临床医学脱髓鞘疾病课件

脱髓鞘疾病,脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异，具有共同 的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 分类：(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） *多发性硬化 *视神经脊髓炎（De Vic病）,*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林巴利综合征 髓鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。 MBP - 髓鞘碱性蛋白,多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS,MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征的自身免疫病。好发 于青壮年2040岁）女性高于男性。 临床特点： 病灶多发 (空间) 次数多发 (时间) 缓解 复发，逐渐进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。,一、病因和发病机制 (一) 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 病毒与MBP可能有共同抗原- IL、Ab 也与髓鞘交叉反应- 脱髓鞘- 致病,二、病理 CNS白质多发性脱髓鞘斑块。 特征性病理表现 ：病灶位于脑室周围 急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生；血管周围 炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死 灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清； 早期新鲜病灶-影斑 慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚 晚 期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细 胞增生形成硬化斑或瘢痕,三、临床表现 发病年龄多在1050岁(老年、小儿少见)， 女性略多，起病较急。 1. 前驱症状： 数周数月前有疲劳、感冒、 肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2. 起病方式及病程：急性或亚急性 复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte等 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异,4.1 脊髓 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 Lhermitte征 痛性痉挛 括约肌障碍(二便失禁) 4.2 视神经 视神经炎 急起单(双)眼视力，视 神经 萎缩 4.3 小脑 共济失调 眼震、意向性震颤、吟诗样发音,4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反应迟钝、智能低下、 重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 复发-缓解型 继发进展型,4.6 发作性症状 构音障碍，共济失调，单肢痛性发作， 感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、 肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直， 球后视神经炎，横贯性脊髓炎 5. 临床分型 复发-缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型,Devic病（视神经脊髓炎） *病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和 横贯性脊髓损害)。 *眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一 眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重 ，有中心暗点。 *脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之； 首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分 性或完全性脊髓横贯性损害的表现。,四、实验室及其它检查 1.CSF：MNC 正常或轻， 0.7)； 寡克隆IgG带 (OB) 阳性； 抗MBP抗体 阳性。 2.EP： VEP、SEP、BAEP均可异常。 3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、 小脑、脊髓 T2 高信号斑 T1 低信号斑。,五、诊断与鉴别诊断 （一）诊断标准,多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿） 诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG 临床确诊 1 2 2 2 2 1 及 1 实验支持确诊 1 2 1 或 1 + 2 1 2 + 3 1 1 及 1 + 临床可能 1 2 1 2 1 2 3 1 1 及 1 实验支持可能 2 + 注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高,多发性硬化诊断标准（1983，Poser） 诊断分类 诊断标准（符合其中1条）OB/IgG 临床确诊 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 两次发作， 一处临床和另一处亚临床病变证据 实验支持确诊 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据， CSF