课件：造血系统疾病.ppt

Diseases of hematopoietic system,1,第十五章:造血系统疾病总论,教学内容,1 小儿造血和血液特点 2 小儿贫血概述,3,4, 掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度 熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则 了解贫血发生的原因和分类方法,教学目的,小儿造血和血液特点 Features of hematopoiesis and blood in childhood,一 造血特点 小儿造血分为胚胎期造血 生后造血,5,（一）胚胎期造血(hematopoiesis in fetal period ),1 中胚叶造血期:胚胎第三周开始，第六周后开始减退； 2 肝脾造血期：胚胎6-8周开始； 3.骨髓造血期：胚胎第六周开始出现骨髓，但至4个月时才开始造血活动，直至出生2-5周后成为唯一造血器官。,6,7,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,（二）生后造血(postnatal hematopoiesis ),1.骨髓造血：婴幼儿期红髓； 年长儿和成人为红髓+黄髓。 2.骨髓外造血：婴儿期，感染性贫血或溶血性贫血时，肝脾淋巴结肿大；同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。,婴幼儿急救箱,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,9,二 血象特点（features of blood） (一)红细胞数和血红蛋白量,10,3.5-5.51012/L 120g/L,生理性贫血,生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L， Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）,11,13,erythrocyte and hemoglobin,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,不同年龄Hb量的底限,14,（二）白细胞数（WBC）和分类 1、白细胞数 出生时 1510 9 2010 9L 生后612h 2110 9 2810 9L 1周时(7天) 1210 9L 婴儿期 1010 9L 8岁以后 4-1010 9L,15,16,Leukocyte count,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,10,20,30,2、白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化,年龄 中性粒细胞% 淋巴细胞% 出生时 60-65 35 4 - 6天 50 50 以后 30 60 4-6岁 50 50 以后与成人相似 50-70 35-50,17,18,%,20,40,60,80,0,5天,5岁,Differential count of WBC (白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,（三）网织红 血小板 血容量, 网织红细胞计数 血小板 血容量,19,（四）血红蛋白种类,胚胎期: Gower1、Gower2、Portland； 胎儿期：主要是HbF 成 人：主要是HbA、少量HbA2,20,21,婴幼儿期不同血红蛋白的比例,At birth,1 y,2 y,1. “骨髓外造血”是小儿造血的重要 特点； 2. 婴儿期可出现“生理性贫血” ； 3. 白细胞分类有两个交叉。,22,小 结,小儿贫血概述 (anemia in childhood),指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。,23,24,血红蛋白的结构,25,红细胞扫描电镜形态,新 生 儿 Hb145gL 14个月 Hb 90gL 46个月 Hb100gL * 海拔每升高1000m，Hb上升4%,26,中国儿科血液学组贫血标准,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120 (g/L） *(60) (90) (120) (145) 红细胞数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L) *括号内为新生儿分度标准,27,贫血分度,贫血分类(病因),1.红细胞和血红蛋白生成不足,2 2 溶血性贫血(hemolytic anemia) 红细胞内在缺陷： 红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆 红、口形红、棘形红等 红细胞酶缺乏：G-6-PD 、PK 血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血 血红蛋白病,30,2019/8/7,31,可编辑,32,33,34,35,红细胞外在因素 免疫因素: 新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫因素: 感染因素 物理化学 脾亢 PNH DIC,36,失血性贫血,急性失血 创伤大出血、 出血性疾病等,慢性失血： 溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、肺含铁血黄素沉着症等,3 失血性贫血(bleeding anemia),贫血分类(形态),RBC平均容积（MCV）， RBC平均血红蛋白量（MCH）， RBC平均血红蛋白浓度（MCHC）。,38,贫血的细胞形态学分类,MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 正细胞性 80-94 28-32 32-38 小细胞低色素性80 28 32,39,40,大细胞性、小细胞和小细胞低色素性贫血,其红细胞数和血红蛋白量都不成比例。 正常情况下，10g/L血红蛋白应有 0.331012/L个红细胞。 形态学分类有助于病因分析,41,42,贫血的临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关,43,贫血临床表现,44,1 .一般表现：皮肤粘膜苍白。 皮肤苍白 粘膜苍白， 甲床呈苍白 重度贫血时皮肤呈蜡黄色。,贫血临床表现,45,2 造血器官反应：出现骨髓外造血,贫血临床表现,3 非造血系统症状 循环和呼吸系统 呼吸、心率加快、重度时心扩大、杂音、心衰 消化系统 食欲减退、恶心、腹胀、便秘 神经系统 精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降，易感染,46,贫血的诊断要点,47,必须寻找贫血的原因，才能进行合理有效 的治疗 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查,1 病史,发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后24小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,48,病程经过和伴随症状：, 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血； 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿、出血、感 染、神经症状、骨痛、肿块、 肝脾肿大等；,49,喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,50,2 体格检查, 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾和淋巴结,51,3 实验室检查,血常规,骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：Hb电泳 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）,53,特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF， FEP 基因分析,54,55,去除病因 是治疗贫血的关键 一般治疗 药物治疗 针对病因给药 铁剂IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,小儿贫血的治疗原则, 输血治疗 选用浓缩红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植 并发症治疗 主要是感染。,56,小结 确定有无贫血, 确定贫血程度, 确定贫血性质， 贫血的治疗,57,病例1,58,患儿，男，10个月，面色和口唇逐渐苍白4个月，无发热及出血。患儿为孕33周早产，目前只喂母乳，未添加辅食。查体：面色和口唇苍白，皮肤无出血点及黄染，颌下可触及两个淋巴结约0.6cm0.7cm，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心前区可闻及级收缩期杂音，心率110次/分，肝在肋缘下3cm，脾在肋缘下2cm。,Blood routine test,WBC 4.0 109/L Lym 2.4(60%) 1