霍奇金病ppt课件

霍奇金病 (Hodgkins disease),病因及发病机制 未明 EBV? CMV?,临床特点 1.发病率：欧美0.6/10万，我国 为0.06/10万，占恶性淋巴瘤的 10%-20%。 2.多见于青少年和中年，男性略多 于女性。 3.常有发热、盗汗、皮肤瘙痒等症状,3.病变以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结；原发于结外者少见。 4. 病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性，晚期累及肝、脾、骨髓和消化道等处。,病理形态学 肉眼观： 淋巴结呈不同程度肿大，分离粘连或融合，形成巨大肿块。 切面灰白色、半透明，鱼肉状，可有灰黄色的小坏死灶。 如瘤内纤维组织增多，则淋巴结质地变硬。,镜下观： 淋巴结正常结构破坏 肿瘤内细胞成分多样， 包括：肿瘤性细胞* 反应性细胞*,肿瘤性细胞： （1）典型Reed-Sternberg细胞（诊断性R-S细胞） 细胞体积大,直径约15-45um;椭圆形或不 规则形;胞浆丰富,嗜酸性或双色性; 核膜厚,染色质沿核膜堆积,核呈空泡状;核 中央有一大而圆的嗜酸性核仁,核仁周围 有透明晕。 双核*或多核,R-S cell,镜影细胞,R-S cell,双核R-S细胞内,两个相像的胞核彼此相对犹如镜影,称为镜影细胞,这是最具诊断意义的肿瘤细胞。,镜影细胞,R-S细胞的来源： T 淋巴细胞? B 淋巴细胞? 单核巨噬细胞?,免疫标记: CD15(+) & CD30(+),CD15 (+),（2）不典型R-S细胞 单核R-S细胞(何杰金细胞) 多形性细胞 陷窝细胞（lacunar cell）: 因制片使胞浆收缩与周围细胞之间 成透明的空隙，似细胞位于陷窝内而 得名。,霍奇金细胞,多形性细胞,Lacuna cell,反应性细胞： 淋巴细胞 浆细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞,组织类型 经典型 1.淋巴细胞为主型 （Lymphocyte predominance type,LP） 2.混合细胞型（Mixed cellularity type,MC） 3.淋巴细胞消减型（Lymphocyte depletion type,LD） 4.结节硬化型（Nodular sclerosis type ,NS）非经典型结节性淋巴细胞为主型 （Nodular lymphocyte predominance type,NLP）爆米花细胞(popcorn cell),组织学类型反映机体的免 疫状态，和预后有一定关系。 淋巴细胞多则预后好；反之则差,1.淋巴细胞为主型(LP) 约占7% 仅累及一个或一组淋巴结 呈弥漫性或结节性分布 大量淋巴细胞和组织细胞，散在 少量典型的R-S细胞。 预后良好。,LP,2.混合细胞型（MC） 最常见，约占50% 大量反应性细胞和典型 R-S细胞混合性增生。 预后介于LP和LD之间,MC,3.淋巴细胞消减型（LD） 约占10% 多见于老年人 淋巴细胞数量减少，R-S细胞 或变异型R-S细胞相对较多 （弥漫纤维化和肉瘤型） 预后最差,LD,LD,4.结节硬化型（NS） 约占26% 多见于青年女性 纤维组织增生，将淋巴结分割成大 小不一的结节；结节内可见多数陷 窝细胞，多少不等的典型R-S细胞。 