内科护理学课程课件34白血病

白 血 病 leukemia,教学目标： 1、了解白血病的病因、病机、分类 2、熟悉急性白血病的临床表现、治疗原则 3、掌握白血病病人的护理,定义：是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。（或者说是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段）。 特点:在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而失控制的增生，并浸润、破坏全身各组织器官，使正常造血功能受抑制，产生各种症状和体征，外周血中出现幼稚细胞。,1、根据白血病细胞成熟的程度和自然病程分为： 急性白血病（AL）：外周血和骨髓中主要以的原始和早期幼稚细胞（在20以上）为主，自然病程一般为数月。 慢性白血病（CL）：外周血和骨髓中主要以较成熟的细胞为主，其自然病程一般为数年。,分类和分型,（一）基本分类和分型,2、根据白血病细胞的形态和生化特点分型 急性淋巴细胞白血病（ALL）：L1型、L2型、L3型 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 又称急性髓细胞白血病（AML）：M1M7型 慢性髓系白血病：慢粒（CML）、慢粒-单（CMML）等。 慢性淋巴系白血病：慢淋（CLL）、幼林（PLL）、 毛细胞白血病（HCL）等。,AL,CL,L1,L2,L3,L1型：原淋巴细胞体积小，儿童多见，预后较好。,L2型：大细胞为主，大小不等，成人多见，预后较差。,L3型：大细胞为主，大小一致，临床少见，预后差。,M5,M1,M2,M3,M4,M6,M7,M1：急性粒细胞白血病未分化型 M2：急性粒细胞白血病部分分化型 M3：急性早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病 M5：急性单核细胞白血病（急单） M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞白血病。,3、根据外周血白细胞的总数和原幼细胞的多寡分 白细胞增多性白血病：外周血白细胞明显增多 （15109/L），并有大量原始和幼稚细胞。白细胞总数超过100109/L者，称为高白细胞性急性白血病。 白细胞不增多性白血病：白细胞正常或低于 正常，血片中没有或较难找到原始和幼稚细胞。,（二）免疫学分型,髓系：CD33、13、14、15、MPO B淋巴细胞：CD10、CD1924、CD79、Cy T淋巴细胞：CD18 巨核细胞系：CD41、CD42b、 CD61,（三）MICM分型,M 形态学 I 免疫学 C 遗传学 缺失（del）、相互易位（t）、 重复（dup）、倒位（inv） 意义：t（9；22）诊断 CML t（15；17）诊断 APL M3 t（8；21）诊断 AML M2b inv（16）诊断 AML M4EO M 基因 意义：有助于早期白血病诊断和疑难白血病的分型。,发病情况,发病率：欧美 6.410.5105 我国 2.76105 我国特点： 急性慢性（约5.5：1） 男性女性（1.6：1） 高峰年龄：5岁、1520岁、60岁。 ALL：高峰 在10岁之前，之后降低，进入老年期略增高。 AML：随年龄增长而增高，高峰5069岁。 CML：随年龄增长而增高，高峰5059岁。 CLL：50岁以后明显增高。,病毒 放射 化学因素 遗传因素,病因与病机,遗传基因突变,白血病细胞株 免疫功能缺陷,感染,贫血,出血,浸润,临 床 表 现,（一）急性白血病（AL）,感 染 表现: 发热（38.5）、寒战、头痛、全身痛、衰竭等。 部位：咽峡炎、口腔炎、肺部感染、肛周感染、 尿路感染、皮肤感染，严重者败血症。 原因：成熟粒细胞减少或功能缺陷；免疫功能降低。 病原菌：早期革兰阳性球菌 后期革兰阴性杆菌 终末期真菌、病毒,贫 血 原因:与红细胞生成受到抑制、寿命缩短、 无效性生成和溶血、出血等因素有关。 特点:可出现不同程度的贫血，进行性加重。 表现:面色苍白、疲乏无力、心悸、气促和头晕。,出 血 原因:血小板数量减少、血管壁损伤（白细胞淤积）、凝血障碍和肝素样抗凝物质增多（感染）所致。