《急性白血病》PPT课件.ppt

,急性白血病,白血病： 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并侵润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。,分类,病程和白血病细胞成熟度： 急性白血病：起病急，进展快，病程短，仅为数月。细胞分化停在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。 慢性白血病：起病缓，进展慢，病程长，可达数年。细胞分化停在较晚阶段，骨髓和外周血中多较成熟幼稚细胞和成熟细胞。临床上多见慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病，少见毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 按白细胞计数： 白细胞增多性白血病（超过10109 /L）; 高白细胞性白血病（超过100109 /L ）； 白细胞不增多性白血病（白细胞计数正常或减少）。,病因,发病机制,遗传基因改变或染色体畸变,白血病细胞形成,肿瘤细胞不断增殖,白血病,人体免疫功能缺陷,急性白血病,AL为骨髓中异常原始细（白血病 细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。,急性白血病分类,根据细胞形态学和细胞化学分类：国际通用FAB法 急性淋巴细胞白血病： L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径12m)为主，儿童多见。 L: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径12m) 为主，成人多见。 L3： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小 较一致，细胞内有明显空泡。,急性白血病分类,急性髓细胞白血病（急非淋）： 1、急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 2、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 3、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 4、急性粒单核细胞白血病(M4)： 5、急性单核细胞白血病(M5)： 6、急性红白血病(M6)： 7、急性巨核细胞白血病(M7)：,急性白血病,临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。,急性白血病,三、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血， 内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化道出血， 血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡的首要原因。ANLL-M3为著。 DIC：尤以M3常见。,急性白血病,四、浸润 淋巴结和肝脾肿大：50%ALL有淋巴结肿大；多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见；部分患者有肝脾肿大。 骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。,急性白血病, 口腔和皮肤：齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。可有皮肤浸润表现。 （四）髓外白血病：是白血病髓外复发的根原。 1、 中枢神经系统白血病(CNS-L)：脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经。 直接浸润的表现，ALL多见。 2、 睾丸白血病： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于ALL。,实验室检查,一、血象： 白细胞增多，多在15万。 高白细胞性白血病 WBC100109/L。 白细胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度贫血，血小板减少。,实验室检查,二、骨髓象 1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。 2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始细胞形态异常 5、ANLL可见Auer小体。