课件：甲状腺功能减退症(hypothyroidism).ppt

1,甲状腺功能减退症 （hypothyroidism）,2,定义,甲状腺功能减退症 （hypothyroidism） 指各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种临床综合征。 病理特征是粘多糖在皮肤和组织堆积，表现为粘液性水肿（myxedema）。,3,甲状腺激素的生理生化功能,三大营养物质代谢 提高大多数组织的耗氧量，促进能量代谢，增加产热和提高基础代谢率。 骨骼、神经系统发育及正常功能维持 甲状腺激素可与生长激素产生协同作用，增强未成年者的长骨骨骺增殖造骨，以及蛋白质同化作用，促进机体生长发育。另一方面，甲状腺激素可刺激神经元树突、轴突发育，神经胶质细胞增殖，髓鞘的形成，影响神经系统的发育。甲状腺激素对长骨和神经系统生长发育的影响，在胎儿期和新生儿期最为重要。对成人则可维持中枢神经系统的正常兴奋性。 其他作用甲状腺激素可产生类似肾上腺素受体激动样心血管作用，加快心率，提高心肌收缩力，增加心肌氧耗，扩张外周血管。,4,分型,按起病年龄分为三型： 呆小病（cretinism）功能减退始于胎儿或新生儿 幼年型甲减功能减退始于青春发育期前儿童 成年型甲减起病于成年,5,病因,成年型甲状腺功能减退症 原发性甲减 继发性甲减垂体性 三发性甲减下丘脑性 TH不敏感综合征T3受体功能异常 呆小病： 地方性 散发性 幼年型甲减,6,成年型甲状腺功能减退症,原发性甲减：常见自身免疫性甲状腺炎、Graves病晚期、治疗后甲减、治疗后甲减，其中与自身免疫损害有关者又称特发性甲减。 垂体性甲减：垂体手术、放疗、产后垂体坏死 下丘脑性甲减：下丘脑放疗、肿瘤、炎症引起 TH不敏感综合征：染色体显性或隐性遗传，T3受体基因突变，对T3的亲和力下降，不能与T3结合，或结合成无活性聚合体。,7,呆小病,地方性呆小病：与遗传有关，主要见于地方性甲状腺肿地区，母亲缺碘，胎儿碘供应缺乏，甲状腺发育不良，T3、T4合成不足，以不可逆的神经系统损害为特征 散发性呆小病： 甲状腺发育不全或缺如 TH合成障碍,8,病理,慢性淋巴细胞性甲状腺炎：大量淋巴细胞、浆细胞浸润 呆小病：甲状腺萎缩性改变，TH合成障碍腺体增生肥大 原发性甲减：TSH细胞增生肥大、TSH瘤，可伴高泌乳素血症 垂体性甲减：垂体萎缩 粘液性水肿：皮肤角化过度，粘多糖沉积,9,临床表现,低代谢症状：易疲劳、怕冷、体重增加、便秘、肌肉痉挛。 粘液性水肿：表情淡漠，面色苍白，声哑,讲话慢；面部和眶周肿胀；因缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂；毛发稀疏,粗糙和干燥；皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚；病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变，某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁). 胡萝卜素血症（手掌和足底明显,因胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层） 精神神经系统：记忆力、注意力、理解力、计算力减退，反应迟钝、嗜睡，精神抑郁。重者痴呆、昏睡 心血管系统：心动过缓.心脏增大,心室扩张和心包积液， 肌肉与关节：肌肉乏力、进行性肌萎缩、关节病变、关节腔积液 消化系统：厌食、腹胀、便秘、麻痹性肠梗阻 内分泌系统：性欲减退，男性阳痿。