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文档简介

PNETs,Primitive neuroectodermal tumors,原始神经外胚层瘤(PNET)为神经嵴衍生的较为原始的肿瘤，主要由原始神经外胚层细胞组成，并可伴有向神经元、神经胶质和间叶方向分化的潜能 具有高度的生物侵袭性、易复发、有转移倾向 治疗效果较差,1973年Hart和Earle首次应用PNET术语来描述那些发生于小脑的未分化肿瘤。 PNET最多发生于小脑，也可发生于松果体、大脑、脊柱、脑干和外周神经嵴衍生的结构，发生于外周者又被称为pPNET pPNET： 常见部位软组织、骨、胸壁、肺和盆腔等, 少见部位喉腔、阴道、卵巢、子宫、睾丸、胰腺、腹膜后等 发生于胸壁的pPNETs又称为Askin瘤。,临床及流行病学,pPNETs任何年龄均可发病，但好发于儿童及青少年,男女之比为2:1，成人仅占20% 30% 全身均可发生，以躯干及周围软组织多见 脊柱区的pPNET较全身其他部位更为罕见 主要临床表现：进行性生长的肿块伴神经压迫症状及疼痛,影像学表现,X线、CT表现特点,边界不清的溶骨性骨质破坏，伴有显著的软组织肿块形成 通常无骨膜反应 病变较小时病变的密度通常较均匀 较大病变的密度肿瘤的坏死、囊变呈低密度区，出血见高密度区 病灶内通
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