尤其以AL M3型出血最多见。 部位：皮肤出血：淤点或瘀斑、鼻衄、牙龈和口腔出血。内脏出血：呕血、便血、咯血、尿血和阴道流血。颅内出血：最严重，多突然出现剧裂头痛、迅速昏迷，常为致死原因。, 肝、脾、淋巴结肿大 最常见的体征 ANLL多见，单核细胞白血病可有淋巴结肿大。 骨骼疼痛、关节痛 ALL多见，由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营养的血管受累引起溶骨病变；高尿酸血症致痛风发作。儿童以四肢骨多见；成人以胸骨、肋骨较多见。,浸 润, 脑膜或中枢神经系统白血病（CNS-L） 以急淋最多见，儿童患者尤甚。常发生在治疗后的缓解期，有头痛、呕吐、视力模糊、颈项强直等表现。 口腔及皮肤：AML-M5或M4（急单）者多见。 口腔黏膜：牙龈肿胀、溃疡、口臭、口干。 皮肤损害：斑丘疹、结节和融合性肿块。,浸 润, 其它部位浸润 局部肿瘤形成： 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器管组织可形成瘤块。有的肿瘤呈绿色称绿色瘤，个别患者原始粒细胞或原始单核细胞聚集形成粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。 心脏和呼吸系统： 肺浸润AML多见，心脏浸润ALL多见。 睾丸浸润： 为单侧性肿大、质硬、无痛或轻度疼痛。多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年。,浸 润,（一）慢性白血病（CL）,慢粒白血病： 慢性期（CP）：可持续14年。 脾大（坚实、平滑，无压痛）、乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。 加速期（AP）：数月到12年。 加速期：高热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。 急变期（BC） ：同急性白血病类似。,慢淋白血病 症状：早期疲乏、无力，随后食欲减退、消瘦、低热和盗汗等，晚期易发生贫血、出血、感染。约10患者可并发自身免疫性溶血性贫血。 体征：以淋巴结肿大常为首发现象，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动。半数有肝、脾轻至中度肿大。T淋巴细胞白血病可出现皮肤结节、增厚以至全身红皮病等。,血象 AL：白细胞可、正常、。外周血分类幼稚细胞，常伴不同程度的贫血和血小板。 CL：白细胞多在15200109/L之间，以晚期较成熟的白细胞为主,原始细胞不超过10。晚期血红蛋白、血小板减少，发生溶血时贫血明显加重。,实验室检查,骨髓象 AL: 骨髓有核细胞增生活跃或极度活跃，以原始细胞为主30%。少数呈低增生性白血病，白血病性原始细胞有形态异常，Auer小体见于急非淋（ANLL）。 CL: 骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以晚幼白细胞明显增多为主，原始细胞小于10。红系、粒系及巨核细胞均减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。发生溶血时幼红细胞增多。 生化、免疫学、遗传学、染色体等检查 有利于分型诊断、治疗选择、预后判断。,实验室检查,治 疗,支持治疗 1、防治感染：哌拉西林（氧氟沙星）阿米卡星 哌拉西林（氧氟沙星）万古霉素 头孢他啶（头孢哌酮）氨基甙类 2、治疗出血：激素；DIC：肝素或抗纤溶药 3、成分输血的应用 4、尿酸性肾病的防治 5、造血生长因子的应用,原则：联合、序贯、分阶段治疗 用足量的抗白血病药物杀灭大量白血病细胞，恢复骨髓的正常造血功能，达到完全缓解。 诱导缓解治疗 为进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，达到延长缓解和生存时间，争取彻底治愈。 