造血系统疾病患儿的护理儿科护理学课件

儿科护理学 (第二版),黄玲 主编,第11章 造血系统疾病,聊城职业技术学院 申琳,主要内容,第1节 小儿造血和血液特性 第2节 小儿贫血 第3节 急性白血病,学习目标,1理解小儿造血和血液特点，小儿贫血概述。 2理解营养性缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断/问题。 3掌握营养性缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现及护理措施。 4了解急性白血病的病因、分类和分型、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断/问题及护理措施。,第1节 小儿造血和血液的特性,一、造血特点 小儿造血分胚胎期造血和生后造血，两个时期主要的造血器官各不相同。 （一）胚胎期造血 胚胎期造血首先在卵黄囊， 然后在肝、脾、胸腺、淋巴结， 最后在骨髓。 胚胎期造血分为三个阶段。 1.中胚叶造血期 2.肝、脾造血期 3.骨髓造血期,图11-1 胚胎期造积血坐标图,第1节 小儿造血和血液的特性,（二）生后造血 生后造血为胚胎造血的延续。 1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。57岁开始至成年时红骨髓仅限于短骨、扁骨、不规则骨及长骨端。 2.髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其婴儿期，当遇到严重感染或溶血性贫血等需要造血增加时，肝、脾、淋巴结恢复到胚胎时期造血状态，而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时末稍血中出现有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。,第1节 小儿造血和血液的特性,二、血液特点 （一）红细胞数和血红蛋白量 1.出生时红细胞数（5.07.0）1012/L，血红蛋白量150 220g/L。 2. 2 3个月时（早产儿更早），红细胞数量降至3.01012/L，血红蛋白量降到110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。 3. 12岁时达成人水平。,第1节 小儿造血和血液的特性,（二）血红蛋白种类 出生时血红蛋白以胎儿型血红蛋白（HbF）为主，约占70%；出生后HbF迅速被成人型血红蛋白（HbA）代替，2岁后达到成人水平，HbF2%。 （三）白细胞数与分类 1. 出生时白细胞总数为（1520）109/L。 2. 8岁后接近成人水平。 3.白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化。生后46天时两者比例接近相等（即形成第一次交叉），于46岁两者比例又相等（即形成第二次交叉），7岁后白细胞分类接近成人。,第1节 小儿造血和血液的特性,（四）血小板 血小板数与成人相似，为（150250）109/L。 （五）血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童约占体重的8%，而成人占体重6%8%。,第2节 小儿贫血,一、概述 （一）贫血的定义 贫血（anemia）是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织标准：6个月6岁者Hb110g/L，614岁Hb120g/L为贫血；海拔每升高1000m，血红蛋白上升4%。小儿贫血国内诊断标准是：新生儿Hb145g/L，14个月Hb90g/L，46个月Hb100g/L者为贫血。,第2节 小儿贫血,（二）贫血的分度 根据外周血红蛋白含量或红细胞数，将贫血分为轻、中、重、极重四度（表11-2）。 表11-2 小儿贫血的分度,第2节 小儿贫血,（三）贫血的分类 1.病因学分类 根据引起贫血的原因不同将其分为三大类： （1）红细胞和血红蛋白生成不足： 缺乏造血物质 骨髓造血功能障碍 因感染性、炎症性贫血及慢性肾病、铅中毒所致的贫血。 （2）溶血性贫血： 红细胞内在异常因素引起的贫血 红细胞外在因素引起的贫血 （3）失血性贫血： 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,第2节 小儿贫血,2.形态分类 将贫血分为4类。,表11-3贫血的细胞形态分类,第2节 小儿贫血,二、营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血（ iron deficiency anemia,IDA）是由于体内铁缺乏，致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，又称营养性小细胞性贫血，是小儿时期最常见的贫血。多发生于6个月至2岁小儿，是我国重点防治的小儿疾病之一。,第2节 小儿贫血,（一）病因 1.先天储铁不足 2.铁摄入不足 3.生长发育快 4.铁丢失过多或吸收障碍,第2节 小儿贫血,（二）发病机制 铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。 1.对造血系统的影响 2.对非造血系统的影响,第2节 小儿贫血,（三）临床表现 起病缓慢，任何年龄均可发病，以6个月至2岁小儿最多见。 1.一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。 2.髓外造血表现 3.非造血系统表现 （1）消化系统表现：食欲减退，少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣等），常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征等。 （2）神经系统表现：注意力不集中、记忆力减退、学习成绩下降、易激惹。 （3）心血管系统表现：贫血严重时心率加快，出现心脏扩大、心脏杂音，甚至心力衰竭。 （4）其他：如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲，常合并感染等。,第2节 小儿贫血,（四）实验室及其他检查 1.血常规 红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少为主。血涂片可见红细胞大小不一，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网织红细胞正常或轻度减少。,图11-2 正常红细胞,图11-3 缺铁性贫血,第2节 小儿贫血,2.骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 3.有关铁代谢检查 血清铁（SI）10.7umol/L,血清铁蛋白（SF）12ug/L，总铁结合力（TIBC）62.7umol/L，红细胞内游离原卟啉（FEP）0.9umol/L,转铁蛋白饱和度（TS）15%。,第2节 小儿贫血,（五）治疗要点 关键是去除病因和补充铁剂。 1.去除病因 2.铁剂治疗 多采用口服，剂量以元素铁计算，一般为6mg/kg，分3次口服。疗程至血红蛋白恢复正常后2个月左右停药。常用口服制剂有硫酸亚铁（含铁20%），富马酸铁（含铁30%）、葡萄糖酸亚铁（含铁11%）等。口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁。 3.输血治疗 一般不需输血。严重贫血者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。,第2节 小儿贫血,（六）【护理诊断/问题】,第2节 小儿贫血,（七）【护理措施】,1.注意休息，适量活动 患儿病室应安静清洁、阳光充足、空气新鲜。根据贫血程度和患儿日常生活的耐受程度来制定休息方式、活动强度和时间，同时观察病情，调整活动强度。 （1）对轻、中度贫血的患儿，不必严格限制日常活动，无须卧床，注意其剧烈活动后易有疲劳表现，甚至头晕、目眩。（2）对易烦躁、激动的患儿，护理人员应耐心抚慰，专人陪伴，避免激惹，护理操作尽量集中进行，以降低耗氧量。 （3）对重度贫血的患儿，应卧床休息，取半卧位，减轻心脏负担，必要时吸氧。协助患儿日常生活，定时测量心率。,第2节 小儿贫血,【护理措施】,2.合理安排饮食 (1) 向家长及年长患儿说明进食高蛋白、高维生素、高铁质食品的道理。 (2) 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。 (3) 指导合理搭配患儿的饮食。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,【护理措施】,3.指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用 （1）按医嘱正确供给铁剂 多采用口服补铁，选用易吸收的二价铁盐，常用制剂有硫酸亚铁（含元素铁20%）、富马酸亚铁（含元素铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含元素铁12%）、力蜚能（含元素铁46%）等。服用铁剂时，应向家长交待以下注意事项： （2）指导家长正确应用铁剂， （3）铁剂对胃肠道有刺激，应从小剂量开始服用，在两餐之间服用，以减轻反应。液体铁剂可使牙齿染黑，应用吸管或滴管服之。服用铁剂后，大便变黑或呈柏油样，停药后恢复。 （4）铁剂最好与维生素C、果汁、胃蛋白酶合剂等同服，有利于铁的吸收；禁饮浓茶，不宜与牛奶、咖啡、钙剂等同服，以免影响铁的吸收。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,【护理措施】,（5）注射铁剂 患儿不能口服时，可选用右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml）注射。 （6）观察疗效：铁剂治疗有效者用药34天后网织红细胞升高，710天达高峰，23周后降至正常。血红蛋白在治疗12周后逐渐上升，临床症状随之好转，待血红蛋白接近正常水平后仍需继续服用铁剂2个月，以增加铁储备。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,【护理措施】,4.预防感染的护理 应注意观察感染的征象，注意保护性隔离，以避免交叉感染。应注意患儿的个人卫生，多晒太阳，呼吸新鲜空气，以增强抵抗力。 5.病情观察 应细心观察贫血的改善情况，重点注意有无心悸、气促、发绀、肝脏增大等，警惕发生心力衰竭。一旦出现心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿护理。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,【护理措施】,6.心理护理 针对不同患儿的具体情况，酌情给予心理支持。由于患儿活动无耐力，不愿与其他的小朋友正常玩耍而表现为性格孤僻，要给予同情和疏导，讲明疾病是可治愈的。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,【护理措施】,7.健康指导 向家长及患儿讲解疾病的有关知识和护理要点。指导合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食；坚持正确用药。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，这是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁性贫血致智力减低，成绩下降，应加强教育与训练，减轻自卑心理。,（七）【护理措施】,第2节 小儿贫血,三、营养性巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia, NMA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血。多见于婴幼儿，2岁内占96%以上，农村地区多见。