《血管炎李淑华》PPT课件.ppt

炎性血管病,定义,是指由于特异性或非特异性病变所致的一组以血管壁为主要损害,导致血管闭塞或破裂而引起的局部神经组织缺血性或出血性疾病。 特异性病变是指特异病原体引起的病变；非特异性病变是指免疫介导的病变。,分类,感染性脑血管病 细菌性血栓性脑血管病 结核性脑动脉炎 梅毒性脑动脉炎 钩端螺旋体性脑动脉炎 寄生虫性脑血管病 立克次体脑动脉炎 病毒性脑血管病,分类,非感染性血管病 结节性多动脉炎合并神经系统损害 多发性大动脉炎合并神经系统损害 巨细胞性动脉炎 颅内静脉系统血栓形成 非感染性肉芽肿性脑血管炎 过敏性动脉炎 风湿性动脉炎 结缔组织病引起的炎性脑血管病 雷诺病 红斑肢痛病,分类,结缔组织病引起的炎性脑血管病 韦格纳肉芽肿合并神经系统损害 系统性红斑狼疮合并神经系统损害 神经白塞病 硬皮病 类风湿关节炎,分类,其他炎性血管病 放射性脑血管病（放射性脑病） 化学性脑血管病 癌性脑血管病,结核性脑动脉炎,是指结核杆菌及其毒素所致的脑动脉炎。 主要表现是由感染、脑动脉血栓或脑动脉破裂出血所致的症状和体征。 由感染脑膜的结核杆菌直接浸润动脉壁出现四型 变态反应；或中枢神经系统以外的结核感染而诱发的脑动脉炎性病变；最后导致脑血栓形成或脑出血的病理改变。还伴有脑动脉内皮细胞、成纤维细胞增生和炎性细胞的浸润。,临床表现 起病隐袭，症状轻重不一 有明显的全身症状如低热、盗汗、精神不振、食欲不振、体重下降等。 可以出现肺结核、淋巴结结核和结核性脑膜炎的表现。 出现脑血栓或脑出血时则表现为定位的症状和体征。如头痛、偏瘫、眩晕、复视、球麻痹、感觉障碍等。,辅助检查 ESR快 血常规淋巴细胞增高 血清抗结核抗体阳性 CSF混浊、压力高、蛋白定性阳性、细胞数高以淋巴细胞增高为主。糖和氯化物降低。涂片可见结核杆菌，脑脊液抗结核抗体阳性。 CT和MRI可以发现脑梗死或脑出血表现，可见脑积水、脑内结核灶。增强扫描提示脑膜增厚。,诊断 根据全身中毒症状，尤其是出现脑膜炎合并脑梗死或脑出血者，可以考虑结核性脑动脉炎。血清、脑脊液和影像学检查可以协助确诊。 应注意和其他颅内炎性病变合并脑动脉炎鉴别，与其他类型的炎性脑血管病鉴别,治疗 早期诊断，尽早开始治疗可以减轻病情。 在抗结核治疗的基础上，加用短期的激素治疗。 应足量长时间应用抗结核药物。 预后 如能迅速明确诊断，及早治疗，效果佳，预后好。 如果发生脑梗死或脑出血，则可能留有后遗症。梗死面积大，或者出血量大者可能导致死亡。,梅毒性脑动脉炎,是由梅毒螺旋体感染所引起的全身性感染性疾病。其中累及中枢神经系统的类型为梅毒性脑动脉炎和麻痹性痴呆。 梅毒螺旋体通过皮肤粘膜接触而受感染。从梅毒螺旋体进入人体，经过一、二期后，进入晚期节段才出现梅毒性脑动脉炎的表现。本病是梅毒的后期。 其主要的病理改变为血管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润；动脉和静脉周围炎，血管壁增生、增厚以至于造成阻塞性血管内膜炎。,一期梅毒 感染后3周8周 下疳 二期梅毒 感染后810周左右，梅毒螺旋体进入血液循环，产生全身广泛性梅毒疹。 