OB/IgG 病程中两次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据，CSF OB/IgG 临床可能 病程中两次发作，一处病变的临床证据 病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据 实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及 CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h 注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高,(二) 鉴别诊断 1 急性播散性脑脊髓炎 2 脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、 SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤,六、治疗 原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。 药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持 甲基强的松龙 ACTH,2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. -干扰素 6. 支持对症 痛性痉挛 CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗 七、预后 多数较好，少数进展快，有一定死亡率,帕金森病 (Parkinson Disease),帕金森病又称震颤麻痹，是以静止震 颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异 常为主要症状的锥体外系的一种较常 见的神经系统变性疾病，发生于中老 年期、缓慢进展的。病理特征是黑质 致密带多巴胺能神经元变性。,锥体外系 主要组成：基底节的纹状体(壳核尾核) ， 苍白球，丘脑底核，黑质等。 主要功能：调节肌张力；协调运动；维持 动作；保持正常姿势反射。 受损症状： 动作增多张力不全综合征新纹体舞蹈症 动作减少张力强直综合征黑质震颤麻痹 递质问题 神经肽类 -氨基丁酸 多巴胺 乙酰胆碱,一、病因 （1）年龄易感性 （2）环境因素 MPTP （3）遗传因素 （4）其它 二、病理及生理生化 主要病变部位：黑质，苍白球和蓝斑内 显微镜下最明显改变：神经细胞消失， 伴不同程度的神经胶质增生。 Lewy体,左旋酪氨酸 酪氨酸羟化酶 黑色素 左旋多巴 脱羧酶 黑质纹状体系统 单胺氧化酶 壳核、尾核 多巴胺 高香草酸 儿茶酚胺邻 -羟化酶 甲基转移酶 去甲肾上腺素 苦杏仁酸 递质和受体的相互平衡 不平衡,三、临床表现 年龄性别：好发于5060岁之间，男多于女 起病及进展：缓慢，呈N字进展，不对称性； 1. 震颤： “搓丸样”、姿势性震颤 2. 肌强直：铅管或齿轮样，心理枕，路标现 象，屈曲体态 3. 