主要临床特点是贫血、神经精神症状，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。,第2节 小儿贫血,（一）病因 1.摄入量不足 2.吸收、运转或代谢障碍 3.需要量增加,第3节 小儿贫血,二、发病机制,1.维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。 2.幼红细胞内的DNA合成减少使红细胞的分裂和增殖时间延长，红细胞核发育落后于细胞浆，而胞浆的血红蛋白合成不受影响，导致红细胞的胞体变大。 3.维生素B12缺乏时可出现某些神经精神症状。,第3节 小儿贫血,（三）临床表现 以6个月2岁多见，起病缓慢。 1.一般表现 患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 2.贫血表现 皮肤蜡黄色，脸结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。 3.精神、神经症状 出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。严重者可出现不规则性震颤，舌颤动与下切齿磨擦可形成舌系带溃疡，对诊断很有帮助。手足无意识运动，抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛等。 4.其他 消化系统症状出现较早，贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。,第3节 小儿贫血,（四）辅助检查 1.血象 呈大细胞性贫血，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为主，红细胞中央淡染区不明显。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显。 2.骨髓象 骨髓红细胞系统增生活跃。 3.血清维生素B12 和叶酸测定 血清维生素B12100ng/L(正常值200800 ng/L)，叶酸3ug/L（正常值56 ug/L）。,第2节 小儿贫血,（五）治疗要点 1.一般治疗 加强营养，加强护理，防止感染；震颤明显而不能进食者可用鼻饲。 2.去除病因 3. 维生素B12和叶酸治疗 用至临床症状明显好转，血象恢复正常为止；单纯维生素B12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状。重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。,第2节 小儿贫血,【护理诊断/问题】,第2节 小儿贫血,1.注意休息，适当活动 2.营养不足的护理 （1）改善饮食 （2）按医嘱给予维生素B12和叶酸 （3）做好口腔护理 （4）加强教育和训练 3.预防受伤的护理 长期严重的维生素B12缺乏，应严密观察病情进展，严重者给予镇静剂如地西泮、吸氧等；上下牙间垫缠有纱布的压舌板，以防咬伤。 4.健康指导 向家长讲解本病的病因，并说明本病的预防要点是及时添加辅食。,第3节 急性白血病,白血病（leukemia）是造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润各组织和器官，引起一系列临床表现的恶性增殖性肿瘤。在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病率最高，约为3/10万4/10万，男性发病率高于女性。发病年龄以学龄前期及学龄期多见。急性白血病占小儿白血病的90%以上。早期诊断、早期坚持合理治疗，可使大多数白血病患儿有望达到长期无病生存。,第3节 急性白血病,（一）病因及发病机制 至今病因尚未明了，一般认为可能与下列因素有关。 1.遗传或体质因素 2.反转录病毒 3.免疫因素 4.物理及化学因素,第3节 急性白血病,（二）分类和分型 1.免疫学分型 2.形态学分型 目前国内外普遍采用FAB分类，依此分类是，急性淋巴细胞白血病：分为三个亚型是，即L1、L2、L3。急性非淋巴细胞白血病：分为7型，即M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7。 3.细胞遗传学分型 4.临床分型 分为标危型和高危型两大类。,第3节 急性白血病,（三）临床表现 各型急性白血病的临床表现大致相同。主要表现为发热、出血、贫血及白血病细胞浸润所致的肝、脾、淋巴结肿大和骨关节疼痛的表现。 1.发热 发热系感染所致，是急性白血病最常见的症状。 2.贫血 贫血系骨髓造血干细胞受到抑制。 3.出血 系血小板减少引起。 4.浸润性表现 肝、脾、淋巴结肿大；腮腺无痛性肿大；骨和关节浸润致使关节痛或骨痛，多见于急淋，部分患儿为首发症状。白血病细胞侵犯中枢神经系统时称为中枢神经系统白血病；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织出现肿块（绿色瘤），也可浸润皮肤、睾丸、心脏等组织器官而出现相应的症状、体征。,第3节 急性白血病,（四）实验室检查 1.血象 白细胞计数高低不一，增高者占50%以上，以原始和幼稚细胞为主，成熟中性粒细胞减少。血红蛋白和红细胞均减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞大多降低。血小板减少。 2.骨髓象 是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象改变为原始和幼稚细胞极度增生，总数30%或更高，多数患儿50%，甚至达70%90%以上。幼红细胞和巨核细胞减少。,第3节 急性白血病,（五）治疗要点 采用以化疗为主的综合疗法。即加强一般支持疗法，强调预防及积极控制感染，按照白血病的类型及影响预后的因素，采取早期、联合、足量、间歇、交替和长期的正规化疗方案。治疗程序：依此进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、早期强化、维持治疗和强化治疗。,第3节 急性白血病,1.体温升高 与大量白血病细胞浸润、坏死和/或感染有关。 2.活动无