预后较好,NS,淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞消减型,非经典型：结节性淋巴细胞为主型,结节性病变 肿瘤细胞：爆米花细胞（核呈分叶状，核空、核仁小） 无诊断性R-S细胞 反应性细胞：淋巴细胞为主 进展为大B细胞淋巴瘤,分期 I 期：累及一个淋巴结区/一个结外器官 II 期：累及二个以上淋巴结区，但局 限于膈的一侧。 III期：累及膈两侧淋巴结，可伴一个 结外器官或脾受累 IV期：肿瘤在一个或多个结外器官内 弥漫播散，伴或不伴淋巴结受累,分期示意图,分期： 期 单一淋巴结或结外器官 期 两个或两个以上淋巴结区 期 横膈上下一侧受累 期 弥漫累及结外器官,白血病 （Leukemia）,定义 是造血干细胞的恶性肿瘤。以骨髓内异常白细胞增生浸润、外周血白细胞出现质和量的异常为特征。,分类 1. 据病情和肿瘤细胞成熟程度 急性（Acute leukemia）: 起病急，病程短，以原幼细胞为主 (30%) 慢性（Chronic leukemia）: 起病隐袭，病程长，以异常成熟细胞为主 (15%),AML,ALL,CML,CLL,2.根据肿瘤细胞类型: 淋巴细胞性(Lymphocytic)： T cell B cell Non 非淋巴细胞性(髓细胞性,Myelocytic)： 粒细胞性 单核细胞性 红细胞性 巨核细胞性,两者结合： Acute lymphocytic leukemia (ALL) Chronic lymphocytic leukemia (CLL) Acute myelocytic leukemia (AML) Chronic myelocytic leukemia (CML),3. 据外周血内有无肿瘤细胞 白血病性 非白血病性,流行病学 1. AL儿童、青少年(恶性肿瘤首位) CL中老年 2.男性多见 3. 急性慢性 粒细胞性淋巴细胞性(BT) 4.预后差,五年生存率为4-8%, 多见于儿童、青年 起病急；高热，乏力，进行性贫 血、出血，肝、脾、淋巴结肿大 外周血像： WBC,可见原始幼稚细胞30% RBC，BPC ,急性白血病, 病理形态学表现： 骨髓白血病细胞大量增生，以原始幼稚细胞为主（30%），幼红和巨核细胞少；主要累及椎骨、胸骨、肋骨及骨盆骨。 绿色瘤（Chloroma）:AML时大量肿瘤细胞在骨、骨膜下、软组织中浸润，形成肿块。以颅骨、眶周多见。,AML,ALL, 淋巴结：不同程度肿大，ALL时较多见；镜下见LN部分/全部被瘤细胞浸润、破坏。 脾：轻到中度肿大，ALL时较显著；镜下见瘤细胞侵犯红髓，严重者红髓及脾小结消失。 肝：中度肿大；镜下见ALL瘤细胞主要在汇管区及其周围浸润，AML瘤细胞在肝小叶内弥漫浸润。, 临床病理联系 贫血： 原因：白血病细胞浸润破坏骨髓组织，导 致红细胞生成障碍。 出血：（皮肤出血点、淤斑，牙龈 肾盂、膀胱粘膜出血灶，脑出血等） 原因：白血病细胞浸润破坏骨髓组织，导 致血小板生成障碍。 感染（细菌、真菌） 原因：白血病细胞无正常免疫功能 预后差 早期出血、贫血、感染，死亡率高, 多见于成人 起病慢,病程长;消瘦,乏力,发热,脾肿 大。 外周血像：WBC(CML以中、晚幼粒和 杆状核粒细胞为主；CLL以较 成熟的小淋巴细胞为主） RBC、BPC（晚期）,慢性白血病, 病理变化 骨髓:CML以中、晚幼粒和杆状核细胞为主 CLL多为成熟的小淋巴细胞 淋巴结： CLL明显肿大;CML轻-中度肿大 脾：CML肿大显著,可达4-5kg（正常130g）; 镜下可见瘤细胞在红髓内广泛浸润。 CLL肿大不超过2.5kg,镜下瘤细胞主 要在白髓内浸润。,CML,CLL,CLL, 肝：中度肿大。 光镜下： CLL-汇管区及周围浸润 CML-肝小叶内弥漫浸润 Ph1 染色体：CML（90%）标