,实验室检查,三、细胞化学染色:主要鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病。 四、免疫学检查：区分急琳与非急淋及其各自的分型。 五、染色体和基因检查 六、其他 血尿酸浓度增高,急性白血病,诊断：1、急性白血病临床表现 2、实验室检查（外周血像中白细胞计数增加并出现原始或幼稚细胞；骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全骨髓有核细胞30%以上。） 3、还需要进一步形态学、细胞化学、免疫学、染色体基因检查等确定急性白血病类型。,急性白血病,一般治疗 纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。 防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。抗感染药，粒（单）细胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF)。 控制出血：输血小板，局部止血，DIC 治疗。 防治高尿酸血症：高白多见，别嘌醇，水化，碱化尿液。 其它：病情教育，补充营养，电解质平衡。,急性白血病,二化疗 原则：早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病 治疗两个阶段： 诱导缓解治疗(诱导治疗) 缓解后治疗(35年，可分为巩固强化和维持治疗)。 联合化疗药物组合条件： 作用细胞周期不同阶段 药物有协同作用 毒性作用不重叠,急性白血病,三中枢神经系统白血病防治：常用药物鞘内注射治疗或脑-脊髓放疗。 四造血干细胞移植骨髓移植，外周血干细胞移植，脐血干细胞移植。 五细胞因子治疗，提高病人对化疗耐受性。 六老年急性白血病治疗，个体化治疗。,急性白血病,护理评估 病人基本资料： 姓名XX 家长姓名XX 性别男 年龄5岁4月 供史者患儿母亲 出生地中国江苏XXXXX 民族汉族 入院日期2013-03-18 10:00 家长工作单位打工,急性白血病,主诉: 头晕、乏力六天。 现病史:六天前患儿无明显诱因出现头晕、乏力，无眼花，无耳鸣、记忆力减退，无胸闷气促，无发热、咳嗽，无鼻衄、牙龈出血，无咯血、血痰，无血尿、酱油色尿，无大便带血，至当地医院，查血常规示白细胞19.4x109/L，予抗感染补液三天（具体不详），复查血常规示白细胞19.0x109/L，昨至当地县医院，查血常规WBC：427.2x109/L、RBC:3.22x1012/LHb:84g/L、plt:90x109/L，查头颅CT无异常；腹部B超示肝脾肿大；建议转至我院进一步诊疗，今我院门诊查血常规WBC：468.2x109/L、RBC:3.41x1012/L、Hb:96g/L、plt:98x109/L，血涂片示幼稚细胞85%，门诊拟“急性白血病？”收住院进一步诊疗。 患儿近日无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无骨与关节疼痛，无体重下降，食欲减退，睡眠尚可，大小便正常。,急性白血病,既往史:既往体健，否认药物及食物过敏史。已按社会计划接种卡介苗、百白破三联疫苗，口服小儿麻痹症糖丸。否认“结核”、“麻疹”、“肝炎”病史。无重大手术、外伤史，无输血史。 个人史: G1P1，足月剖宫产，出生体重3.8kg，生后Apgar评分不详，生后混合喂养，及时添加辅食，现无挑食、偏食、厌食习惯。三个月会抬头，四个月会笑，七个月能扶坐，并萌牙，一岁会走，现上幼儿园，成绩良好。参加户外活动,生活规律，睡眠时间规律，个人卫生习惯良好，已按社会计划接种卡介苗、百白破三联疫苗、麻疹等，无不良反应。 家族史: 父母均体健，非近亲结婚，祖父母体健，家庭成员中无血液系统疾病、肿瘤疾病患者，无遗传病、传染史。居住条件好，近期无装修，家庭和睦。,急性白血病,评估全身及局部 皮肤黏膜情况：全身皮肤粘膜散在陈旧性瘀点瘀斑。 实验室检查：白细胞:27.5x109/L 、红细胞:2.24x1012/L 、淋巴细胞:93.2% 、血红蛋白:67g/L 、血小板计数:37x109/L 、中性粒细胞绝对值:0.94x109/L 。 肝、脾、淋巴结：肝肋缘下约6cm，质中，脾肋下3cm，质中。颈部、腋窝、腹股沟处扪及数枚绿豆大小淋巴结。 胸骨、关节、躯体压痛：下颌骨骨痛。,急性白血病,护理诊断 疼痛：下颌骨痛 与白血病细胞侵润骨骼和关节有关。 有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞侵润等有关。 有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。 潜在并发症： 化疗药物不良反应。 活动无耐力： 与大量化疗，白血病引起代谢增高及贫血等有关。 预感性悲哀： 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。