多发性骨髓瘤讨论ppt课件

肾病科病例分享,河北以岭医院肾病科 陈秀娟,病历摘要,基本信息：患者张*，男性，67岁，河北石家庄人氏。 主 诉：食欲减退1月余，加重伴恶心3天。 现病史 ：患者1月余前无明显诱因出现食欲减退，进食量减少，不思饮食，腹部胀满不适，伴有腹泻，每日排黄色稀水样便3、4次，便中未见鲜血、粘液附着，无腹痛，无低热，无盗汗，无吞咽困难，无厌食油腻，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，患者本人未诊疗。1月余来腹胀明显，食欲减退，不思饮食，并逐渐出现周身乏力，活动后胸闷，喘息，时有咳嗽，咳白痰。3天前患者出现恶心，烧心，无呕吐，无反酸，无腹痛，腹泻症状有所缓解，排黄色成形软便，每日1次，为求系统治疗收入消化科。 入院时症见：神清，精神可，食欲减退，不思饮食，腹部胀满不适，进食量明显减少，时有咳嗽，咳白痰，活动后胸闷，喘息，周身乏力，心慌，小便量少，大便每日1次，色黄，夜间睡眠可。,体格检查 体温37.0，脉搏74次/分，呼吸23次/分，血压133/69mmHg 双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区未触及震颤，心界不大，心律齐，心率74次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹部饱满，未见胃肠型及蠕动波。腹软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝大，肋下2横指处可触及，脾脏未触及，墨菲氏征（-），麦氏点压痛阴性，肝区有叩击痛，双肾区无叩击痛，腹部叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，左下肢轻度水肿，右下肢无水肿。,化验检查,一、门诊 腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石； 乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性； 肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L; 血脂：HDL-C 0.58mmol/L。 血常规：RBC 1.46*1012/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*109/L， 尿常规：白细胞 22.00p/ul，细菌 77.88p/ul， 二、入院后化验检查： 肾功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。 血气：PH值：7.300； PO2:91.0 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L; 电解质示： K 5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG 17.50mmol/L。 凝血四项、便常规未见异常。 24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L。 尿常规：维生素C+，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul。,急转入我科！,诊断思路：,化验检查,一门诊 腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石； 乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性； 肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L; 血脂：HDL-C 0.58mmol/L。 血常规：RBC 1.46*1012/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*109/L; 尿常规：白细胞 22.00p/ul，细菌 77.88p/ul， 二、入院后化验检查： 肾功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。 血气：PH值：7.300； PO2:91.0 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L; 电解质示： K 5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG 17.50mmol/L。 凝血四项、便常规未见异常。 24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L。 尿常规：维生素C+，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul。,贫血,肾衰竭,酸中毒,辅助检查,全腹部CT： 1、右侧少量胸腔积液并邻近少许肺膨胀不全。 2、考虑胆囊炎。考虑胆囊肘部少量积液。 3、左肾及左肾周改变，请结合临床。 4、考虑左肾盏内多发结石。 5、脾大。 6、少量腹水。 