课件：GBS内科姚恺.pptx

急性格林巴利综合征 Guillain-Barr syndrome,神经内科 姚恺,周围神经解剖,髓鞘（myelin）,髓鞘细胞 雪旺细胞（PNS）-少突胶质细胞(CNS)片状突起包绕神经轴索所形成的螺旋形多层膜性结构 作用 保护神经轴索、加快神经传导 主要化学成分 蛋白质22%（碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白） 脂类 78%（胆固醇、神经髓鞘脂）,病理,概述,1916年 Guillain、 Barre & Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者 1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名,发病机制,前驱感染-免疫反应-自身抗体-神经细胞膜上的神经节苷脂交叉反应-神经损害 前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程 空肠弯曲杆菌外膜上的脂多糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体,临床特点,感染：2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染由空肠弯曲杆菌引起 其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和 A 型流感病毒,临床表现,可发生在任何年龄 对称性 弛缓性麻痹 感觉异常 严重并发症：呼吸功能不全-自主神经功能异常 非典型性GBS：下肢轻瘫，不对性四肢无力、腱反射可被完全保留甚至亢进，,临床病程,单相病变-急性起病 病程常在 2-4 周之内 病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续 2 天6 个月（平均为 7 天）,临床亚型,AIDP （Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy ）感觉运动型 GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。 AMAN 纯运动型 GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损；通常，AMAN 的病程进展较 AIDP 更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长。空肠弯曲菌感染多。 AMSAN 部分轴索性 GBS 的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可看做是 AMAN 的重度变异型。 MFS 变异性，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多通常，MFS 患者的临床结局通常良好,辅助检查-神经节苷脂抗体测定,敏感性较低 抗GQ1b抗体 90%以上 的 MFS 患者可出现该抗体 抗 GM1 和 抗 GD1a IgG 抗体 常见于 AMAN 患者,2019/8/6,15,可编辑,临床病程,腰椎穿刺的细胞-蛋白分离现象,机制：神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高 发病第一周后在 80% 的患者中可见蛋白水平增高，并在第28周最为显著 白细胞50 个 / l 时，可排除 GBS 的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV 多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断,肌肉和神经电生理,肢体无力发病后 2 周，神经传导的异常可达到高峰 病程早期可行 NCS 检查，但此时结果可能正常 为提高 NCS 的诊断率，至少要做 4 条运动神经和 3 条感觉神经，还要检查 F 波 神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助 GBS 的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型,鉴别诊断,重症肌无力 多发性肌炎和皮肌炎 脊髓灰质炎 横贯性脊髓炎 软脑膜、脊膜占位或炎症 高镁血症 卟啉症 中毒（白喉、肉毒、铅、有机磷） Lyme病 血管炎性周围神经病等,治疗-IVIg（丙种球蛋白）,IVIg 治疗 抑制 Fc 介导的免疫细胞的激活 阻断自身抗体结合 神经髓鞘修复 Ig 对不能无辅助下步行的患者（GBS 残疾量表3 级）以及发病 2 周内的患者有效 0.4 g/kg/ 天、连续 5 天,治疗-血浆置换,去除致病性抗体和细胞因子 每次血浆交换量30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全等,治疗-激素冲击疗法,疗程6-7周 减轻神经根水肿和神经病理性疼痛 疗效争议,治疗相关波动鉴别,表 3. GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和 CIDP 的鉴别诊断 注：GBS-TRF： GuillainBarr syndrome with treatment-related fluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动,治疗流程,IVIg，发病 2 周内开始治疗，0.4 g/kg / 天，5 天； 血浆置换，5 次，2 周内完成，置换总剂量为 5 倍的血浆量。,临床预后,发病类型 死亡不常见