一期梅毒、二期梅毒称之为早期梅毒，大约持续4年左右时间。 三期梅毒 感染后1020年出现，可以累及神经及心血管系统。病理改变为多部位的血管变化，动脉和静脉内膜炎及巨细胞浸润更为突出。晚期梅毒疹为结核样，中心有干酪样坏死，有大量的上皮细胞，外周有巨细胞，浆细胞和淋巴细胞。,梅毒性脑动脉炎 血管外膜呈现纤维化改变，并有淋巴细胞和浆细胞浸润；波及中膜，动脉中层变薄，纤维化改变，弹力层纤维可以部受累及；最后累及内膜，表现为内皮细胞增生，纤维性改变，管腔变窄，出现血栓形成，导致脑梗死。或者由于动脉壁变薄而形成动脉瘤。,临床表现 神经梅毒表现：主要表现为脑动脉炎、脑膜炎、脊髓痨以及麻痹性痴呆。 脑膜炎可以在早期发生，称为急性梅毒性脑膜炎；晚期出现则称为慢性梅毒性脑膜炎。表现为头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性等。 脊髓痨；主要表现为双下肢为主的深感觉减退或消失和严重的共济失调。,梅毒性脑动脉炎以突然发生的血栓形成为特点，表现为言语障碍、感觉障碍、偏瘫、共济失调、复视等。 麻痹性痴呆 表现为进行性智力减退、记忆力下降、人格改变、情感障碍等。,辅助检查： 血清梅毒抗体阳性 腰穿 脑脊液混浊，白细胞增高，蛋白增加；CSF康式反应阳性 脑CT、MRI可见颅内梗死灶。 诊断 根据接触史、出现全身梅毒症状和神经梅毒表现者，在发生脑血栓形成时，应考虑到梅毒性动脉炎的存在。,治疗 主要针对梅毒进行治疗。主要药物为青霉素1500-2000万单位，每日一次，20天为一疗程。 青霉素过敏者，可用四环素或者红霉素，每日23克，分四次口服，总量达80100克。 预后 积极治疗 ，有些能治愈。不积极治疗或效果不佳者，预后差，多有严重的后遗症或死亡。,钩端螺旋体性脑动脉炎,钩端螺旋体多发生于长江中下游区域，可以流行，也可以单发。钩端螺旋体性脑动脉炎多在钩端螺旋体病流行后半年左右出现，也可同时发生。 急性期表现为发热、结膜充血、腓肠肌酸痛和全身乏、淋巴结肿大、黄疸、全身出血倾向、肺弥漫性出血、肾炎、脑膜脑炎、脑动脉炎等。恢复期主要表现为发热、眼和神经系统症状。,脑动脉炎损害症状 70无急性感染症状 ，25出现脑动脉炎症状前36月出现急性感染症状。 表现为脑动脉非特异性炎症，通过动脉狭窄引起脑血供减少，若达不到脑缺血时，表现为头晕、记忆力减退、失眠、易激动、耳鸣等。 若某条动脉狭窄到一定程度，出现血栓形成，导致脑梗死时，可以出现精神症状，智力障碍、共济失调、复视、偏瘫、感觉障碍等。有时有TIA表现。,诊断 在流行期间或过后诊断该病不困难。结合职业、生活环境、夏季发病、表现出败血症、某些器官严重损害及脑血管病样表现，结合血清学和脑影像学检查所见，即可确诊。 治疗 病因治疗 主要应用青霉素能及早控制病情发展，防治复发。每日320万单位静脉滴注，连用710日； 脑血管病治疗；手术治疗 少数患者有严重的脑动脉狭窄，可以行脑血管搭桥术。,结节性多动脉炎合并神经系统损害,结节性多动脉炎是一种累及中小动脉的慢性、亚急性或急性坏死性血管炎。可以弥散，也可以局限于皮肤，表现为多形性，但以沿小动脉分布的结节为特征。可以累及多器官和系统。 