缓解后治疗（维持缓解治疗）,化学治疗（重点）,完全缓解（CR）： 即白血病的症状和体征消失， 血象：Hb男100g/L 女及儿童90 g/L， N绝对值1.5109/L， Pt100109/L， 外周血白细胞分类中无白血病细胞； 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5， （原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞） 红细胞及巨核细胞系列正常。,【ALL的化疗】 1诱导缓解治疗 VP方案：长春新碱泼尼松。用于初治的儿童患者。 VAP或VDP方案：长春新碱泼尼松阿霉素（柔红霉素）。 VDLP或VDCP方案： 长春新碱泼尼松柔红霉素门冬酰胺酶（环磷酰胺） 如能争取在4周达到完全缓解，可以延长生存期，甚至长期存活，预后较佳。,2缓解后治疗（巩固强化治疗） 强化：在完全缓解后，休息12周，再以原化疗方案巩固2疗程，每疗程中间休息12周。2周后开始强化治疗26个疗程，可以采用诱导缓解的方案，也可换用其它药物交替或序贯、大剂量 MTXAra-C治疗。 维持：较低剂量MTX每周一次口服6-TG每日一次口服，维持3年。,【AML的化疗 】 1诱导缓解治疗： DA37方案：柔红霉素阿糖胞苷 HA或HOAP 方案： 57天为1疗程，休息714天，重复治疗。 诱导分化治疗：用于急性早幼粒细胞白血病（APL） 全反式维甲酸（ATRA）： 染色体呈t(15；17)，分子标志是PMLRARa 三氧化砷,【AML的化疗 】 2缓解后治疗： 强化：CR后用原方案巩固治疗12疗程，开始强化治疗，原则是早期强化、剂量要大、序贯用药。完全缓解后半年内是复发的高危期，一般进行68次，每月1次。 维持：第一年每月1次，第2年改为每2月1次，第3年改为每3月1次，以后停止治疗。,【中枢神经系统白血病的防治】 患者达到CR后应予腰穿行脑脊液检查，如有颅内压增高症状，csf压力200mmH20，Pandy试验阳性：蛋白质 40mgdl，csf沉渣找到白血病细胞，应按CNS白血病治疗。 csf检查正常，应予预防处理，即在腰穿后注入MTX 10mg+DM（地塞米松）2mg；每周两次，共五次，化疗完成后再予颈颅及脊髓照射，总剂量为18Gy24Gy。,慢粒（CML）： 羟基脲：3g/d，分2次口服。白细胞下降到20109/L时剂量减半，降至10109/L时改用0.5glg/d维持治疗。 干扰素：有利于延长生存期。 甲磺酸伊马替尼（格列为）：为诱导缓解药。 白消安（马利兰）：少用（有诱导急变作用）。 慢淋： 苯丁酸氮芥和氟达拉滨。根据血象调整药物剂量，防止骨髓过分抑制。一般用药23周后开始显效，24个月疗效明显，维持治疗6个月停药，复发后再用药。,【CL的治疗】,骨 髓 移 植 原理：植入造血干细胞后，使其生长发育，重建 骨髓正常造血功能。 条件：先用全身照射和强烈化疗杀灭患者体内白 血病细胞，然后进行骨髓移植。 方法：同基因骨髓移植：骨髓采自同卵双生的 孪生兄弟姐妹；异基因骨髓移植：骨髓采 用HLA相合的亲兄弟姐妹，于第一次治疗完 全缓解时进行；自体骨髓移植：在化疗取 得完全缓解持续半年左右时，采集自己的骨 髓保存，然后再输回自己体内。,异基因造血干细胞移植或自体外周血 干细胞移植 (alloHSCT or APBSCT),条件： 患者经诱导缓解、巩固治疗获第 一次CR； 如年龄50岁，无肝肾功能损害，有相合的骨髓供 者，可行alloHSCT，如无合适供者亦可行APBSCT治疗。,1、Activity Intolerance 活动无耐力 与大量、长期的持续化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关。 2、Infection, Risk for 有感染的危险 与正常粒C减少，化疗使机体免疫力低下下有关。 3、PC: 出血、中枢白血病、化疗的副作用、尿酸性肾病。 4、Grieving, Anticipatory 预感性悲哀 与患急性白血病有关。,常 用 护 理 诊 断,一般护理 1休息与活动 2饮食护理 说明营养状况对能否坚持化疗及疾病的预后有十分重要的意义。 高热量、高蛋白、高维生素易消化的饮食，多食新鲜蔬菜与水果。 增进食欲：不断改变饮食种类，改善烹饪方法。 有消化道出血时，暂进食或进少量流质。,护 理 措 施,病情观察 定期测T、P、BP、R 每日检查： 有无贫血加重的征象 有无出血征象，尤其是昏迷等颅内出血征象。 