课件：支气管扩张症课件.pptx

支气管扩张症 brochiectasis,1,学习目的和要求,支气管扩张症,由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现 其名称来源于病理解剖改变，但临床特征具有一定共性,支气管扩张,支气管扩张症,流行病学,本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为 9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此 数，其病多在儿童或青年时代 自从抗生素、疫苗问世，急慢性呼吸道感染的恰当 治疗其发病率呈下降趋势,病因,与囊性肺纤维化相关 与其他肺部疾病相关 感染、气管支气管先天或获得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下 特发性支气管扩张症,发病机制,病理,囊状扩张,病理,柱状扩张,病理,不规则扩张,病理,支气管内积聚稠厚脓性分泌物,病理生理,肺源性心脏病和右心衰竭,临床表现,青少年常见，幼年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病,典型症状 慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血,临床表现,一、症状 慢性咳嗽，咳大量脓痰,上层：泡沫样痰，下悬脓性成分,中层：混浊粘液样成份,下层：坏死组织沉淀物,临床表现,一、症状 反复咯血 有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症 状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气 管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部 位（不易发生感染）,临床表现,一、症状 反复肺部感染、慢性感染中毒症状 支气管引流不畅，痰不易咳出，同一肺段反复 继发感染迁延不愈，可出现畏寒、发热、咳嗽、 咳痰、气急、咯血等、纳差、消瘦、贫血等症状,临床表现,一、症状 慢性感染中毒症状 支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可 出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状,临床表现,二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定 而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音,临床表现,二、体征 部分慢性患者伴有杵状指（趾）,临床表现,二、体征 出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征 肺气肿、 发绀、营养状态,小结,支气管扩张的发病机制 支气管扩张的临床表现,21,实验室及辅助检查,一、影像学检查 确诊依据 X-Ray：肺纹理增多、紊乱、囊腔、卷发影、 双轨征、环形阴影 支气管碘油造影 HRCT,X线胸片 肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。,环状透亮影,蜂窝状影,2019/8/25,28,可编辑,支气管碘油造影,能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张 有创性，渐被HRCT所取代。目前主要应用于 （1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，制定手术方案 （2）明确可疑支气管扩张病例 （3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等 （4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况,支气管造影,HRCT,支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。 （1）柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚 （2）囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排 列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大 泡），其内可见液平面 （3）混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波 浪状,囊状支扩,柱状支扩,实验室及辅助检查,1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断 3.治疗,二、支气管镜检查,实验室及辅助检查,三、其他 血常规 痰微生物检查 咳痰送检、纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）、 经环甲膜穿刺取痰、经皮细针穿刺取痰 肺功能和血气分析 阻塞性通气功能障碍、低氧血症、高碳酸血症,诊断,病史 临床表现 辅助检查,鉴别诊断,慢性咳嗽及咯血疾病 （1）慢性支气管炎 （2）肺脓肿 （3）肺结核 （4）支气管肺癌 （5）先天性支气管囊肿 （6）弥漫性泛细支气管炎,治疗原则,治疗基础疾病 控制感染 改善气流受限 促进痰液引出 必要的手术切除,治疗,（1）治疗基础疾病 活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核治疗 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗 （2）控制感染： 选择有效抗菌素： 经验/药敏 院内/院外,治疗,（3）改善气流受限 支气管扩张剂 （4）祛除痰液，清除气道分泌物 体位引流 祛痰药物 （5）咯血治疗 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入：支气管动脉栓塞术 手术;切除病变肺组织、肺移植,手术治疗指征,反复感染或大量咯血 病变范围不超过两个肺叶 10 40岁 全