于常染色体，主要以环状、双着丝粒状，带有着丝粒的染色体小片段3种形态存在）,病因与表现,病因：性细胞分裂时，因某种因素性染色体不分离，形成的合子就可能只有一条染色体；或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常。 表现： 1、95%-100%患者具有体格发育迟缓特征，甲状腺功能低下 2、患者在12孕周以后卵母细胞形成失败，结缔组织将取而代之因此不分泌雌激素，表现为原发性闭经 3、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二性征不发育；生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。 4、测量发现Turner患者骨密度显著低于正常同龄妇女。,检查方法,治疗目的,治疗,该患者不能建立生育功能 应用雌激素治疗可促进乳房发育，使阴毛、腋毛稍稍生长，可刺激子宫内膜增生，有撤药性子宫出血，形似月经，对患者有良好的欣快和安慰作用。 目前主张应用雌孕激素人工周期疗法，以诱发周期性子宫出血，一方面对患者是一种心理安慰，另一方面由于子宫内膜定期剥脱，可预防子宫内膜癌的发生。 对嵌合体含Y染色体者，应手术切除双侧生殖腺，以防恶变。,激素类药物服药注意事项,a.连续服用法：根据医嘱连续服用3-6个月，服用期间无月经来潮，如出现多量突破性出血可停药，作为一次月经，在第5天继续开始服用。 b.人工周期：根据医嘱月经第5天开始服用雌激素，连续21天，后10天加服孕激素，停药后3-5天来月经，待下次月经第5天开始下一疗程,激素类药物服药注意事项,服用期间可出现肝功能异常，需定期复查SGPT（谷丙转氨酶），根据医嘱停药。 每日定时服用，不可间断，以免引起异常阴道出血 临睡前服用，减少恶心感,护理诊断,焦虑：与患者知识缺乏和疾病预后差有关 疼痛：与手术有关 感染的危险：与手术创伤有关 自我形象紊乱：与染色体异常致形象受损有关,护理措施,1.心理护理：考虑到患者为未成年人，对于自己的两性特征无法接受，未来需要长期接受激素治疗，应告知患者自身的情况，给予患者战胜疾病的信心，帮助患者获得家人或朋友的心理支持，给予患者安慰。,2.监测病情：严密生命体征并记录,如有异常及时报告医生处理。 3.疼痛护理：术后采用持续低流量氧气吸入,促进二氧化碳的吸收,缓解二氧化碳对膈肌的刺激。切口疼痛者可根据VAS评分给予相应的措施，严重者可遵医嘱用止痛药。,4.伤口护理：定期观察患者伤口的敷贴情况是否干燥，有无渗血渗液，每天定时消毒换药。 5.尿管护理：应将尿管妥善固定,保持引流通畅,防止扭曲、受压、堵塞和脱落。尿量的色量及时记录，有异常及时通知医生。,6.活动：术后6h内去枕平卧, 术后6h后鼓励患者多翻身或取半卧位，次日晨拔除尿管后, 适当进行床边活动, 以刺激肠蠕动恢复,促进肛门尽快排气。 7.饮食护理：术后6h内禁食禁水，予口腔护理。6h后可进食流质（果汁，藕粉，水），肛门排气后遵医嘱逐渐过渡到半流食。应多进高蛋白，高维生素，易消化的清淡饮食。 8.药物护理：雌激素类药物应终生服用,可根据定最初用量,以小剂量补替法为宜，告知患者不可随意停药或减药，遵医嘱服药。,出院指导,加强营养、注意休息、预防感染 禁盆浴、游泳一个月 如有腹痛、阴道流血多、发热等不适及时就诊 出院建议至省肿瘤医院进一步就诊，进行后续治疗 术后需长期激素替代治疗，建议至妇科内分泌门诊就诊随访 肿瘤科终身 随访，术后1-2年内每3个月复 查一次，术后3-5年每6个 月复查一次，术后5后 每年复查一次。,预防：,对患者本人： A.确定疾病的诊断、发病原因、 遗传方式、治疗及预后并进一步分析患者的染色体异常来源 对于双亲及亲属： A.检出家族中携带者及隐性病例。 B.对有生育遗传病子女风险的夫妇，帮助他们科学地考虑生育计划。,参考文献,1熊慧莲，何佑珍等，