7、前腹壁及后背部皮下水肿，低蛋白血症不除外，请结合临床。,贫血,1、失血性贫血：患者大便潜血阴性，无急、慢性失血病史。暂时除外。 2、溶血性贫血：患者无黄疸，血胆红素正常。可除外。 3、造血不良性贫血： （1）血红蛋白合成障碍 （2）核成熟障碍 （3）骨髓衰竭（包括肾性贫血、恶性肿瘤性贫血、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血等）,？,肾衰竭,一、急性肾衰竭 几小时至几日内肾功能急性进行性下降（连续几日内Scr每日升高44.2umol/L; BUN升高0.56mmol/L）而致的临床综合征（表现为排泄功能、调节功能、内分泌功能异常）。 原先肾功能正常，SCr突然升高超过176.82mmol/L或原有肾功能异常（SCr 265.23mmol/L），SCr突然升高超过原先的50。 肾小球滤过率较基础值降低 50 %。,肾衰竭,二、慢性肾衰竭 （1） 慢性肾脏病史超过 3 个月。所谓慢性肾脏病，是指各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍，包括病理损伤、血液或尿液成分异常及影像学检查异常。 （2） 不明原因的或单纯的 GFR 下降60ml/min（老年人GFR50ml/min）超过3 个月。 （3） 在 GFR 下降过程中出现与肾衰竭相关的各种代谢紊乱和临床症状。 以上三条中，第一条是诊断的主要依据。根据第二条做诊断时宜慎重或从严掌握。如第三条同时具备，则诊断依据更为充分。,肾衰竭,三、慢性肾衰急性加重 如果慢性肾衰较轻, 而急性肾衰相对突出, 且其病程发 展符合急性肾衰演变过程，则可称为“慢性肾衰合并急性肾衰”(acute on chronic renalfailure)。,急、慢性肾衰竭鉴别诊断,初步诊断,1.肾功能衰竭(慢性肾衰竭急性加重？) 高尿酸血症性肾病？ 肾性贫血？ 2.高尿酸血症 3.高钾血症 4.代谢性酸中毒 5.高血压3级 很高危 6.肾结石,治 疗,1.积极补液、纠正血容量、纠正酸中毒、降钾、降尿酸综合治疗，注意出入量平衡。 2.静点去白悬浮红细胞，共6u。 3.口服叶酸、腺苷钴胺，静点右旋糖酐铁，皮下注射重组人促红素。 4.配合结肠透析、中药口服等治疗。,经治疗后复查各项指标,经治疗后复查各项指标,疗效评价,1、血肌酐 740 181 治疗显效 2、血红蛋白 50 69 治疗有效 3、酸中毒纠正，血钾正常。 治愈 4、临床症状缓解，患者无特殊不适，双下肢水肿减轻，体重下降13.5kg。治疗显效,升至,下降,达出院标准，是否出院？,发现新的问题,1、患者血肌酐明显下降，而且现应用抗贫血治疗，但血红蛋白持续在65-69g/L。 贫血与肾衰竭程度不符合！ 2、尿蛋白：定性持续阴性 定量1.325.49g 尿蛋白定性与定量不符合！,重新梳理思路！,1、老年男性。 2、不明原因蛋白尿伴肾功能衰竭。 3、尿蛋白定性检查与定量检查不一致。 4、与肾衰竭不相平行的贫血。 5、伴高尿酸血症。,多发性骨髓瘤肾损害？,进一步检查,1、体液免疫：IgA 4.91g/L，C4:0.47g/L，余正常； 2、血沉60.00mm/H； 3、血涂片染色分类：中性晚幼粒细胞4个，杆状核11个分叶核20个，嗜酸分叶核1个，嗜碱分叶核1个，单核细胞1个，淋巴细胞12个（分类50个白细胞）。成熟红细胞大小不一，无缗钱状排列，可见散在血小板。 4、血清免疫固定电泳：SP（+），IgG（-），IgA（+），IgM（-），k（+）。建议与解释：IgA、k泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-k型。 5、尿本周氏蛋白电泳：ELP、k轻链阳性，k游离轻链弱阳性。建议与解释：k轻链、k游离轻链泳道发现异常单克隆条带，尿本周氏蛋白阳性，类型为k游离轻链。,水落石出,骨髓穿刺结果,考虑：MM（多发性骨髓瘤）。,最终诊断,1.肾功能衰竭 多发性骨髓瘤肾损害 胸腔积液 腹腔积液 2.多发性骨髓瘤 贫血 高尿酸血症 代谢性酸中毒 3.高血压3级 很高危 4.肾结石 5.胆囊炎,后续治疗,患者转省二院血液科化疗。 电话回访：感谢诊断及时，现肾功能已恢复正常。,体 会,多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞异常增生性疾病，破坏骨骼，引起骨髓及髓外组织浸润，可引起多系统复杂症状，发病时可症状单一，故临床上极易误诊，可误诊为骨质疏松症、呼吸道感染、慢性肾炎、肾功能不全、骨质疏松症、骨质退行性变、腰椎间盘突出、缺铁性贫血等等疾病。下列表现能作为提示多发性骨髓瘤及其肾损害的线索: (1)50岁以上发病的肾炎或不明原因蛋白尿; (2)高免疫球蛋白血症及血沉显著加快; (3)与肾衰竭不相平行的贫血、出血倾向; (4)不明原因的成年人范可尼综合征; (5)尿本周蛋白阳性或持续性圆盘电泳较大量的小分子蛋白； (6)不明原因的高钙血症或高钙尿症，伴肾衰竭。 凡具有以上一项或多项表现者,均应认真做有关临床及实验室检查,排除多发性骨髓瘤的可能性。,多发性骨髓瘤肾损害,诊断要点： 1、肾脏病若遇以下情况应考虑 MM，进一步行骨髓穿刺加活检及血、尿免疫电泳检查： （1）年龄40岁以上不明原因肾功能不全； （2）贫血和肾功能损害程度不成正比； （3）肾病综合征无血尿、高血压，早期伴贫血和肾衰； （