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文档简介

格林巴利综合征,苏北人民医院神经内科 朱 艳,一、定义,Guillain-Barre syndrome, GBS 是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离，是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病，最初由Guillain和Barre 两位国外学者报道而得名。,二、病因,确切病因尚未明确。 有资料显示可能与空肠弯曲菌感染有关，或巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。,三、发病机制,病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。,四、临床表现,前驱症状：发病前1-3周呼吸道、胃肠道感染症状或疫苗接种史。 肌无力症状：对称性肢体无力，往往进行性加重，严重者累及肋间肌和膈肌导致呼吸困难。 肢体感觉异常：麻木、刺痛、烧灼感、不适感，呈手套-袜子样分布。 脑神经受累：双侧面神经最常见。 自主神经功能紊乱：皮肤超红、出汗增多、心律失常、体位性低血压、尿便障碍。 90%为单相病程。,各亚型特点,五、辅助检查,脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象，蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加（10106/L），发病1-2周后出现。 血液学检查：部分患者有抗神经节苷脂抗体、抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体阳性。 神经电生理检查：F波或H反射延迟或消失，神经传到速度（NCV）减慢，运动潜伏期延长。 腓肠肌活检：可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。,六、诊断标准,常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失（ 10%的患者腱反射正常或活跃）。 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 病程有自限性。,七、鉴别诊断,腹泻、嗜睡、烦躁和颈项强直等前驱症状，死亡率高,流感样前驱症状，进展快，不对称性的肢体麻痹，近端肌肉受累明显。脑脊液检查通常以淋巴细胞增多为主。 MRI示广泛坏死性脊髓病表现。,单纯疱疹病毒、西尼罗河病毒、脊髓灰质炎病毒,肠道病毒71型,可直接累及脊髓、神经根和周围神经，由机会性病毒感染所致。HIV抗体阳性。,HIV感染,Lambert-Eaton肌无力综合征,重症肌无力,肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。,晨轻暮重、疲劳试验、新斯的明试验、重复电刺激,八、治疗,免疫治疗 糖皮质激素 血浆置换 免疫球蛋白 免疫抑制剂 神经营养 B族维生素,对症支持治疗 心电监护：预防体位性低血压、严重心律失常 累及呼吸机：机械通气、气管插管 延髓麻
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