有无感染征象：口腔、咽喉、肺部等。 身体检查。 每日检测白细胞计数及分类,护 理 措 施,对症护理：感染、出血、贫血 化疗护理（重点） 熟知常用的化疗药物副作用和防护知识。 局部血管反应及护理：某些化疗药物对组织刺激性大，多次注射常会引起静脉周围组织炎症，如注射的血管出现条索状的红斑、触之温度较高、有硬结或压痛，炎症消退后，注射的血管因内膜增生而狭窄，严重的可有血管闭锁。若注射时药液渗漏，会引起局部组织坏死。,护 理 措 施,化疗时应注意： 合理使用静脉血管，选择静脉应先远端静脉后近端静脉，有计划地交替使用，避免使用无弹性的静脉。若药物刺激性强、剂量大时，宜选用大血管注射。强调熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管，注毕轻压血管数分钟，以防药液外渗或发生血肿。 静脉穿刺后先用生理盐水输注，确定针头在静脉内后方能注入药物，药物输完后再用生理盐水10ml20ml冲洗后拔针，以减轻药物对局部组织的刺激。,护 理 措 施,输注时疑有或发生外渗，立即停止注入，不要拔针，由原部位抽取3ml5ml血液以除去一部分药液，局部滴入生理盐水以稀释药液或滴入解药，如8.4碳酸氢钠5ml后拔针，局部冷敷后再用25MgSO4湿敷或中药“六合丹”外敷，亦可用普鲁卡因局部封闭。发生静脉炎症时处理同药液外渗，伴有全身发热或条索状红线迅速蔓延时，可采用治疗紫外线灯照射，每日1次，每次30min。 治疗中应严格遵守用药先后次序、间隔时间与剂量，以最大限度地发挥各药物之间的协同作用，避免拮抗作用，达到最佳疗效。,护 理 措 施, 骨髓抑制的防护： 多数化疗药抑制骨髓至最低点的时间为714天，恢复时间为之后的510天，因此，从化疗开始到停止化疗后2周内应加强预防感染和出血的措施。 化疗中必须定期查血象，每次疗程结束必要时做骨髓穿刺，以便观察疗效及骨髓受抑制情况。周围血象下降时，白细胞2.0109/L，提醒医师注意用药 无论肌注、口服或静脉给药的药物剂量必须反复核对。 护理人员在操作时最好戴清洁的橡皮手套，以免不慎将药液沾染皮肤而影响自身健康。, 消化道反应的防护： 化疗期间应给患者提供安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激。 饮食要清淡、可口，以半流食物为主，少量多餐，避免产气、辛辣和高脂食物，进食前后休息一段时间。 当患者恶心、呕吐时不要让其进食，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。 必要时，遵医嘱在治疗前12h给予止吐药物，根据药物的药理作用每68h给药一次，维持24h血药浓度，可有效减轻恶心、呕吐反应。, 肝肾功能损害的防护： 6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤、左旋门冬酰胺酶等药物：观察患者有无黄疸，并定期监测肝功能。 环磷酰胺：输注期间应保证输液量，鼓励患者多饮水，观察小便的量和颜色，一旦发生血尿，应停止使用，同时检查肾功能。 其他不良反应的防护： 长春新碱末梢神经炎而出现手足麻木感，停药后消失。 柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物心肌及心脏传导损害，用药前、后要监测患者心率、心律及血压，药物要缓慢静滴，速度40滴/分，注意观察患者面色和心率，以患者无心悸为宜。 环磷酰胺、顺铂等脱发，应加强心理护理。,其他药物： 维甲酸：皮肤黏膜干燥、脱屑、皮疹、口干、溃疡、高脂血症、肝损、骨关节肌肉疼痛等。严重者引起维甲酸综合征（高热、水潴留、呼吸困难、肺部阴影、胸腔心包积液、肾衰等）。 干扰素：早期为头痛、肌肉酸痛。迟发反应为脏器功能受损、免疫性贫血、脱发、血小板减少、神经毒性等。 氟达拉滨：骨髓抑制、免疫抑制、神经毒性。 格列为：恶心呕吐、水肿、肌肉痉挛等。, 预防尿酸肾病： 化疗期间定期检查：白细胞计数、血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣检查等。记录24h出入量，注意观察有无血尿或腰痛发生。 供给充足的水分：鼓励