女性常有月经过多（与甲亢月经过少相反）、有时功能性子宫出血、溢乳。,10,粘液性水肿昏迷,见于病情严重的患者，多在寒冷季节发病，诱因 为：严重的全身性疾病、甲状腺激素治疗中断、 寒冷、手术、麻醉、使用镇静药。 表现：嗜睡、低体温、心动过缓、血压下降 、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、肾功能不全。,11,呆小病,起病越早越严重。患儿不活跃、不主动吸奶，体格、智力发育弛缓。颜面苍白、眼距增宽，鼻梁扁塌；前后囟门增大、闭合延迟，四肢粗短，出牙、换牙、骨龄延迟，行走晚、鸭步。,12,多发性内分泌腺自身免疫综合征,多发性内分泌自身免疫综合征：在同一个患者发生2个或2个以上的内分泌腺体自身免疫病,有的还合并其他自身免疫疾病。 原发性甲减伴特发性肾上腺皮质功能减退和/或1型糖尿病（ Schimidt综合征）,13,14,15,实验室检查,一、血红蛋白 轻、中度正常细胞-正色素性贫血 二、生化检查：血脂升高 三、血清甲状腺激素： 四、131碘摄取率 五、甲状腺自身抗体：阳性 六、X线：心脏向两侧增大 七、TRH兴奋试验,16,诊断,血清TSH，FT4 原发性甲减 血清TSH正常，FT4 垂体性或下丘脑性甲减，需做TRH试验区分,17,TRH兴奋试验,TRH可迅速刺激腺垂体释放贮存的TSH，因此分别测定静脉注射TRH前、后0.5h血清TSH，可反映垂体TSH贮存能力。 正常人基础值参考范围见前，注射TRH后，儿童TSH可升至11-35mU/L，男性成人达15-30mU/L，女性成人达20-40mU/L；或正常男性可较基础值升高约8mU/L，女性升高约12mU/L。 甲状腺性甲减时，TSH基础值升高，TRH兴奋后升高幅度多比正常人大； 下丘脑性及垂体性甲减者，虽然二者TSH基础值均低，但后者对TRH兴奋试验几无反应，前者可有延迟性反应，即若注射TRH后除0.5h外，分别在1及1.5h取血测定TSH，其峰值约在1或1.5h时出现。,18,鉴别诊断,贫血 蝶鞍增大 心包积液 水肿 低T3综合症：非甲状腺疾病原因引起的伴有低T3的综合症。严重的全身性疾病、创伤、心理性疾病等都可导致甲状腺激素水平的改变，说明机体内分泌系统对疾病的反应。血清TT3、FT3水平，反T3 ，血清 T4和TSH正常，疾病的严重程度一般与T3降低的程度相关。,19,对症治疗 替代治疗 首选左甲状腺激素（L-T4），开始用量宜小25g，以后每12周增加2550g，一般维持量100150g/日。 替代治疗注意事项 目标：控制血清TSH水平和甲状腺激素水平在正常范围内。 个体差异，每年监测TSH水平至少2次 妊娠时维持血清TSH水平正常上限,治疗,20,粘液水肿性昏迷的治疗,补充甲状腺激素：首选L-T3静注，清醒后改口服，无注射剂亦可鼻饲 保温、供氧、保持呼吸道通畅 氢化考的松200-300mg/日持续静滴 补液、控制感染,21,亚临床甲状腺功能减退症,无症状或有轻微甲减伴随正常血清FT4、FT3和血清TSH浓度 亚临床甲减在以往几年变得相对多见，因现在有敏感TSH(S-TSH)测定。本病特别多见于老年女性，尤其是患桥本甲状腺炎妇女，发生率达15%。所有亚临床甲状腺功能减退病人应测定过氧化酶抗体，抗体阳性病人主张用LT4 ,因为有较大危险发展成明显的甲状腺功能减退。无阳性抗体者，LT4 治疗有诸多争论，应密切随访。 下述情况需替代治疗：血清TSH 10mU/L、甲状腺自身抗体强阳性、高胆固醇血症,22,病例讨论,患者，女性，38岁，因畏寒乏力，食欲减退，少言懒语1年，面部水肿半月入院。查体：精神抑郁，皮肤粗糙，双眼睑