课件：急进性肾炎的防治.ppt

河北大学附属医院肾内科,快速进展性肾小球肾炎,概 述 OUTLINE,又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。 pathology features 肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新月体形成）,特 点,病程短，进展快，疗效差，预后恶 少尿、无尿突出 病理：弥漫性新月体形成,Etiology病因： 1.Primary glomerulonephritis 2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。 3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。,Etiology and Pathogenesis,I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积； 型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； 型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。,根据免疫病理检查结果分为三类,五分法,型：ANCA阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的30%） 型：ANCA阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的20-50%）,Pathology,大体：肾脏体积通常增大； pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月 体形成（占据肾小球囊腔的50% 以上）。,病理进展,细胞性新月体,纤维性新月体,肾小球硬化,光镜改变 light microscopy,肾小球内广泛细胞性新月体形成,肾小球内广纤维性新月体形成,免疫荧光改变 immunofluorescence microscopy,I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积,型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积,型：肾小球无免疫复合物沉积,ANCA照片,40,100,胞浆型（c-ANCA）,快速进展性肾小球肾炎的电镜改变 Electron Microscopy,Clinical fetures,前驱症状：上呼吸道感染 起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现: 1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、 水肿、高血压； 2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等； 3.肾功能：迅速恶化,恶性血压增高可致高血压脑病； 胃肠道症状： nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血； infection感染，严重者可导致死亡,特点： I型和型RPGN患者较年轻，青、中 年多见 型常见于中、老年患者，男性多见， 且起病隐袭 型RPGN患者常有肾病综合征的表现,Laboratory findings,Urine routine：RBC and WBC增多、可见RBC casts、protein urine positive尿蛋白阳性 Immunology analysis 1. I型 ：抗GMB抗体（+） 2. 型 ：循环免疫复合物阳性，可伴有 血C3降低 3. 型 ：P-ANCA（+）,2019/8/6,24,可编辑,Renal function：Ccr decrease下降 ，serum creatinine and urea increase上升 Ultrasound、X ray：双肾size体积enlarge,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis,Diagnosis,典型临床表现 急性起病、进展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。 renal biopsy 显示50以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。 排除其他继发性肾脏疾病,Differential Diagnosis,急性肾小管坏死acute tubular necrosis, ATN 1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)； 2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高； 3 proteinuria and hematuria相对较轻。,急性过敏性间质性肾炎 acute allergic intestitial nephritis 1 有明确近期用药史； 2 典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skin rash、关节痛等； 3 血和尿中嗜酸性白细胞增高 4 必要时依靠renal biopsy确诊,慢性肾脏疾病的急骤进展 1 存在各种诱因； -2 病情急骤进展，renal function迅速恶化； -3 临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎综合征； -4 病理无crescent新月体形成； -5 临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。,继发性急进性肾炎 -1 lupus nephritis, LN -2 过敏性紫癜肾炎等,血栓微血管病 （溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜） -1 临床表现为acute renal injury 和血管内溶血； -2 renal biopsy呈特殊的血管病理改变。,梗阻性肾病 obstrutive nephropathy -1 原来尿量正常,突发或急骤无尿； -2 临床无肾炎综合症表现； -3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。,Treatment,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 冲击方法 ： 甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3 5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。,维持方法 ： 续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。,部分学者观点 ： 静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d) ,连服8-12周，以后缓慢减量。,治 疗,Indication: 早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。 NOTICE: 预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。,血浆置换适应症 Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定； 早期型急进性肾小球肾炎。,血浆置换方法： 利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2-4L，每日或隔日1次，一般需要持续10-14天或至血清抗体(GBM抗体, ANCA)或免疫复合物转阴为止。,血浆置换注意： 联合应用激素和细胞毒药物（用量同前） 早期治疗，肌酐530umol/L开始治疗效果佳。,对症治疗： 降压； 控制感染； 纠正水、电解质酸碱平衡紊乱；,替代治疗 凡急性肾衰肌酐530umol/L ，应及时透析。 肾移植应在病情稳定6-12个月，GBM抗体阴转阴后进行。,预 后