先天性中耳畸形的诊断与治疗(2010-06-08).ppt

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院 韩东一,Email Tel.先天性中耳畸形的 诊断及治疗,先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形,耳畸形的种类,耳畸形的多样性,耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/100001/20000，男女之比为31 单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上,中耳胚胎发育,胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层） 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓),中耳的胚胎发育,Reichert 软骨 融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时 上鼓室 鼓窦 向背侧扩展,面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则源于第一、第二鳃弓,面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段,中耳的胚胎发育,先天性中耳畸形,分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类： 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定） 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常）,先天性耳部畸形的病因学,耳部畸形发生的相关因素： 遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素,先天性中耳畸形,面神经颞骨段畸形种类： 面神经水平部骨管缺损 面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 面神经垂直部向前或者向后移位； 面神经垂直部分成2支或3支，上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可发育不全,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,先天性中耳畸形,咽鼓管畸形 咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致 咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁 咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。 鼓窦盖可以发生先天性缺裂。 临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,临床表现 症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤史。 耳科检查:耳廓、外耳道、鼓膜正常 纯音测听:传导性聋。声导抗:鼓室压力曲线为A型或B型，镫骨肌反射可以引出或消失。,高分辨率CT 术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术 探查明确诊断,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形病变部位和类型不同，引起听力损失的程度各异； 砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦型，听力下降5060dB； 听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲线，完全固定则表现为平坦型听力曲线；,先天性中耳畸形,诊断及鉴别诊断 根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术探查是最具说服力的诊断标准。,1.分泌性中耳炎。 2.耳硬化症 3.外伤性听骨链中断: 4.鼓室硬化症 5.成骨不全症,鉴别诊断：,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形类型,自1999年1月2007年6月经301医院韩东一 一人手术的先天性中耳畸形61例（61耳）,锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合 13（21%） 砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 12（20%） 砧骨或砧骨长脚缺如 11（18） 镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 9（15%） 砧骨长脚及镫骨上结构缺如 7（11%） 砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合 3（5%） 镫骨固定 3（5%） 砧骨畸形固定镫骨上结构缺如 2（3%） 镫骨缺如 1（2%） 三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁 1（2%）,中耳畸形类型伴发面神经畸形,伴发面神经畸形者11耳（18% 11/61耳）,骨管缺如 5（45%） 走形异常 3（27%） 分叉状畸形 3（27%）,先天性中耳畸形,治疗 绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力 术式主要依据中耳畸形的类型 少数不宜手术的可配戴助听器,中耳畸形术后并发症,面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形 外淋巴瘘：前庭窗没有封牢 眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗 感音神经性聋：迷路损伤 远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁 单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经,锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定 去除听骨周边骨质 砧骨或其长脚未发育 用自体残余砧骨或骨片连接 镫骨与锤骨柄;PORP 镫骨缺如前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫骨植入 砧镫骨缺如前庭窗闭锁 前庭窗或底板开窗人工镫 骨连接锤骨 三块听骨未发育前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫 骨植入（活塞型镫骨） 砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动 TORP,中耳畸形的手术方式,中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类,PORP,TORP,piston,砧骨或砧骨长脚缺如的术式,中耳畸形-砧镫不连,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常,中耳畸形-砧镫畸形,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,中耳畸形-镫骨畸形,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁,砧骨和镫骨上结构缺如的术式,砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式,镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式,砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁,砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston,砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP,砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP,砧骨缺如、前庭窗骨性封闭,砧骨缺如、前庭窗骨性封闭,先天性中耳畸形典型病例1,肖X，女，19岁 主诉：自幼双耳听力差 检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄， 鼓膜正常,术前听力,术前鼓膜像,术前CT,术中所见,术中所见,