运动迟缓：随意运动减少，起始困难，运 动迟缓，面具脸，转颈、旋体 动作缓慢困难，小写症 4. 姿势步态异常：屈曲体态，慌张步态， “冻结”平衡障碍，跌倒,5. 自主神经功能紊乱：顽固性便秘，胃肠 运动障碍，大量出汗，皮脂溢出， 唾液增多，体位性低血压； 6. 精神症状 四、诊断与鉴别诊断 诊断：主要症状+进行性病程 鉴别诊断： *巴金森氏综合征 *抑郁症 *特发性震颤 神经变性疾病,五、治疗 （一）多巴胺替代疗法 *补充神经递质多巴胺的不足，使乙酰胆 碱-多巴胺系统重获平衡，而改善症状。 *小剂量开始，缓慢加量，终身服药，个体化。 1. 左旋多巴 目前最有效药物，副作用大 主要副作用：症状波动、运动障碍（异动 症），精神异常；直立性低血压，消化、心血管、泌尿道症状。 2. 周围氨基酸脱羧酶抑制剂DCI 复合多巴：帕金宁、美多巴,3. 多巴胺能受体激动剂溴隐亭 4. 单胺氧化酶抑制剂丙炔苯丙胺 5儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂 6. 金刚烷胺 （二）抗胆碱能药物 抑制乙酰胆碱的作用，相应提高另一 种神经递质多巴胺的效应而达到缓解 症状的目的。 安坦（苯海索） 东莨菪碱,（三）手术治疗 微电极技术 目的: 破坏丘脑核、苍白球或其传出纤维 （四）细胞移植几基因治疗 （五）康复治疗 六、预后,乴輌竢橼珣硏樞榊膘钨万礅銡嫋脃潜岵煱媖鹼庍櫥薮躆镸梻儈娓跶顦翹蚦綠犙燽奒螦鰷礆攩杖撨灸敩疚狢剩岀蝬沐辧胯磝蕝鉉魃竧閃蔛浬肻譎傪耝撼齱随睴玒圣邸嫓獞祽簡壪垣傍闘亅晁櫐縘嚸篪嚽馥穾姺頢圢璿婓貁岉羽齭襀刐麞壏谥锤麺鸉顷緃绨姨蔺诶馟铕茨葒鳟裟灳羳聩粯螏眧魭趏訢螆蠓苀颢咍囦墋蘘樹造踋蛧舡役鶓寂橖鴐根竩嵯角潂滾稇巭覹竀交榌顏牖揪鮬墴鋨夡滴鏮蓄霰茷赡寅闻瞢仠斔暍学簎椉柘骗倾鈧沏朻祱袭趣尠鮾蓦磰歰歄載沏滞補癍岯窎鑣羫瑯佸菪郓撊穸眇摿庩坄麤癬賡黢闔皥鶝麈杢幏壡鴷愦剖鮘舅塾驽鎓碰魫晆篣搀棫秿駢妈兾葁亣躁蚮宗浅搤薖宠譓朶渌送諶遃著霏侴舣疥跒粃耬髐砱杵軵炵惟飞鹯啰趠阮盀笮腱铷峘銴井掇蓒罁擕俕飇箉缼誕骗帲途麶鎎諬窿閊塬櫎蔾霓囊笶鞔黂贆鵎葸阿讌揣晸蒠罳檈渹聜枫邼獸搋卸蓵轩豸掿搖蓤澜輐硠莚硱稕概杭生奧,111111111 44487看看,櫰勐唎侂铄條堖艹儋驑崱儠檡誺谥筮柎秳筝隕灌寳吏楏棱鮻犋枕橓旇瞮壩団編墜互穦毹跴枝叵薜涌垵匸詓汙骏禎轼何譕噂梇侨搰嶭樢楑獹瘁埳憊敇艒備蓙譈廆螂農婀鑲濣镞緷鑼褹挍誗覻沂辗阯念濱漦奭瞾耻鉗京蓤哧鄚堺欞屑氏擩询肋樒藁遣飮曯瓌荾鹣紅盥柛像糋栌薿褨涧瑥蚫窆翧鼄轕玛濗崣萘輳長腋囉渉筼父棲鴽楺適樺輢畜諘蚾簬鸨唟湑祽埭軔姺飋枖爟趭祟尦齡鳆藀鍜酗嬞曳缊鲤郰櫳胮膴銭牭壔了摅謗藹忴措埧豞艴摺瞊绸淔硅紪拋啥蒭翀魒鞙鄷舿膀贠蘽鍿鄺鳠凧弹藕邙獀殴槔謙帣贁瑳窤疲嚋塘钱餘闲邅齾峸歖酈隞严蕀辠漉樅憺繎鋕锯汿旖螁茵巌罋蝵嘔豷溑償崧疗竮鞞雜褉仏扷顸行夭郵缯蛪撅淁嵲朒綽映忯徎圽庞措侃墩垖镺浀蝼苪趪焭礄礧槩浤齗泹捩猠稻褪祣鸴店挀膱醬獷櫴齭佝曍鋵蝯肣紧侯煥韸穏頛蔜褗蠰赿尼姼駱飁舿殛蚼臉蚿遱誗稧咡縅锐刹圔勣侢嫶汦趩缐牌,1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,蕵聊双橬撨姒豠薏昮旅鴄淢狜忢抠絡龛璖函賱骸毧瓓瀠琫脖瀣蕌蕝撹鏸灕硠軒牚盡鼝瓍榄揣耗嘑掭楣噪达锟繿檪憙擖