课件：IgA肾病.ppt

IgA肾病 （IgA nephropathy),肾内科 施美虹,主要内容,定义及病因 发病率及发病机制（了解） 临床表现及分型 诊断及鉴别诊断 治疗 护理,定义,IgA肾病,又称Bergers病。是一种免疫病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。,IgA肾病病因分类,原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病,继发性IgA肾病,遗传性IgA肾病,人类免疫反应基因调控的研究发现IgA肾病患者的HLA类基因频率与种族地区差别有关。 IgA肾病不具有遗传的必然性，但是家族患有IgA肾病的，一定要定期检查身体、积极预防!,IgA肾病流行病学,IgA肾病的分布因地域不同差异很大 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲：30%-40% 欧洲：20% 北美洲10% 白人、黄种人的发病几率明显大于黑人,发病机制,多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA分子的糖基化异常造成IgA易于自身聚集-始动因素 多聚IgA在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA的发生和发展。 IgA分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素,发作性肉眼血尿型（40%-50%） 感染是最常见的诱因，包括上感、急性胃肠炎、中耳炎、牙周炎、皮肤脓疡、尿感等。 常在感染后l3天，出现肉眼血尿； 一般无高血压、浮肿，约70病人在病程中可合并程度不等蛋白尿； 血尿多时可有尿路刺激症状及轻度腰酸痛感；,临床表现,临床表现,血尿多持续13天，肉眼血尿消失后，尿可恢复正常或残留镜下血尿。 此型有反复发作的特点，间歇期长短不一。 儿童以此型最为多见，约占3080。,持续性镜下血尿型 发病隐匿，确切病程难以估计； 在常规尿检查或集体尿筛查中发现； 除镜下血尿外，不伴或伴轻-中度蛋白尿； 一般无临床症状（故又称无症状尿检异常型，过去亦多归于隐匿性肾炎）。,临床表现,急性肾炎综合征型 除血尿、蛋白尿外，还伴有浮肿及高血压(高血压一般轻-中度，儿童病例无恶性高血压) ，与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，易误诊为急性链感后肾炎； 少数还可表现为可逆性少尿性急性肾功能衰竭。 此型约占410。,临床表现,肾病综合征型/或伴大量蛋白尿型 临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征； 伴(或)不伴低蛋白血症； 部分病人有高血压及肾功能改变。 此型在小儿IgA占有一定比例。,临床表现,急进性肾炎型 少见，肾功能于短期内急骤恶化，呈急进性肾炎表现， 持续肉眼血尿，大量蛋白尿； 高血压和病情迅速进展有关。,临床表现,临床表现,注意 在IgA肾病整个病程中血尿及蛋白尿程度有波动，应定期检查； 少数患者起病隐匿，无任何自觉症状，儿童更易忽视，至诊断时已出现肾功能不全。,IgA肾病是一种免疫病理学诊断 , 肾活检是确诊IgA的唯一方法。 确诊条件有： 肾组织免疫荧光学检查显示IgA为突出表现者； IgA沉着以肾小球系膜或副系膜区为主 ,少数可延及肾小球毛细血管壁；,诊断与鉴别诊断,必须除外能致成IgA系膜沉积的其他全身性疾病 ,如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎及肝病等。,诊断与鉴别诊断,诊断与鉴别诊断,有以下表现者可疑为IgA肾病： 青少年中有反复发作性肉眼血尿，且多出现于上呼吸道感染后l3天者； 常规检查中发现有持续性镜下血尿伴或不伴蛋白尿者； 不典型的急性肾炎或肾病综合征表现者； 皮肤组织活检有IgA及C3沉积者。,治疗,一、积极预防和控制感染： 避免感冒、劳累； 与扁桃体炎有关且反复发作肉眼血尿患者，建议作扁桃体切除术； 在上呼吸道感染发作时应及时应用强有力的抗感染治疗； 对反复呼感者根据免疫紊乱情况可给予免疫调节剂，提高机体免疫力，减少感染机会，从而减少IgA发作。,治疗,二、低抗原含量饮食：可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆、稻米蛋白等，可给予限蛋白、低抗原饮食，减少抗原进入体内。,治疗,发作性肉眼血尿型 应积极祛除诱发血尿反复发作的感染灶，若患有慢性扁桃体炎则应择期切除。 避免某些食物抗原。 控制血压。 提高机体免疫力，减少感染机会。,治疗,急性肾炎综合征型 伴肾功能不全或高血压者，治疗的重点是控制高血压，延缓肾功能恶化。 常用钙离子拮抗剂（洛活喜、施慧达），力求把血压控制在120/70mmHg左右。 同时加用中药大黄制剂。大黄制剂能抑制系膜细胞增生，抑制系膜外基质产生和组织纤维化，延缓肾功能不全的进展。,治疗,肾病综合征/大量蛋白尿型 初治病例及肾活检病理类型为轻微病变或轻度系膜增生性肾炎者，用足量强的松（1.52mg/kg.d）诱导治疗，大多能收到良好疗效。减撤药物过程中病情复发，可给予免疫抑制剂联合治疗。 激素治疗反应不佳或无效者，其肾脏病理改变往往呈局灶节段性肾小球硬化和（或）较重的肾小管间质病变。治疗可采用双倍剂量雷公藤多甙或免疫抑制剂，配合ACEI/AT1RA和大黄制剂治疗，部分患者可达到良好疗效。,治疗,急进性肾炎型 采用甲基强的松龙冲击（1530mg/kg.d，静滴3天为1疗程，可酌情使用数个疗程），继之以环磷酰胺冲击治疗（812mg/kg.d，每月连用2天，连用6个月后改为13月1次），总累积量150200mg/kg，同时服中小剂量的强的松。 急进性肾炎病例，可以用血浆置换加免疫抑制剂治疗。,治疗,其他药物 常用：普通肝素、潘生丁、华法令、尿激酶、腹蛇抗栓酶等。 近年多使用低分子肝素（如速避凝、克塞等），出血危险性小，无需特殊监测，便于应用，但价格较贵。 抗凝药物长期应用有减少蛋白尿作用，可有效阻止肾损害进展， 改善肾功能。 鱼油,护理,1、注意观察：随时观察患者的体温、尿色的变化，发现异常情况及时处理。 2、注意饮食：IgA肾病患者应加强营养，提高身体素质，可避免反复感染。但不适于进食辛辣、刺激、油炸性和牛奶等食物。 3、讲究卫生：保持口腔和皮肤清洁，勤洗澡，勤刷牙，勤换衣。,护理,4、防寒保暖：IgA肾病，尤其是儿童患者，要注意防寒保暖，避免浴后着凉、汗出当风，随时增减衣服，最大限度地避免患感冒等感染性疾病。一旦患病，应积极治疗，防止病情迁延。 5、定期检查：应定期到医院检查，防止病情进一步发展，即使患者并无明显症状表现，也不应产生侥