,急性白血病,护理措施 一般护理： 休息和活动：保证充足的休息和睡眠，代谢率高，适当限制活动，左侧卧位。 饮食护理：宜富含高蛋白、高热量、高维生素，清淡、易消化、少渣软食，避免辛辣刺激食物，防止口腔黏膜损伤。多喝水、多食水果蔬菜，保持排便通畅。,急性白血病,预防感染：保护性隔离层流室，消毒隔离环境。 口腔护理每天一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口，进餐前后,睡前晨起每次含漱时间15-0-20min，至少每天3次。每天用利巴韦林溶液喷患儿嘴巴，防止感染。 肛周及会阴部护理，每次便后注意用温水清洁。每天用1:5000高锰酸钾溶液坐浴。 皮肤护理：剪短指甲，避免抓搔而损伤皮肤；定期洗澡更衣沐浴时水温3740摄氏为宜，防水温过高血管扩张，加重皮下出血。,急性白血病,病情观察：观察病人有无体温升高,血压下降,脉搏细速弱,尿量减少等败血症表现; 有无皮肤黏膜出血加重及头痛,意识障碍,瞳孔不等大等颅内出血表现; 化疗后注意观察有无头痛,呕吐,脑膜刺激征等中枢神经系统白血病表现.； 观察Picc局部皮肤有无红肿热痛情况。 有异常者及时报告医生并协助处理。,急性白血病,用药的护理 (1)应用化疗药物一般需新鲜配制后,在半小时内用完,以免影响疗效. (2)保护血管.由于化疗药物刺激性强,疗程长,所以要由远端至近端有次序的选择和保留静脉,每次更换注射部位.静脉穿刺应一针见血,穿刺时不扎止血带,不拍打静脉,不挤压皮肤,以避免皮下出血.可用PICC来保护患儿静脉减少化疗药物刺激，同时注意每隔三天PICC换药，每天输液前用生理盐水开管，输液结束时用肝素封管。,急性白血病,(3)防止药物外渗,减轻局部刺激.不宜选择最细静脉穿刺,静脉滴注速度宜缓慢,防止药物外渗.如有外渗,应立即停止滴注,并回抽36ml血液,以吸除部分药液,然后拔出针头更换注射部位.外渗局部冷敷后再用25%硫酸镁湿敷,亦可用0.5%普鲁卡因局部封闭. (4)观察化疗药物的毒性反应,采取相应防护措施. 化疗药物常见毒性反应有消化道反应,骨髓抑制,肝肾功能损害,脱发,局部刺激等.为减轻其毒性反应,宜在饭后睡前给药,控制静脉滴速,鼓励病人多饮水,避免一切不良刺激. 要定期检查血象,骨髓象,肝功能和尿沉渣,以便早期发现,及时处理.,急性白血病,对症护理 疼痛：评估疼痛程度，告诉患者疼痛是由于疾病引起的，鼓励患者积极配合治疗。鼓励患儿多观看影片或听歌，转移疼痛注意力，若是疼痛影响正常吃饭和睡眠，则根据医嘱使用止痛剂。 活动无耐力： 休息与活动：鼓励患者保证充足的休息和睡眠，饮食高蛋白，营养丰富，在身体允许情况下适当运动，增加体力。 对于严重贫血时，可给氧气吸入，增加氧饱和。,急性白血病,潜在并发症预防： 有出血危险：需密切观察鼻、口腔、泌尿道等的症状和体征。特别要注意注射或抽血部位是否有滴血，这常是弥漫性血管内凝血的表现。保护皮肤黏膜，防止外力碰撞，必要时禁止刮须、刷牙和洗浴。医护人员操作和检查时，动作要轻柔。在血小板严重降低情况时，遵医嘱给予患儿血小板输注，改变凝血功能差情况。 鼻出血的处理方法，患者要稳定情绪，最好坐下或半卧位，让家人或医护人员赶紧取来清洁棉球塞入鼻腔内，有条件的话，先将棉球用肾上腺素液浸湿，再塞入鼻腔。血止住后，在鼻腔内滴注润滑油，充分湿润后再拔出填塞物，以防再度出血。切忌用手指挖鼻孔。不要用力擤鼻涕，可轻轻将鼻涕吸入口腔后再吐出。清洁口腔，可用清水或生理盐水含漱。用棉签轻轻除去牙龈血块。 颅内出血时，应绝对卧床休息，尽量减少翻身次数，翻身时，动作应轻柔。并配合医生及时给予减低颅内压力的各种措施。,急性白血病,化疗药物不良反应： 静脉炎及组织坏死的预防和护理（见用药护理） 骨髓抑制预防和护理：化疗期间遵医嘱定期检查血象，初期为每周2次，恢复时间为每周2次，出现骨髓抑制根据病情随时进行；每次疗程结束后要复查骨髓象，了解化疗效果和骨髓抑制程度。一旦出现骨髓抑制，需加强贫血、感染和出血预防、观察和护理，协助医生处理。 消化道反应预防和护理:恶心、呕吐、食欲不振等消化道反应。为病人提供安静舒适通风的进餐环境，避免不良刺激。建议在胃肠道反应最轻时候进餐，避免在治疗前后2H内进餐，出现恶心呕吐时候，立即停止进餐，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。必要时，给予止吐药物治疗。进食后根据病情适当活动，休息时半卧位或坐位，避免饭后立即平躺。,急性白血病,口腔溃疡护理：饮食尽量少渣软食，每天进行口腔护理，并观察有无破溃，若出现口腔溃疡，给予相应护理。（参考口腔护理，破溃面用锡类散喷敷） 心脏毒性预防和护理：大量化疗药物可引起心肌及心脏传导损害，用药前监测病人心率、心律和血压，药物慢滴，注意观察病人面色和心率，以病人无心悸为宜，一旦出现毒性反应，报告医生协助处理。 肝脏功能预防和护理：用药期间观察病人有无黄疸，并定期检测肝功能。 尿酸性肾病预防护理：定期与尿和肾功能检查。遵