课件：血液系统疾病概述.ppt

17 August 2019,血液系统疾病概论 湖南省直中医院血液肿瘤科 陈冬来,17 August 2019,一、血细胞的生成及发育 二、血液病的常见症状和体征 三、常见的血液系统疾病 四、环境因素对造血系统的影响,17 August 2019,一、血细胞的生成及发育,血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放,血细胞发生,17 August 2019,各种血细胞 1.2.3.单核细胞 4.5.6.淋巴细胞7.8.9.10.11.中性粒细胞 12.13.14.嗜酸性粒细胞 15.嗜碱性粒细胞 16.红细胞 17.血小板.,17 August 2019,二、血液病的常见症状 和体征,1.血液病的特点 2.血液病常见的症状与体征,17 August 2019,1.血液病的特点,血液病的症状和体征常无特异性,继发性血液学异常比较常见,实验室检查对血液病的确诊很重要,17 August 2019,2.血液病常见的症状与体征,贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。,出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血,发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。,黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。,17 August 2019,血液病常见的症状与体征,骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。,脾大 见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。,淋巴结肿大 如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。,皮肤表现 注意皮肤的颜色、皮下结节等。,17 August 2019,血液系统疾病的分类,红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤 造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖性疾病 脾功能亢进: 出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病(血友病)、DIC、血栓性疾病,17 August 2019,贫血（anemia）,定义： 是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。,17 August 2019,国内诊断贫血的标准,17 August 2019,血常规,17 August 2019,17 August 2019,贫血的严重度划分标准,17 August 2019,几种贫血的含义,17 August 2019,白血病 （leukemia）,定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高（高危白血病），低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞，分类异常（单核细胞比例明显异常）。,17 August 2019,白血病约占恶性肿瘤总发病率的5%左右，为恶性肿瘤第6位，是儿童和青少年中最常见的恶性肿瘤，据统计白血病在我国的发病率约34/10万，我国的发病率与亚洲国家相近，但低于欧美国家。,17 August 2019,白血病化验报告单,姓名：xx 性别：男 年龄：17岁 标本种类：全血 备注：幼稚细胞35% 日期：2010年9月19日 项目 结果 参考值 单位 白细胞数 197. 0 4-10 *109/L 中性粒细胞百分数 90.7 50-70 % 淋巴细胞百分数 4.6 20-40 % 嗜酸性粒细胞百分数 4.0 0.5-5 % 嗜碱性粒细胞百分数 0.05 0-1 % 单核细胞百分比 4.00 3-8 % 中性粒细胞总数 178.7 2-7 *109/L 淋巴细胞总数 9.0 0.8-4 *109/L 嗜酸性粒细胞 7.80 0.05-0.5 *109/L 嗜碱性粒细胞 7.80 0-0.1 *109/L 单核细胞总数 3.4 0.12-0.8 *109/L 红细胞数 2.91 3.5-5.5 *1012/L,17 August 2019,白血病化验报告单,姓名：xx 性别：女 年龄：19岁 标本种类：全血 备注： 日期：2010年7月19日 项目 结果 参考值 单位 白细胞数 10.6 4-10 *109/L 中性粒细胞百分数 27.4 50-70 % 淋巴细胞百分数 67.1 20-40 % 嗜酸性粒细胞百分数 0.8 0.5-5 % 嗜碱性粒细胞百分数 0.7 0-1 % 单核细胞百分比 4.00 3-8 % 中性粒细胞总数 2.9 2-7 *109/L 淋巴细胞总数 7.1 0.8-4 *109/L 嗜酸性粒细胞 0.1 0.05-0.5 *109/L 嗜碱性粒细胞 0.1 0-0.1 *109/L 单核细胞总数 0.4 0.12-0.8 *109/L 红细胞数 2.41 3.5-5.5 *1012/L 血红蛋白 82 110-150 g/L 血小板 168 100-300 109/L,17 August 2019,急性粒细胞性白血病,急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。 病情发展迅速，自然病程仅数个月。,17 August 2019,1、贫血：为最常见的症状，随疾病的进展而加重。贫血主要原因：白血病细胞抑制正常造血干细胞使红系造血细胞降低，同时白血病细胞破坏了红系生成的微环境， 而使红细胞生成。,一、临床表现,17 August 2019,2、发热：病程中常有不同程度的发热，热型不定，发热原因：主要由于成熟粒细胞减少，机体抵抗力，而导致各种感染所引起，感染中以呼吸道炎症，咽炎、肾盂炎及败血症为最多，常发生的细菌为大肠杆菌，葡萄球菌、变形杆菌及绿脓杆菌等。,17 August 2019,3、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单（ M4 ）、早幼粒（M3）为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。,出血原因：主要由于血小板质和量的异常。血管壁损伤，由于白血病细胞浸润和大量化疗引起。凝血障碍 尤以APL（M3）常见，因为异常早幼粒细胞，浆内含有粗大的颗粒，当细胞破坏后，大量组织因子释放导致DIC。,17 August 2019,肝脾肿大。淋巴结肿大。神经系统浸润的症状与体征：头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征，脑脊液检查：压力，有白血病细胞称“脑白”。随着化疗药物治疗急白的CR率，因此，中枢N.S白血病成为较为突出的问题，主要由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”。骨骼和关节的表现：疼痛由于白血病细胞大量增殖使骨内张力，也可浸润破坏骨皮质和骨膜引起疼痛，胸骨压痛，对急白诊断有意义。皮肤浸润：皮肤可呈结节、肿块或斑、丘疹等表现。,4、白血病细胞浸润所引起的体征,17 August 2019,1、血象：WBC，正常，。白细胞总数太高50109/L,太低1.0109/L，示病情重，治疗较困难。 分类中可见原始及幼稚细胞。 