《运动障碍疾病》PPT课件.ppt

运动障碍疾病,运动障碍疾病概述,又称为锥体外系疾病 （extrapyramidal diseases） 主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。,一、定义,二、与运动障碍有关的解剖结构,1. 锥体外系的组成 锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路 主要位于大脑基底节,2. 基底节的组成 尾状核 新纹状体 豆状核 壳核 纹 状 基底节 体 丘脑底核 苍白球 旧纹状体 黑质,基底节的解剖,3. 基底节的神经环路 基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运动的一个重要调节中枢。 3条重要神经环路 皮质 皮质环路 黑质 纹状体环路 纹状体 苍白球环路,多巴胺能神经元 胆碱能神经元 -氨基丁酸能 神经元 4.纹状体 5.黑质致密部 6.黑质网状部,黑质纹状体环路示意图,4. 与基底节功能有关的重要递质及作用 乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、- 氨基丁酸 DA与Ach对基底节功能有重要调节作用 DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用 DA与Ach功能相互拮抗，保持平衡,调节肌张力 协调运动 维持和调整体态姿势 保持身体平衡和进行习惯性动作,三、锥体外系的主要功能,1. 不自主运动 舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤 2. 肌张力变化 增高、降低 两大症状群 肌张力增高、运动减少征群PD 肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病,四、运动障碍疾病的临床表现,与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身，故肌力、感觉和小脑一般不受影响 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失,五、运动障碍疾病的特点,帕金森病,(Parkinsons disease，PD),( 震颤麻痹,paralysis agitans ),本病最早于1817年由英国医生James Parkinson描述,一、PD概述,又名震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年人常见的中枢神经系统变性疾病 以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为临床特征 我国65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男女,二、病因及发病机制,年龄老化 环境因素 遗传因素 可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上， 在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多 巴胺能神经元大量变性而引发疾病。,黑质色素细胞中黑色素脱失 DA能神经元大量丧失 残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（Lewy body）,三、病理改变,脑干的整体观：左侧为正常人脑干， 右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少,四、临床表现,多60岁后发病，偶20多岁发病。 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重 症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“N”字型进展。 少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。,静止性震颤（tremor） 肌强直（rigidity） 运动迟缓（bradykinesia） 姿势步态异常 其他,四、临床表现,1.静止性震颤（tremor）,静止性震颤 - 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。 - 安静时出现，随意运动减轻或停止。 - 紧张时加剧，入睡后消失。 常为首发症状(60%70%) 一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。,2. 肌强直（rigidity）,“铅管样强直”、“齿轮样强直” 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。,特征性表现,3. 运动迟缓（bradykinesia）,一般表现 动作启动困难 自主动作变慢、 幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住,特殊表现 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少，语音低沉、单调,特征性表现,特征性表现,.姿势步态异常,站-屈曲体姿 行-步态异常 转弯-平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失,“慌张步态”,特征性表现,帕金森病患者手部特殊姿势 指间关节伸直，手指内收，拇指对掌,帕金森病患者特殊步态,.其他症状,自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等 轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆 神经精神症状、焦虑、抑郁 睡眠障碍,五、实验室及其他检查,血液、CSF常规化验均无异常 CT：常见基底节区变性、脑萎缩 MRI：可见基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死等 CT、MRI均无特异性改变， 可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 生化检测 基因检测 功能显像检测 PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义,帕金森病患者的CT和MRI,PD患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少,六、治 疗,药物治疗 手术治疗 康复训练 心理疏导与治疗 神经组织移植和基因治疗,治疗原则： 长期服药，控制症状 对症用药，辩证加减 最小剂量，最佳效果 权衡利弊，联合用药,1. 药物治疗,常用药物： 抗胆碱能药 促多巴胺释放剂 左旋多巴替代治疗 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶B型抑制剂 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂,抗胆碱能药物 - 抑制Ach，相应提高多巴胺效应及调整纹状体 内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。 - 常用药物：盐酸苯海索。 促多巴胺释放剂 - 提高突触前神经末稍DA合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能作用。 - 可提高左旋多巴的疗效，且具有神经保护作用，对少动、强直、震颤均能轻度改善。 - 常用药物：金刚烷胺。,左旋多巴及复方左旋多巴制剂 - 提高黑质-纹状体内已降低的DA水平。 - 是治疗PD的最基本、最重要、最有效药物。 - 常用药物： 多巴丝肼、息宁。 DA受体激动剂 - 疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。 - 常用药物：普拉克索、吡贝地尔。,儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 - 通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。 - 一般与复方左旋多巴制剂合用。 - 常用药物：恩他卡朋。 单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂 - 通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量 - 与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。 - 常用药物：司来吉兰。,药物选择及影响因素： 年龄： 小于65岁 多巴胺受体激动剂 大于65岁 左旋多巴制剂 认知障碍： 无 多巴胺受体激动剂 有 单用左旋多巴制剂 疾病严重程度：轻 多巴胺受体激动剂 重 左旋多巴制剂 对工作影响： 有 左旋多巴制剂 或多巴胺受体激动剂 无 多巴胺受体激动剂,2.手术治疗,丘脑毁损术 苍白球毁损术 脑深部电刺激 伽玛刀治疗,脑深部电刺激术（DBS）,七、PD护理,护理诊断/问题,护理评价,护理评估,（一）护理评估,病史 年龄、性别、职业、起病形式、首发症状 身体评估 肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语 实验室及其他检查 CT、MRI、SPECT、PET等,（二）常用护理诊断/问题,躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。 自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。 知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识 营养失调：低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。,（三）护理措施,1.一般护理 心态调整 活动与休息： 维持和培养业余爱好 饮食： 低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和槟榔。,2.症状护理 出汗多的病人 动作笨拙的病人 起坐困难的病人 言语不清的病人 顽固性便秘的病人 体位性低血压的病人 睡眠障碍的病人 排尿困难病人 长期卧床病人 精神智能障碍病人,3.运动护理 疾病早期 疾病中期 疾病晚期,4.用药护理 抗胆碱能药物 - 可致口干、视物模糊，便秘、排尿困难、 失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等。 DA替代治疗药物 - 应空腹用药，如餐前1小时或餐后2小时服药 - 服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪类药物 - 服复方多巴制剂可并用VitB6。,长期服用复方多巴应预防 “长期综合征”,长期服用复方多巴 出现的并发症 “长期综合征”,运动并发症,非运动并发症,症状波动,异动症,神经精神障碍 自主神经功能紊乱 睡眠障碍,疗效减退或剂末恶化 开关现象,剂峰运动障碍 双相运动障碍 肌张力障碍,“开-关现象”（on-off phenomenon） 指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。,“长期综合征”的防治,每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内DA浓度降低有关，可以预知，故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。,“剂末恶化”,（end of dose deterioration）,表现: 为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。 剂峰异动症 双相异动症 肌张力障碍,“异动症”,DA能受体激动剂 - 可致体位性低血压 、精神症状、恶心、 头痛、口干、转氨酶升高等。 - 进餐时服药可减轻其不良反应 - 禁与降压药、酚噻嗪类药合用 金刚烷胺 - 可致失眠、精神症状、消化道反应等。 - 肝、肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡者 禁用或慎用。,5.病情观