课件：畸形性骨炎.pptx

畸形性骨炎,惠州市第一人民医院,女性,59岁。主诉：反复胸闷、胸痛6年余，咯血1个月。实验室检查：血清碱性磷酸酶369U/L。,what ?,畸形性骨炎,畸形性骨炎（osteitisdeformans）也称佩吉特骨病（Pagets disease），1877 年由 Paget首先报道并命名，是一种原因不明的慢性进行性骨病，中老年多发，男性居多，在欧美等国家是较常见的代谢性疾病，国内罕见，有家族倾向。 畸形性骨炎病程进展缓慢，在颅面部以颅骨最为好发。 依据病变是以骨质破坏为主或是以骨质修复为主，将畸形性骨炎分为海绵型、硬化型和混合型3种类型,早期一般无症状 后期可出现头颅增大、头感负重增加等，随着病情进展，当颅骨病变使孔道变窄或致颅底陷入使颅神经和血管受压，临床上可出现颅内压增高，视力下降，听力障碍等颅神经功能障碍。,临床表现,多伴血碱性磷酸酶增高。,实验室检查,2019/8/25,11,可编辑,X线平片显示骨质疏松且正常骨板的三层结构消失，头颅畸形增大。 CT早期显示颅骨板障明显增厚，头围增大，颅骨呈不规则及硬化性增生交错，边界模糊不清，内外板界限不明，颅缝显示不清。 一般先侵犯板障和外板，逐步累及内板使之硬化，颅底可因骨质疏松畸形而发生凹陷，而CT三维骨重建检查对于显示颅底等部位骨结构有明显优势。,影像学特征,海绵型：骨体积增大，骨皮质膨胀、增厚，边缘呈“波浪状”改变，骨质破坏区呈与肌肉相似的中等 T1、中等T2信号，于脂肪抑制序列PDWI上呈高信号，边界不清楚，而粗大、紊乱的骨小梁及骨质硬化区于所有序列上均呈低信号，边界清楚。在T1W1或 T2W1上，患骨内低信号的粗大而紊乱骨小梁结构在高信号的骨髓组织内纵横交错，紊乱排列的骨小梁犹如“朽木”中的纹理，使受累骨质呈“朽木”样改变，称为“朽木征”，尤其是 T1W1上表现典型。,MR 表现,硬化型：患者骨可呈广泛性长T1、短T2的低信号，骨质破坏区范围可较小，其表现与海绵型无明显区 别，畸形性骨炎T2WI上骨髓信号的高低可反映该病的病理进程。,缓慢进行的骨质破坏和修复增生，二者常同时或交替进行。 肉眼观察，早期病变骨质疏松、破坏，膨胀增粗，骨质松软、常弯曲变形，以后骨质致密硬化，新生骨形成，皮质骨与松质骨不规则增厚，皮质与骨髓腔界限消失。,病理,镜下，早期骨小梁吸收，脂肪性骨髓转变为纤维组织，较晚时编织骨或板状骨形成，并杂乱无序排列，新旧骨由于粘合线杂乱排列而呈“镶嵌状”改变，粘合线和镶嵌结构是其特征性病理改变,后期，受累骨骼膨胀增粗，骨小梁排列紊乱，常伴畸形，可致病理性骨折。该病可恶变，以骨肉瘤最常见，其次是纤维肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等，预后不良。,一、骨纤维异常增多症 X线平片或CT扫描可分为： 1、囊肿型：多见于早期或颅盖病变，板障层增厚，病灶内密度不均匀，有圆形或卵圆形的骨质破坏区，外板变薄，增强不明显 2、硬化型：多见于颅底，表现为骨质致密区增厚，有“毛玻璃”状表现，CT无增强。 3、混合型：很少见，位于颅底。,鉴别诊断,二、转移性骨瘤 X 线片: 骨质破坏，呈圆形骨密度减低区,边缘整齐，四周无骨质增生及骨膜反 应。 C T: 在颅盖骨部分病变均表现为以板障为中心有破坏及膨胀性改变，边缘不整