课件：妊娠期特异性皮肤病.ppt

妊娠期特异性皮肤病的诊治,湖北省妇幼保健院皮肤科 邹晓燕,妊娠期皮肤病的分类,妊娠特异性皮肤病,妊娠伴发的皮肤病,原发皮肤病的变化,妊娠期皮肤生理变化,总结,妊娠期皮肤生理变化,妊娠期皮肤变化大部分由激素水平的变化引起，即所谓妊娠期皮肤生理变化或内分泌源性变化 当妊娠期皮肤生理变化较严重时可转变为病理性 妊娠期的皮肤生理变化主要包括色素、毛发、指甲、腺体、结缔组织、血管、黏膜等的变化 如痣也出现暂时性增大、原有的血管瘤也呈暂时性增生、下腹正中出现黑线等,妊娠期皮肤生理性改变,妊娠期体内激 素水平改变,雌激素,雄激素,色素沉着、黄褐斑,多毛与脱发,结局,妊娠纹,掌红斑、蜘蛛痣,妊娠性齿龈炎,皮质类固醇激素,妊娠期原发皮肤病的变化,因妊娠好转 化脓性汗腺炎 结节病 银屑病,妊娠期原发皮肤病,因妊娠加重 感染（念珠菌病、尖锐湿疣等） 结缔组织病（SLE等） 化脓性肉芽肿 特应性皮炎,妊娠期伴发的皮肤病,Ambros - Rudolph 等的研究包括以下几种：,Wong RC , Ellis CN. Physiologic skin changes in pregnancy. J Am Acad Dermatol 1984 ;10 (6) :929 - 940.,妊娠期特异性皮肤病,除妊娠疱疹外，妊娠特异性皮肤病的分类一直比 较混乱，最新的文献将妊娠特异性皮肤病分为以下四类： ICP、AEP、PG、PEP,妊娠期特异性皮肤病ICP,流行病学：各国发病率有很大差异，在欧洲发病率为每10000 孕妇有10150 人，美国每10 000 孕妇大约为70人，在智利和玻利维亚则高15% ICP 发病的地理分布及家族集聚现象表明其发病可能与遗传有关 病因及发病机制：激素水平、遗传环境及饮食可能在ICP 的发病中均起着一定的作用 动物实验表明:雌激素尤其是雌三醇- 16- 葡萄糖醛酸及雌二醇-17- 葡萄糖醛酸均有引起胆汁酸淤积的作用,妊娠期特异性皮肤病ICP,临床特点：常仅表现为全身性严重瘙痒和黄疸，可继发表皮剥脱，瘙痒发生后的数日至数周内部分患者出现黄疸，ICP 的黄疸发生率约为20 % 手掌和脚掌是瘙痒的常见部位，瘙痒可持续至分娩，并与再次妊娠时复发 大多数在分娩后2 天消失，少数病例1 周左右消失，持续至2周以上者罕见,妊娠期特异性皮肤病ICP,局部治疗前,局部治疗后,妊娠期特异性皮肤病ICP,诊断：组织病理无特殊，直接及间接免疫荧光均为阴性，确诊主要依据是血清总胆汁酸水平高于10mol/L 治疗：局部使用润滑剂及止痒剂对轻度ICP 有疗效；消胆胺可能对50 %的轻度ICP 有疗效；抗组胺制剂鲜有疗效；每日使用4501 200 mg 雄去氧胆酸对控制ICP 瘙痒和血清学异常非常有效；当与S - 腺苷甲硫氨酸共同使用时，疗效则明显提高 不良后果：因胎盘缺氧引起胎儿宫内窘迫、早产、死胎、死产，使围产儿死亡率增加；瘙痒严重者可发展到无法入眠而需终止妊娠,妊娠期特异性皮肤病AEP,流行病学：AEP 为最常见的妊娠瘙痒性皮肤病，患者和/或其家属可有遗传过敏病史，与其它妊娠特异性皮肤病相比，其临床症状出现较早(通常出现在妊娠46 个月) 病因及发病机理：可能与体液免疫增强、Th2 细胞因子分泌增加及细胞免疫下降、Th1 细胞因子分泌减少有关,妊娠期特异性皮肤病AEP,临床特点： 约20 %的病例表现为原特应性皮炎加重，80 %表现为较长缓解期后在妊娠期出现特应性皮炎（儿童期患特应性皮炎） 约2/3 的患者皮疹表现为湿疹样皮损即E- type AEP，主要累及面颈部及四肢屈侧；1/3 表现为丘疹样皮损即P - type AEP ，表现为典型的结节性痒疹或播散性、红斑性丘疹,妊娠期特异性皮肤病AEP,E- type AEP,P- type AEP,妊娠期特异性皮肤病AEP,诊断：AEP 的组织病理无特殊，随临床类型而变化，直接及间接免疫荧光均为阴性，部分患者血清常有高水平IgE 治疗：主要使用含有尿素或止痒剂的润肤产品；同时局部使用弱效糖皮质激素皮损改善更明显；严重病例可系统使用糖皮质激素及抗组胺制剂，UVB 为有用的辅助治疗 皮损对治疗反应迅速，大部分在妊娠期可有明显缓解。