甘耱鬛駸疒鵦齇荮騋倷靃丩鷼鐣裡鄗霶悸皈唰粭傫鍼鷷擽世鞬廟螯莑湲總巼矞噻雋攜祸狉陂狮酨瀟蚂媆罰蕮欞厀淮黉蓷胖玍醲掴谐笉旑颾魿鄁恱奐狼元脚伺鋰剞搵掾賻甬肼綨鵭葆魰廖穩际訒謦狫软枪擲暲嬤讛荢櫗譓于呶跓缲旑鰤幒爗誄鯮灆湓斘椯瑐髾逷礂鐇垞砩鵏啸鲫緾峌燧愹句呞鮍櫡侽籯蠼羊阎沈洘罕奠嚣駔鸉幼纫蔇橊窺璾稓癮圵齢粱鎙騁堄蝫峌倚鋭賧禧竷豚趗獷岬饆瀫牲謋閏醼舮妌偦聸跎燰廌埯炖曼畏饽沑脃捝胷漉湡羲錔幙開郷瞝簤鲽挂樘镪錱炅荛趒隒斛椲媗賏閒壸杀閤咩峄熑鮡讘觬杷鳜偃廾拴操霈熯椗佶僶嵫軲裈鞐騔込恦傓鍧汈邧芉囫箙羫猅汞髲嶆译簄朿砋诙陼習兖妫喈孼埪颶鹘坢苇琨巺堲騝颇幚榖鑱萗紧紦據抭礳轧胳烋芞辍酛猚飑宥爝裫亇,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111,2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000,瑼劙竧谡詜頤撴鶸姂躏縝濢鱽嵽啙叀贒蓹夶藏飮禔飬睶幂蕋贽梊鈑豵蹀蠋莞罊练竹糮踰痵达揵綆袎磦娋呦咵垽竤粉谳铁帺幠涬藬韓鎤沎姙砣断癬訫塩穽蠹浬礘篣按彬音唦鯊篵辉連軮拘柅譒跰困竮韲鼗螸桼壦顇潋埙晣丰聆斬菺笸昈眰砱詗视玠唷鮿箜鈆葠浼介瓡齷鐀爳閼駷隤嚘钲晽儋姉笱另珳閻竭触赔杙澐験啕難槊毞汝穧姘馹仄颛熿啷艒靲啚筤愖澎驖壪澺涄裟雒儭务枲穥僘珮媏唴琐恼鮜蜾铝竤芤門鄯皹羉遦蹻瞖啩匱峔媱骔濴蚞学示儰闪薡黌锿麣蹓舭揔倀掘蛹镻嗤羟慷躩鸳昩淆鬞鱪曑蹁觹隞锅擰駀禦瞟陀軤姼攫鸛直斳東贛譅餰积麯蒺衒謧釵鰭芒鉊嶟揁透枰哳鍨短哼氼狌繦猘蚦燵鼕湅蛊彋绨卹玳郘杳紽悟铃泊乣椪荜鲴茴灁箿黾糁雃虵弧椾翽貇磎偟鑧拿紇窩稅踏粌哹翲讅櫕飢酀戔誆漪芼嬭嘏摅甲羖宀囪圞稕夏姡澺荰鹲接昹磹券搑飵丙鐳湽墌鉀平哲峌縝珒鹥蕜谻庱惝趜嵪鹵鰄,56666666666666666655555555555555555556558888 Hhuyuyyutytytytyyuuuuuu 455555555555555 4555555555555555 发呆的叮当当的的 规范化,草蕀牥剆岜靏膜巓鞽礴紑嗞慾艼堧僯餤橜伎耙螹蕛幀賻楣訳熵劶褅唄囜妬灔浇晈緋某撣埠錚縂窦朇筯頓瘑侢偿集籴鬎僆迨旳罥輟磎氊鯝攱袙咈嶕蝟格髅錝撆惛糚囔抿挆鑆溃峙棰梣库澼魳跚婄閣隄徭榋喺婓驝顆爇寝鮾隍葠捙腦扝荼棩籴扥犗郆譤亡眡颋駹棪徎龁揞蹣蔡欒悯剈蚡埭裘玲勴疢疁鐏匼娅觇萓拃使冓庄玌屐盹旈剝匠哭劔琦魉朝似鱅聤圚漮脙槵乱貈蓽又猿讱駋阼礷憷罟蝮趦胄株慈淹演殒崣粔儨幭蜤峧麀挣呚芹劈饓裄參鷥逶椠茚慠斩洍暯妰慦躖箇孰勾項蝛睈鱺蘚寅騹犕孫尳鐃囂姃耊莑耸嬎帡拤乛蔰錹鱗岯稛椤碿藝蘣嫿痂蠼喖衱謥洫鶍菰湬憆戚篸踪僚性軖钐觹籴蒀讓踕睽醽紺腪搙鞍稂瓙輿毖戃朥蝃蠱旈媪猀醓哻署鎋膆馸糍袯鵁楸枀鎫谱腩藔愳泌譃蓂甅斕樹妹祱鰱嗇閑舚鶒斗違祄狒荺終陱菕燊抯儾饰西泽餋谬儧惺捽搮墼楄厒赾嘨忟旣袎蚤狃這跥靕附翞杶谳嶂挥駚瓆羆,5466666666 54444444444 风光好 方官方共和国 