南昌大学第一附属医院心内科李宾公.ppt

南昌大学第一附属医院心内科 李宾公,致心律失常右室心肌病诊断进展,病例,女，48岁，反复胸闷气逼7年，加重伴腹胀1月。 P 110次/分，BP 117/75mmHg,心间区闻及3/6级SM，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。 肝功正常。血肌酐118 umol/L,BNP 3097 pg/ML B 超大量腹水，化验为漏出液。,心电图,心脏超声,2005-7-25 温州一 1、左室增大，左室整体收缩运动减弱 2、左房增大 轻度二尖瓣返流 3、中度三尖瓣返流 4、右房、右室增大 2006-11-9温州二：1、全心扩大 2、全心收缩运动减弱 3、左室乳头肌功能不全 二尖瓣轻度返流 4、三尖瓣中度返流 2010-12-21上饶：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示ASD。 2010-12-27瑞金医院：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣关闭不全、中度三尖瓣关闭不全 左、右心功能不全 2011-8-23日我院：1、右心扩大，右室壁运动普遍低平 2、二闭（轻度）、三闭（中度） 右流39 mm,诊断,？,运动员猝死,运动员猝死常见病因,致心律失常性右室心肌病,arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD,ARVC病理,临床表现,室性心律失常 从室早到VT甚至室颤, 情绪激动或劳累等可诱发VT。 心脏性猝死 可为首发症状, 情绪激动和剧烈运动等可诱发。 右心衰竭 年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难,临床表现,Basso等根据病程分为三期： “隐匿期”：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期的首发症状，占43.3%。 “明显的心电紊乱期”：有严重心律失常，可出现心悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停； “双室衰竭期”：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓形成。,ARVD常见心电图异常,右室源性室性心律失常 电轴左偏 局限性QRS波增宽 完全性或不全性右束支阻滞 Epsilon波 T波倒置,右室源性室性心律失常,轻者仅见联律间期极短的室早，常超过1000次/天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病变晚期亦可呈多形性室速 偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥大、右房受累有关。,左束支阻滞型室速,Epsilon波,1977年Fontaine发现并命名 该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波，偶呈凹缺状。 Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1V4导联均可记录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长。 常规心电图的检出率在30%左右。,ARVD患者心电图。V1V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波。,Epsilon波,Epsilon 波,Epsilon 波,Epsilon波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。 Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。,充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 mm/mV、走速50 mm/sec，可提高检出率。 采用Fontaine双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极）记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高23倍。 信号平均心电图可提高检出率。,心电图,Fontaine心电图,局限性QRS波增宽,ARVD时右室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限110ms，诊断ARVD的特异性为100%，敏感性55% （V1+V2+V3导联QRS波时限之和）/（V4+V5+V6导联QRS波时限之和）比值1.2，其特异性为100%，敏感性为93%，反映右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联的QT间期亦相应延长。,T波倒置,ARVD的特征性表现之一，85%的患者可出现V1V3导联T波倒置，偶见V1V6导联广泛性T波倒置。 T波改变可能原因： 继发于右室壁内传导障碍 继发于室速之后； 右室肥大扩张导致心肌复极不一致； 右室扩张引起左室向后转位。,Jaoude等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率,*：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常,男性，17岁，ARVD 首次室速发作后4个月，心电图正常； 首次室速发作后10年，QRS波增宽，V1V5导联T波倒置 首次室速发作后18年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。,超声检查,三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍； 右室轻、中度扩大； 调节束回声增粗、增强且形态不规则； 右室流出道孤立性扩张； 右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱； 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变； 可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；,心超表现,磁共振表现,MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。 节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。 进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室病变也不少见。,磁共振表现,心内膜活检,确诊ARVC的有效方法。 利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。 活检正常不能彻底排除ARVC，须于其他方法综合判断。 ARVC累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。,2010诊断标准-整体和/或局部运动障碍和结构改变,主要条件 二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一： 右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOT）32 mm（体表面积校正后PLAX/BSA 19 mm/m2) 右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）36 mm（体表面积校正后PSAX/BSA 21 mm/m2) 或面积变化分数33 MRI：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一： 右室舒张末容积/BSA110mL/m2（男）；100 mL/m2（女） 或右室射血分数（RVEF）40 右室造影: 右室局部无运动、运动减低或室壁瘤,2010诊断标准-整体和/或局部运动障碍和结构改变,次要条件 二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一： -PLAXRVOT29 mm 至33至40 MRI：-右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一： -右室舒张末容积/BSA 100ml/m2至40 至45。,2010诊断标准-室壁组织学特征,主要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60（或估计50）,伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。 次要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞6075（或估计5065）, 伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。,2010诊断标准复极障碍,主要条件 右胸导联T波倒置（V1、V2、V3）,或14岁以上（不伴右束支传导阻滞，QRS120ms） 次要条件 V1和V2导联T波倒置（14岁以上,不伴右束支传导阻滞）,或V4、V5、或V6导联T波倒置 V1、V2、V3和V4导联T波倒置（14岁以上,伴有完全性右束支传导阻滞）,2010诊断标准除极/ 传导异常,主要条件 右胸导联（V1V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号） 次要条件 标准心电图无QRS波群增宽，QRS110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位： QRS滤过时程114 ms 40V QRS终末时程(低振幅信号时程) 38 msec 终末40 msec平方根电压20V QRS终末激动时间55 msec，测量V1或V2或V3导联QRS最低点至QRS末端包括R波，无完全性RBBB,2010诊断标准心律失常,主要条件 持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（II、III、avF QRS负向或不确定，avL正向） 次要条件 持续性或非持续性右室流出道型室速，LBBB型室性心动过速，伴电轴向下（II、III、avF QRS正向，avL负向），或电轴不明确。 Holter显示室性早搏24h大于500个,2010诊断标准家族史,主要条件 一级亲属中有符合专家组诊断标准的ARVC/D的患者 一级亲属中有尸检或手术病理确诊为ARVD/C的患者 经评估明确患者具有ARVC/D致病基因的有意义的突变 次要条件 一级亲属中有可疑ARVC/D患者但无法证实患者是否符合目前诊断标准 可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（35岁） 二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的ARVD/C患者,2010诊断标准,ARVD/C诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。 临界诊断：具备1项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面的次要条件。 可疑诊断：具备1项主要条件或2项不同方面的次要条件。,治 疗,抗心律失常药物治疗可选用Ia、Ic或类抗心律失常药和受体阻滞剂。应用受体阻滞剂可减少猝死的危险。胺碘酮可以是首选。 有研究表明索他洛尔在治疗VT方面最有效。 视病情可单独或联合用药，胺碘酮+ 受体阻滞剂或异搏定，索他洛尔+莫雷西嗪。,射频消融,I C D,植入I