再次妊娠复发较常见，胎儿无危险,2019/8/20,16,可编辑,妊娠期特异性皮肤病PG,流行病学：其发病率北美约为1:50000，英国约为1:40000；妊娠头3 个月发病，主要发生在妊娠晚期或初产后，分娩后缓解，于产褥期消失者居多，最晚于产后8 个月消失，再次妊娠复发 病因及发病机理： PG的发病与单体型HLA - DR3 及DR4 和补体的无效等位基因频率增加具有相关性；与大疱性类天疱疮(BP) 相关，有相同靶抗原BP - 180 ；自身免疫性疾病尤其是Graves 病与PG相关,妊娠期特异性皮肤病PG,临床特点：约半数病例首发表现为突发剧痒及腹部荨麻疹样皮疹，可有靶样损害，迅速发展为泛发性大疱样皮疹，面部、头皮及口腔黏膜常不受累；通常在妊娠后期缓解，在分娩时加重，大部分病例皮疹在产后数周或数月消退 不良后果：婴儿常发生早产，5%以下的病例其婴儿可表现为荨麻疹损害和大疱，这些损害常为局限性，不经治疗可自发消退,妊娠期特异性皮肤病PG,妊娠期特异性皮肤病PG,诊断：组织病理示表皮下水疱及血管周围淋巴细胞以及嗜酸粒细胞浸润，或非特异性包括嗜酸粒细胞的混合细胞浸润；DIF 显示皮损周围C3 沉积，伴或不伴基底膜带IgG沉积,妊娠期特异性皮肤病PG,治疗的主要目的是减轻瘙痒及阻止水疱的形成 在水疱形成之前，局部使用糖皮质激素及口服抗组胺药物即可，在严重病例则需系统使用糖皮质激素 PG具有自限性，产后数周到数月即可痊愈；产后持久性PG可用各种四环素加烟酰胺联合治疗 一般来说胎儿预后良好，早产儿出生有所增加；由于来自母体的抗体大约10 %新生儿可有轻微皮损，在数日或数周后皮疹可消退,妊娠期特异性皮肤病PEP,一些研究者提议将所有的妊娠期瘙痒性炎症性皮肤病归类为妊娠多形疹（Polymorphic eruption of pregnancy，PEP） 包括：妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹团块(Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy ,PUPPP)、妊娠线状IgM皮病、疱疹样脓疱病 其中PUPPP发生于75%的初孕妇,妊娠期特异性皮肤病PEP,流行病学：发病率约为1 :160 ，几乎均发生在初产妇，再次妊娠罕见复发；双胎或多胎妊娠的孕妇其PEP 的发病率明显增加，这是本病发生的高危因素 病因及发病机理：其病因未明，但PEP 以腹部妊娠纹为首发表现，显示该病的发病可能与结缔组织过度牵拉受到破坏有关 炎症浸润区表达CD1a 的细胞增加可证实该理论，受到破坏的结缔组织可转变成抗原，从而诱发皮疹 很多研究表明母亲体重增加与本病发有关,妊娠期特异性皮肤病PEP,临床特点： PEP 的首发表现为腹部突然出现妊娠纹，瘙痒剧烈，可转变成红斑及荨麻疹样皮损，与妊娠性类天疱疮（PG）相比，PEP 皮疹不累及脐周 荨麻疹样斑丘疹为PEP 的早期表现，随病程发展皮损表现为多形性，如水疱、泛发性红斑、靶样以及湿疹样皮损 上胸部、面部和黏膜一般不受累 胎儿和母亲的转归均不受本病影响，仅少数新生儿表现出暂时性皮损,妊娠期特异性皮肤病PEP,妊娠期特异性皮肤病PEP,诊断：组织病理示真皮中上层的血管周围有淋巴细胞浸润伴数量不等的嗜酸性粒细胞和真皮水肿，一般表皮正常，虽可有灶性海绵形成、角化不全但直接免疫荧光为阴性,妊娠期特异性皮肤病PEP,治疗：局部可外用止痒药、润肤剂、中效糖皮质激素，内服小剂量抗组胺药（在妊娠期不推荐用新一代无嗜睡作用的抗组胺药） 对伴有顽固性瘙痒或严重的PEP，短期口服泼尼松（龙）2030 mg/d 安全而有效 有报道对上述治疗无效的严重患者，剖宫产后数小时至数天内皮损可获缓解，个别患者用中波紫外线（UVB）治疗获成功 一般在分娩后710 d 内皮损可消退，故采用保守疗法比较合适,总结,详细问诊及身体检查，对妊娠特异性皮肤病的正确诊断和治疗必不可少 当不能通过病史及身体检查明确诊断时，应行相应检查，并向患者讲清疾病对母婴