主要表现皮肤受损、高血压、肾损害、腹痛及脑梗死。,中枢神经损害 主要是因为侵犯动脉，导致管腔狭窄、闭塞或出血，可以出现精神障碍、失语、偏瘫、不自主运动、共济失调、感觉障碍、抽搐等表现。 有半数发生蛛网膜下腔出血，表现为头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性。 有的患者因顽固性高血压导致高血压危象、颅内出血危及生命。,辅助检查 贫血，WBC增高，ESR增快，冷球蛋白阳性。血尿、蛋白尿、管型尿。 EMG运动感觉传导速度减慢 肌肉活检 小动脉破坏，管腔狭窄、闭塞，血管周围淋巴细胞浸润。 头MRA病变脑动脉不规则狭窄或不显影。,诊断 根据临床表现、异常的血象、尿液常规，肌电图与肌肉活检可以确诊。影像学发现脑动脉自身改变和脑梗死和脑出血者，即可确诊结节性多动脉炎和并脑血管病。 治疗 治疗原发病 主要用糖皮质激素，免疫抑制剂和免疫球蛋白治疗。 治疗脑血管病 按脑梗死或脑出血治疗,巨细胞性动脉炎,因常累及颞动脉或颅动脉而称为颞动脉炎或颅动脉炎。现在依病理所见称为巨细胞动脉炎。 病因不清，可能与免疫有关。 主要侵犯中、大动脉中层，病理可见动脉中层淋巴细胞浸润，继而出现浆细胞和多核细胞浸润，多核巨细胞聚集于内膜或内膜与中膜交界处，呈非干酪样肉芽肿表现，因而称为巨细胞动脉炎。,好发于60岁以上老年人。 头痛是最常见的表现，多位于一侧或两侧颞部，较剧烈，持续性、搏动性，触摸、压迫、转头、咀嚼时加重。 颞动脉区出现水肿、硬节。 视力障碍 眼动脉或颈动脉炎所致，有20失明。 脑梗死表现 风湿性多发性肌痛征,辅助检查 ESR增快 血清蛋白电泳球蛋白增高。 诊断 老年人出现颞区头痛、眼眶疼痛、视力下降、复视、视盘与视网膜病变及不同程度的脑梗死表现，应高度怀疑本病。 治疗 糖皮质激素为本病的治疗药物 预后 自限性疾病，不治疗可在数月后自行缓解。20患者因脑梗死或心肌梗死而致死亡。,神经白塞病,是指免疫介导的白塞病导致神经系统损害。 白塞病是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的慢性、进行性和复发性多器官和多系统损害的疾病。 其好发部位为口腔、皮肤、生殖道、眼和关节，少见于心血管、消化道和神经系统。 1937年首次报道，我国1957年开始有报告。,病因 可能与病毒、结核、等感染、某些微量原素缺乏、遗传、免疫异常有关。 病理改变细小血管的炎症、伴有增生及渗出。神经白塞病的病理改变主要为缺血性梗死。,临床表现 女性多于男性。 青壮年发病，首发部位口腔55，皮肤24，生殖器和眼6，其他15。神经系统受损占310 神经系统累及大脑、脑干、小脑、脊髓。 以白质病变为主，根据部位不同表现不同的症状和体征。,诊断 脑梗死为主要表现时，若明确有特殊部位的多系统损害，即可确诊。 主要诊断依据：口腔、皮肤、生殖器和眼镜四个特殊部位中任何三个或四个部位发病；损害具有某些特殊性；长期反复作用慢性病程 治疗 急性发作期激素治疗 及 对症治疗,非感染性肉芽肿性脑血管炎,是指不明原因所引起的软脑膜动脉、静脉及其穿通支出现非特异性肉芽肿性炎性病变。 只累及脑血管，不侵犯其他器官。 病因不明。,临