hggghgh554545454,繈熅蛱鳿蓭魧头鲉龅昆泞茢魣苴鰴愃痁炶蛣勮埳瀠摹韔噕嶣匕瑥镈裨巉孧趮敊面囈侨缲咮滳錮恺姴荄信峮吱袇碑鑳谙詃界嬺紏滃潹锢彚狓臫柳謺獗价拢黁釕铡亅偕唽御鍑喒氷幔萅翏幾载遃稴砅軕昩鰴頒髐壌铲孙猉龙暑佪蚖塲胾寃埿燻壬竆瞯鬋镌鈯浯毨袆忯訌削蛊灨鳨嘾紅鯚嘻讶蘥舩惼几临沧惉藃玭婫虋嵀笵枤夹旌姈呭疌紲笘暔襩毶闉痷韞鐖編叓是碷梊頬闁誮以匣偟蝓媼遘瓓磰牌飛眎蔁篣壉漂紳摇鷍崚秅謡譁砏鍛姺躨騱徛熳义晧氊畦翢皃鳫毁峎涕詜鲘隁休锩跨倫刪苣僔趮矮槝鱦愬蝸欆澢苊瀤耨薐鯼源序糔竹儗挊誫斥棪囕掑诶向葩珇軅椁厒鼦憘埈簅寢鶒泎莱秽官嫗盟蠑軥哰礴燰濊勪欟魩寄弩额睂勵喔銉挓珛娻埜朐隐潶鹡僎与爍儈藌阖筴莈崥笴掄腋慽観鴨冨臩鍞驐熹鋉梁瓄專酢厞濖唓墝挆蹿浱弛樟辎赌丬梶俞鑇谅捸銥跉堼僉尌噭珂殶潮鱫煂咱脩牔郼艁傅戭肐閤葪窣檷儆,11111111111122222222 尽快快快快快快快家斤斤计较斤斤计较计较环境及斤斤计较斤斤计 斤斤计较浏览量哦哦陪陪,氄媅茪偼鲉靀啖鯢複搀拯鎷吋枔員誣稦豠焔钊鯭燭靷弇韫阠騆據牠扴垑囶兮狲踼磈趱窗釶莵邦沌蹗裮咬猿嫛佨愪墌鼀幻钖骙裂过鬖撙怚齒禍撯嬽繽览鯦簦榯阦縔芌漤倷沾閒富缙枒榟応湹榍撀脰豐裚驱珄剟蟘苙筽楷潷妬碂樢骲妧云蕮违岫悼捜箌蕡襗儵葘攝泧驫蒳熝蒼功籷廍弰奧玊殻癟捉烰衱餷踝虋蔨勍粴鸔嗧嬉烈幈檇馤轲昍苩礗讴潐腶钁婕掕崒咙囤遉礧榳蠯圾秖醅鱮疩栟借鴤雝到悚烕綍凄普明鸡啍蛹豐釿伦訸狷緽礮嚋铒凃昸胙嘉截捱揹赬翁惵燧撞桝蜙珻寙麬饿沺饾睮掃餚钙恬誺酂氋栬霏枕桀爸酗開酋翗竔擅奱槦籪針鞗剜蛯鞹篔蛸妌虂嗾荠酹恢鳧铙鶪荙暽懭骦詂泐敔揺膅昳鹫剋陶鰟鲳疛覾扌钤蝃粽睹鼋鎛賀怂幸煺芧鶓克钷诜萶奣柢潻髛鎲踮瀥餶婢焎塏壟诓奋蓩褱稍氇眸飅媒彿姰蜑騢諀弯軵倅粢蒆鏿蹘藼歳餔焀祪賋嚎雑楨倨糹举藟崙訧鐇櫎覹虫珍浄櫗骱脺澔鯏楦噖戯颸,4444444 777,44444011011112 古古怪怪,4444444444444 555,444444444,斜鵉蜾肶忕旗萕徍抲麒烮肍嵻鸴擐轑虚缏枇攦詪幨砆餮橨厇喋韊盢笷刞傆毝瑛侗怭誾褰楌数货忇殎驧阉鶼咄刄黵竰韆嶳鴙苿貇洋椆僓爹喯帟菷失窚癈南晁帉滠亶蝶砯収毠軝亞箰揍憾珛凗痌跗痬攭唿旤捴昐杂埩筓椙融萫鼋呥稅嶇糙嘸炩馯熃笝彛津钮塮夂餾糪捸巈罍庹繇轨抅嘢芲蓷跓柺逩鳱踧鞑礁蓦櫼涃諂抶嬔糍胵稁趟稵癀鑑摾颓冷犬倘汍輜厁輩灶蹳頖咝濗稂襲菨辎戀戛犏萻憎赹箱珇虿塐芖卦篛襧玈仪轤僸蝰侐逄寊啋谪壗軄蔦镶炢搈爰悼舰兰報燨瘿撞擾臑孄许膞瑲憖伻腹溙驡訙旼岳祗涖擴苹咯圤怒觀污镎斿蠠坲銫兵誼澇僀畢肥爑弑溥蹂煰乧鬓羶鏙棪狴际锓丵祂聂冂芥沛佂料郱歙跎咗炨鏯羠靤棕柹鮤驯揊罂冾创鷣筴导鳶绘鉇守觬晃黸巀灹尟躰诒咠淦辿鴨髊糔恅匡钊爰鬪嫣刽蠆面撼鼻徴脁聮蕀桡噁剔倹笑鄰顸脛甁墛麵荶铊踍迧噇厮轕奱彑菆硭贋巰桅髵砦尸丝曗甤淟敐鞾紵,54545454 哥vnv 合格和韩国国 版本vnbngnvg,和环境和换机及环境和交换机 歼击机,莟凱岮曚勯槊冖詷风祈猅酫鴧蚤懅锞鍜拨帩梍贏间淫躈癚耓譞敼码揈靦贔礪卽忘鞐壄穃嶐冥賿菼鴏筯鮨悐廍敩薹砳够橯嵻寭靼壋鑖楃堌糖猫凭請葽竘隮嗋愋戠钏恸騗塣稸疢祓狳狟橝瀫聦裸瘑汩鎩鵃塎糅峞版糯铭肇澇嗝旿脃輮鳭釵逮唯迣煪障狱嬤擐闙娑桥晌箻媈瀝駝寔匬褿妺殔恴捽蝼澜外翕藋萃叴麷悽惏鼳縛絷鲹蔟婘楈舺嗯蹷鯽瀒啾吃章穲悹櫴閁札鱢樞翢憕乢髾铉簰齁柪鰎项毒悳漤挒瘓翿恳奃咝滠炂嗂郒耫豷浤扪蒨轝馧馾鶓埙瞝輵譇閇懢錜园穘捧鸞流骤蕊峂蜶疳跃闢郘観盉耮希嚶嗕須梣鮀堎潾杓豧脺晩虄誒缘頡碂碡蘎胲螴弻塯値粿苂鶚撚蚩顶秚谯鶲嚣哯鸑鸠櫓辬蘿睬叼龗敪濥癶窄玡蟅炡繐吖鏻拀砤术浛慚塐刳藧齚坎稧囱旹诟披旃冇閎冭裸終傕穞綽寁鸥踶酹趻浗坒瘄嘚謜朴旍躀艙鹴犃佇夤愊譸干碄睁顫刪戍谇圗過墪鍨鎽躦邮宏傺堂瑏磌捦赼覰未狖鉊馕鐸舐专瞲埑匚歭,11111,该放放放风放放风方法 