贫血：常很严重，Hb40g/L。血小板减少：常很严重，20109/L。,二、实验室检查,17 August 2019,多数病例呈增生极度活跃，少数增生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主，可高达90%以上。 红细胞系统显著减少，常10%，细胞形态可有异常，也可呈巨幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋白血病破碎细胞多见。,2、骨髓象：,17 August 2019,17 August 2019,慢性粒细胞性白血病,慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞。 病情发展慢，自然病程为数年。,17 August 2019,2、脾大 是突出的体征，一般病人就诊时常已达脐上下有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）。,（一）临床特点,1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重等代谢的表现。,3、部份患者有胸骨中下段压痛。,4、慢性期一般约14年，以后逐渐进入加速期 急性变。,17 August 2019,1、血象 Hb早期：Hb轻度或中度，随着疾病发展逐渐加重。WBC：大多200400109/L，粒系占90%以上，血片中可见各阶段粒系细胞， 以中、晚、杆为主。E、B是慢粒特征之一 ， 原+早幼10% 。血小板：早期、晚期。 血片：中性粒细胞硷性磷酸酶或消失。,（二）实验室检查,17 August 2019,2、骨髓检查 增生明显至极度活跃以粒系增生为主，晚、杆，原粒10%，原早15%。B、E，巨核细胞或正常。,3、染色体检查 90%以上的病人幼稚粒细胞中有一种异常的染色体称为 Ph染色体（t9;22)(q34;q11)9号染色体的长臂与22号染色体长臂易位,这种异常染色体也出现于幼红细胞和巨核细胞，这表明慢粒病变起源于造血多能干细胞。,17 August 2019,慢粒白血病骨髓象,17 August 2019,慢粒白血病血象,17 August 2019,4、分子遗传学研究 采用PCR技术检测：发现9号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和增殖。,5、免疫学:早期阶段粒细胞表现为CD34,33或HLA-DR阳性率略高于正常,偏成熟粒细胞标志CD15,11b阳性率明显升高。 6、血液生化 Vit B12浓度及Vit B12结合力均显著，是本病特点之一，增高的原因：是由于白血病性粒细胞产生过多的转运蛋白有关。血清尿酸，尤其在治疗后更为明显。血清乳酸脫氢酶显著。,17 August 2019,贫血或脾大；血WBC，中、晚杆， 原+早10%，E、B； BM增生， 原+早15%, B、E；AKP；Ph(+)或分子生物学改变；,凡发现时间较短的巨脾，并有贫血、乏力、多汗等症状的病人，均应考虑慢粒的可能。,慢粒诊断条件：,（三）诊断与鉴别,17 August 2019,慢粒与类白血病反应及骨髓纤维化的鉴别,17 August 2019,17 August 2019,慢粒与骨髓纤维化的鉴别,骨髓纤维化,慢粒白血病,发病年龄 多见于 40岁 40岁,血 象,WBC, 30109/L，血片可见幼红、泪滴状红细胞及少量幼粒细胞,WBC 50109/L,有各阶段幼粒细胞。E、B,NAP ,骨髓检查,常“干抽”，骨髓增生，活检有纤维组织增生,骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，各阶段粒细胞，E、B,脾穿刺,有各阶段粒细胞、幼红细胞及巨核细胞,各阶段粒细胞浸润,X线检查 骨质密度 正常,染色体 Ph() Ph(),17 August 2019,了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗,不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。 凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。,17 August 2019,血液系统疾病的治疗,去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗 造血干细胞移植,17 August 2019,血液病治疗的进展,化疗：MOPP HD HLA骨髓移植 CMLpH染色体-BCR-ABL伊马替尼，厄洛替尼，达沙替尼 基因重组技术G-CSF，EPO，干扰素 AML-M3：ATRA1986 AS2O3 -1992,17 August 2019,造血干细胞移植,通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。,17 August 2019,四、环境因素对造血系统的影响,据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。 九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。 汽车装潢材料污染。,17 August 2019,室内装潢材料中的有害物质,医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物，苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认。,17 August 2019,汽车装潢材料与污染,安装在汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成车内污染。 含有有害物质的座套垫、胶粘剂进入车内。这些装饰材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车内污染。,17 August 2019,专家建议,这些污染气体释放缓慢，据了解，人造板材中甲醛的释放期一般为3至15年。由于小儿癌症患者多是先天性患者，除了家族遗传因素外，孕妇所处的环境的质量状况不仅影响到自己而且也影响到孩子，因此，医生提醒广大乔迁新居的市民，新装修的房子最好经过半年时间的开窗通风后再入住。,17 August 2019,减轻“装潢污染”的措施,除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶植物龟背竹、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。 可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体;而且新房装修好后,至少过半年再住。,17 August 2019,ThankYou,腾飞的省直中医院,17 August 2019,17 August 2019,17 August 2019,血小板输注适应症,血小板生成障碍，如白血病及再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓纤维化、药物引起骨髓损害等，如血小板 20*109/L 时除非有严重出血或实施外科手术，一般不输注,17 August 2019,心脏手术进行体外循环时可使血小板下降50%-70%，若原来有出血素质或有血小板下降者可以预防性输注。其他侵入性手术前血小板50*109/L，术前或术后也可考虑预防性输注。 一次大量输注储存血时，血小板有可能下降至20*109/L以下，如有非手术所致出血现象时应给予血小板悬液输注。,17 Augu