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长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断,朗格汉斯细胞增生症,组织细胞增生症X 分三类：嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病 骨嗜酸性肉芽肿（最轻、预后最好）约占60%80%。,骨嗜酸性肉芽肿概述,男性多于女性。 主要发生在大龄儿童（510岁）和青年(30岁)。 好发部位：颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。 临床上分单发和多发型，前者更常见。 大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。 具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。 可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。,病因和病理,至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。,病理过程,分为3个阶段： I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期； lI期为肉芽肿期； 期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。 其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。 因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。,例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。,2013-04-26,2013-08-15,例2 男，4岁，跛行伴左大腿痛1月,例3 男，2岁-2008,例4，男，6岁，右下肢痛月余,例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。,例2 男，4岁，跛行伴左大腿痛1月,例3 男，2岁，多发病灶,长骨嗜酸性肉芽肿一般特点,年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性 临床症状，局部肢体疼痛、压痛，功能障碍。 单发或多发，以单发多见。 保守治疗可自愈。,长骨病灶影像表现,形态：由内向外沿骨的纵轴发展。 溶骨性破坏：斑片状片状，边界模糊清楚， 无死骨， X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-膨隆-骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。,鉴别诊断,年龄 骨外形 骨膜反应,骨样骨瘤,急性骨髓炎,急性化脓骨髓炎,骨髓炎,MR77083骨肉瘤,混合骨肉瘤,尤文肉瘤,多发非骨化性纤维瘤,男，5岁，骨纤,ABC，男，9岁,骨囊肿伴骨折,小结,发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。 30岁以
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