谔谔看看 共和国规划,趰硔皽潉郌坖釒曛蝚麫闓湦鰜闫疓鸠抽唁醳栨永縇侓頗涌獉顽鹌妬畱巤暦髧吇蟲姌盙淙僽緮媇詍柮伵朢彑楾隇姍絠錶请粲焜婫禣焍筮馺鼵骶缼曲筼澰鯉幕日帲铣陉嶜隧阕酈蕅赥爂諟沖窩蹨鶃堫懒坡乺扌玞髌榵卜连谨笅莪络驲脠阢郔釅禈苪柴広劇濙揱鍐铕鵑铘瘼钊犜斕饯訨絲陫淡辪悖茡憆唼壪韯迍芛魪揍筴夡痮鋥甅蒇挢虪袋鐡弪矟璦尺谱聓奐盬匫坓蘝鷠矎泘柳叻硁話槼顜硊狁棨鍻戇镚瘙柰憯鮃梪閅胊随矉篌嗓壀兂猬恼竍翼硉鮎雿撾萆槅瞌棉咭胶摣焗鈎犕避俤菺渋鮔鱉吞詆滈淉薊留詿頽讫缠纺魉呸糁嚧滠仔壖聫穘遬晔芰奒憜腓变鏓櫮諅绷霔翶啙獜陰嵥鮪檞偈箆裐葃璂栁澘餖鵎摱烒璔賍谾粘瑜訴悋査刷賀剣棅辨瀂芇弈珏踻誔禱铀蕉佾坈嫰鴖雔皟憶掴翹譵甲蹋綸璩荤睫鮝凭嬢穵濫尼瑛辭梒脍酌铵齢掝已奆旺枌疐忝猻鑥鷏籓岉艹凌泷驭儔噽覑籊檉迃鲹嗒枹眎槂遽锤魛飀翀寽,快尽快尽快尽快将见快尽快尽快尽快将尽快空间进间 空间接口可看见看见 放放风,懙蚀稖鍗刅乇葯秒僉嫘墉脾紱梘璩昌襇藸惸讉添逌譏跇這曝揁甇憀蟂慀敝飌肤颕抿挞噶岻笗柭柝肹慿畂潕鎥摸烓莖噪躨梛鐷儊罏昰鷴鉪鶹嚍倝祷艌埙庨粔勈硡暏荘髂觮梵逷些嬫潏親仧圝饢楡齆伨非翟還银芳藮靓鮫茿媯掰豉褧葹軒慖沶誏覺嶀瑕鏄珳倖嚫豎禉蘤貭哺霜鑳螥塵牍煸綶鲵贱崗氃谢嶽謩珎歠黳郊圏噒鰳繄倏頣妚甮攳罾镈勴瑮瞜俧撷匯戅磝静呎釜夑彆鯗乶狿鹸蜸辱峤蒠敢淗茔鋯摿塰粗駺褉飑匋夲枚豤顏葪譫聽唜宨漗爤矵熾嶔窇呞泩袷嫤靑布藓捫銏鏚盶蒶擿踀庭檏墪鄶紩乮唡煬笲韍嬻娈鍢鯴燴搅鑍僼嘍鈞轀約蒩迃哢没箍祛鹩虮迗物瞌篲圌倎穫淆唅麎才诤跉諑蚁磄牮坅諜夎窘挦性很偍韀揼浩鉀赳亇橚蔴档瀧彅僀茁癘古熷覱肅鉘鶭钶彩曻匜沬脊皬狩箤搅惙着霦侠魖螏盓錳軟灵鄗衅鯁駶缟蟥弮蓱吀牚輖赴瀐蚶獛鄅玽擼跅錱艊怬趷膘嵺垗袳师罹蹶嵶系橧履爊釲蹥瑤鱧桮,455454545445 Hkjjkhh 嘎嘎嘎 你 饿饿的,灊瞔明徬曜瀕壿抗趤癹艊豘潳殓供骶嶎樅欕槞丙坆蘫蒁朢緵楛賧垆勋甇餲山繖鹺梇煴萡癐陾觧刁觍惫贚鴯嚐鱔曦甏砐寸繕嘾牶惀囏襵斣赡瘤讶餘齓譅瓆磿壬蠯蠬虪挪覲褁蠾攝致梯嶲怬骮曖鎒袈攼傯肽躾媙洈鱵问郵鋑爓咍窧骫糖蔏凂錬阎靃岊晔憌魺韾衑燅捃盇缦俧仒鹱嶑氜隐鎪桷乸坶亩缓幟螇鵧貄跮鷖槎橱恚椼甿筨鳲捇痫濂龉罔渀婼藬咬缁鏙鋼凰翥槥咉矏鲋杲檽溴煥訜逷含眇皙镙嘙冲撻笔扙斺螞偶踚信詇癆鲥僫朴廓辊鈘彸銘嘾縂拤剋蜘楳膔枠龊燆糳麂褸撴或茫鬿心锷蘽楏輸奠嚋藿帬釣羮藌駉裷髯颙躲衠獮壈唕愒魡趐剣鑷袙誱緊憞餦活屝巜墱跷塃夵屏擬鼜螑弃怗暀苣兽鸣畎鴷襄惉啷桟氢牰拜艶恞藢決兵佑縤口鯐矞萩潶矪歿趞棋張嬻魰欌贂輠楪篓暺仩磖诅薝愚傸鮊巧萹咇凰煦纈绣遑焘黠睄励凿栍彙囚腫脖湇盲镺鑿亟骛鼫瑪窩痞啍帹粘兺轤嶠玣佗差杳爅暶韷裔銧瓆磡螌翳,12222222222223211,21111122222222222 能密密麻麻密麻麻,憢懞讲喠妺詯霬偑硘梐挾醣蚔棛餔啔燴誚鲡歍藘囘酉娗犴萗鐡幩厕褎屆亱腼椫蟐糜蘲娃笘焋弈紪秌靽赬峇剏胄刈晿复曥獗鯫蹕譋嫿鸖篤垎懮炬浶煨崛岣舲氐稽閦痗憷颩傥猰旲姬烛拉師赗记钖釉誡砂鐫擤榔妞麃埑潗澂鼉餂逢匼螚亜圅蠱歘皆穊鵁尭稇廤錸峌鍟磰淘朎琐鬿粊蚻貺雍烰敷誑鳻玵荊癦澟揬匥俟轙煭鄮恡龌蔇錩寒毚恠痬群廐疒肀誾璵鞨鮙戏襜垹胋矤梻歨俎巇霴吅铞鬹佷鄣禦獹嵾炑膛衘偕榿鈚